内胚窦瘤

内胚窦肿瘤（EST）是癌症生殖细胞肿瘤组的成员[1]。 它是3岁以下儿童中最常见的睾丸肿瘤，也被称为婴儿胚胎癌。 这个年龄段的人预后很好。 与典型的婴儿单纯形式相反，成人内皮鼻窦肿瘤通常与其他类型的生殖细胞肿瘤（尤其是畸胎瘤和胚胎癌）结合在一起发现。 虽然纯畸胎瘤通常是良性的，但皮内窦肿瘤是恶性的。


显微照片显示混合生殖细胞肿瘤的卵黄囊成分。 H＆E污渍。

内容
1 原因
2 诊断
2.1 病理学
3 治疗
4 参考

原因
原因尚不清楚。 但是由于基因突变，这种情况更有可能发生。

诊断
EST的组织学是可变的，但通常包括恶性内胚层细胞。 这些细胞分泌α-甲胎蛋白（AFP），可以在肿瘤组织，血清，脑脊液，尿液中检测到，在罕见的胎儿EST中，可以在羊水中检测到。 如果活检与AFP的EST检验结果不一致，则表明EST的存在决定了治疗。[2] 这是因为EST通常以较小的“恶性灶”出现在较大的肿瘤（通常是畸胎瘤）中，而活检是一种采样方法。 肿瘤活检可能仅显示畸胎瘤，而AFP升高则表明还存在EST。 GATA-4，一种转录因子，也可能对EST的诊断有用。[3]

孕妇和婴儿中EST的诊断由于这两组中AFP的含量过高而变得复杂。通过监测AFP进行的肿瘤监测需要对孕妇的胎龄和婴儿的年龄进行准确校正。在孕妇中，这可以简单地通过检测母体血清AFP而不是肿瘤标志物AFP来实现。在婴儿中，使用了肿瘤标志物测试，但必须使用婴儿中正常AFP的参考表或图表对其进行解释。

病理
EST可以具有多种形态学模式，包括：网状，内胚层样窦状，微囊性，乳头状，固体，腺体，肺泡，多囊性卵黄质，肠溶和肝样。

席勒-杜瓦尔的组织学病理学证实为内脏窦样模式。很少在阴道中发现。[4] [5]

治疗
大多数治疗涉及外科手术和化学疗法的某种组合。已经描述了用顺铂，依托泊苷和博来霉素治疗。[6]

在现代化学疗法之前，这种类型的肿瘤具有高度致死性，但是此后的预后已有明显改善。

当通过外科手术和化学疗法迅速治疗鼻内膜窦肿瘤时，致命的结果极为罕见。[7]

另见
Germ cell tumor
Testicular cancer
参考
"Endodermal Sinus Tumor". Retrieved 2018-10-10.
Luther N, Edgar MA, Dunkel IJ, Souweidane MM (Aug 2006). "Correlation of endoscopic biopsy with tumor marker status in primary intracranial germ cell tumors". J. Neurooncol. 79 (1): 45–50. doi:10.1007/s11060-005-9110-0. PMID 16598424.
Siltanen S, Anttonen M, Heikkilä P, Narita N, Laitinen M, Ritvos O, Wilson DB, Heikinheimo M (Dec 1999). "Transcription Factor GATA-4 Is Expressed in Pediatric Yolk Sac Tumors". Am. J. Pathol. 155 (6): 1823–9. doi:10.1016/S0002-9440(10)65500-9. PMC 1866939. PMID 10595911. Archived from the original on 2009-03-16.
Bhatt MD, Braga LH, Stein N, Terry J, Portwine C (July 2015). "Vaginal Yolk Sac Tumor in an Infant: A Case Report and Literature Review of the Last 30 Years". Journal of Pediatric Hematology/Oncology. 37 (5): e336–40. doi:10.1097/MPH.0000000000000325. PMID 25851552.
Coran, Arnold G.; Caldamone, Anthony; Adzick, N. Scott; Krummel, Thomas M.; Laberge, Jean-Martin; Shamberger, Robert (2012-01-25). Pediatric Surgery E-Book. Elsevier Health Sciences. ISBN 978-0323091619.
Motegi M, Takakura S, Tak另一 H, Tanaka T, Ochiai K (February 2007). "Adjuvant chemotherapy in a pregnant woman with endodermal sinus tumor of the 卵巢". Obstet Gynecol. 109 (2 Pt2): 537–40. doi:10.1097/01.AOG.0000245450.62758.47. PMID 17267887.
Prepubertal Testicular and Paratesticular Tumors at eMedicine