性腺母细胞瘤

生殖腺母细胞瘤是由性腺元素[1]的混合物组成的复杂肿瘤，例如大型原始生殖细胞，性索的未成熟Sertoli细胞或颗粒细胞以及性腺基质细胞。 从定义上讲，性腺母细胞瘤是良性的，但超过50％的患者患有恶性肿瘤并存，另外10％的患者则患有其他更具侵袭性的恶性肿瘤，因此通常被视为恶性肿瘤。[2]


生殖腺母细胞瘤的显微照片。 H＆E污渍。

内容
1 危险因素
2 诊断
2.1 分类
3 治疗
4 参考

风险因素
超过90％的病例中，性腺母细胞瘤最常与染色体核型异常，性腺发育不全或Y染色体相关。已发现性腺母细胞瘤与雄激素不敏感综合征，混合性腺发育不全和特纳综合征有关，特别是在存在Y染色体的细胞中。[3] [4]核型包括Y染色体（如45，X / 46，XY镶嵌）的特纳综合征女性患上性腺母细胞瘤的风险增加。由于存在性腺母细胞瘤的风险，患有Turner综合征且可检测到Y染色体物质的患者（马赛克Turner综合征）应预防性腺切除。在一项基于人群的研究中，到25岁时，患有Turner综合征和Y染色体物质的女性的累积风险为7.9％。 [5]

诊断
分类
主条目：生殖细胞肿瘤
性腺母细胞瘤可同时含有生殖细胞和性腺基质。[6]

以前，性腺母细胞瘤有时被认为是无性细胞瘤的子集。在现代文学中，有时被认为会发展为神经性皮炎。[7]

治疗
标准治疗将包括通过剖腹手术进行手术探查。 如果外科医生特别擅长通过完整的腹腔镜切除卵巢肿瘤，则可以选择腹腔镜检查。 如果可以肯定性腺母细胞瘤的诊断，则应进行双侧输卵管卵巢切除术（BSO）以去除原发性肿瘤和发育不良的对侧卵巢。 如果不累及子宫，则应保持子宫完整。 现代生殖内分泌技术使BSO后的患者能够通过供体卵的体外受精（IVF）达到妊娠。

参考
Cools M, Stoop H, Kersemaekers AM, et al. (June 2006). "Gonadoblastoma arising in undifferentiated gonadal tissue within dysgenetic gonads". J. Clin. Endocrinol. Metab. 91 (6): 2404–13. doi:10.1210/jc.2005-2554. PMID 16608895.
Shahrzad Ehdaivand, Nalini Gupta "Gonadoblastoma", PathologyOutlines.com, 2 July 2014
Maggio MC, Liotta A, De Grazia E, Cimador M, Di Pace R, Corsello G (2007). "Polycystic 卵巢 and gonadoblastoma in Turner's syndrome". Minerva Pediatr. 59 (4): 397–401. PMID 17947845.
Bianco B, Lipay MV, Melaragno MI, Guedes AD, Verreschi IT (2006). "Detection of hidden Y mosaicism in Turner's syndrome: importance in the prevention of gonadoblastoma". J. Pediatr. Endocrinol. Metab. 19 (9): 1113–7. doi:10.1515/JPEM.2006.19.9.1113. PMID 17128558.
Lancet Oncol. 2008;9(3):239. Epub 2008 Feb 20
Kumar, Vinay; Fausto, Nelso; Abbas, Abul (2009) Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease (8th ed.). Saunders. Chapter 21. ISBN 1-4160-3121-9.
Cooper C, Cooper M, Carter J, Russell P (2007). "Gonadoblastoma progressing to 无性细胞瘤 in a 55-year-old woman with normal karyotype". Pathology. 39 (2): 284–5. doi:10.1080/00313020701230708. PMID 17454768.