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[病历讨论] 黄体瘤

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发表于 2019-10-20 00:01:04 | 显示全部楼层 |阅读模式

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黄体瘤是在怀孕期间发生在卵巢中的肿瘤。它与性激素(主要是孕激素和睾丸激素)的增加有关。[1] [2]肿瘤的大小范围可以是直径1到25厘米,但通常直径是6到10厘米[3],并且可以在整个怀孕期间生长。[4]但是,黄体瘤是良性的,在分娩后会自行解决。这类肿瘤很少见,仅记录在案的病例约有200例。这些案例中有许多是偶然发现的,因此实际发生率可能更高。黄体瘤最明显的症状是母亲的男性化和胎儿的男性化。[1] [5]发生这种情况是因为黄体瘤释放了睾丸激素。睾丸激素是男性中最丰富的性激素,尽管女性中自然存在少量。睾丸激素可用于男性特征,例如声音加深,黑发生长和痤疮。[6]尽管不危及生命,但与黄体瘤有关的男性特征的发展会引起母亲的可见变化,并对胎儿的形成产生巨大影响。黄体瘤可导致胎儿出生时性别含糊不清,这取决于父母更倾向于抚养婴儿的方式,可能导致父母为胎儿选择性别。

黄体瘤可与女性假性雌雄同体相关。[7]

Obstetrics.jpg
产科

内容
1 体征和症状
2 危险因素
3 诊断
4 治疗
5 参考

体征和症状
黄体瘤通常无症状。 实际上,只有36%的女性表现出男性化的迹象。[3] 这些迹象包括痤疮,黑发(尤其是在脸上)的生长,声音的加深,暂时的秃顶和阴蒂肿大。[1] [8] 母亲体内睾丸激素水平的升高并不一定意味着会发生男性化。 在正常怀孕期间,睾丸激素水平在孕早期和孕中期会略有增加,但在孕晚期会增加一倍。 睾丸激素水平还取决于胎儿的性别。 男性胎儿引起的睾丸激素水平比女性胎儿高。[9] [10]

当男性胎儿从黄体瘤发展为具有男性特征的母亲时,由于这种情况,男性胎儿的睾丸激素增加不会受到很大影响。但是,出生后的男性胎儿睾丸激素水平可能异常高,但这会自行解决。黄体瘤与男婴自身产生大量睾丸激素之间没有任何联系。[3]

在36%的具有黄体瘤男性特征的女性中,有75%的女性胎儿也具有男性化的迹象。[3]女胎儿可能有多种症状,从严重的需要手术治疗到轻度的症状,这些症状在出生后即可自行解决。女性胎儿所遭受症状的严重程度取决于暴露发生的时间和暴露的持续时间。如果在怀孕的前7至12周,女性胎儿的睾丸激素水平升高,可能会发生阴囊融合和阴蒂肿大。如果要抚养婴儿,这些情况将需要矫正手术。如果在怀孕的前12周后发生睾丸激素暴露,则不会发生融合,但阴蒂仍会增大。[3]增大的阴蒂通常会在出生后自行矫正,并且异常高的睾丸激素水平会随着身体产生自己的激素而降低。[3]

风险因素
有几种情况使女性容易在怀孕期间形成黄体瘤。多囊卵巢综合征就是其中一种。[5]该综合征与高激素水平和卵巢在月经周期内未能释放卵子有关,这种症状更常见于更年期。多囊卵巢综合征中激素水平高似乎使妇女容易在怀孕期间形成黄体瘤。黄体瘤的一个特征是,在高水平的荷尔蒙存在下它们会更好地生长,这些荷尔蒙在正常的生长,性发育和生殖功能中起作用。多囊卵巢综合征导致体内激素过多,其中包括一些与这些功能有关的激素。[11]在先前的怀孕期间已经患有黄体瘤的女性患另一种黄体瘤的风险更高。在这种情况下,可以为妇女提供另外怀孕的风险以及其他选择的建议。与黄体瘤相关的其他危险因素是多胎妊娠,高龄产妇和非洲加勒比裔[5]。

诊断
分娩前很少检测到黄体瘤。如果进行剖腹产手术或进行其他手术,则多数子宫瘤被发现。分娩前检测由于许多原因而无效。可以在分娩前进行的一些测试可以测量血液中睾丸激素的含量;但是,这并不是一种非常有用的检测方法,因为正常的怀孕会增加睾丸激素的含量。确定胎儿是否暴露于睾丸激素的另一种方法是检测胎盘和脐带中的睾丸激素。胎盘具有将母亲体内的激素转换成胎儿所需的激素的机制。如果脐带中的睾丸激素含量高于正常水平,则应确定胎儿的基因类型,以查看胎儿是男性还是女性。如果胎儿是女性,则脐带中睾丸激素水平高可能表明存在黄体瘤。不幸的是,直到胎儿分化后(当胎儿的性别变得明显时),才能安全地执行此过程。但是到此时,损害已经造成了。[3]

治疗
目前尚无黄体瘤治疗方法。如果母亲出现男性化现象,则可以通过超声波检测到黄体瘤。[8]可以测试胎儿的基因类型,如果胎儿是女性,并且脐带的睾丸激素水平很高,那么可以考虑胎儿男性化的风险。不能进行干预以改变结果,但是可以分析潜在风险以进行准备。胎儿分娩后,黄体瘤会自行消退,分娩后仅需监测母亲即可。根据胎儿的性别,暴露时间和持续时间,父母可能需要决定是否将孩子抚养为男性或女性。可能需要进行手术,具体取决于要抚养孩子的性别。[3]

参考
Huhtaniemi, Ilpo; Rulli, Susana; Ahtiainen, Petteri; Poutanen, Matti (2005). "Multiple sites of tumorigenesis in transgenic mice overproducing hCG". Molecular and Cellular Endocrinology. Elsevier Ireland Ltd. 234 (1–2): 117–126. doi:10.1016/j.mce.2004.10.013. PMID 15836960.
Sorianello, E; Fritz, S; Beyer, S; Hales, D B; Mayerhofer, A; Libertun, C; Lux-Lantos, V (2002). "Development of an experimental ovarian tumor: immunocytochemical analysis". European Journal of Endocrinology. Bioscientifica. 147: 387–395. doi:10.1530/eje.0.1470387.
McClamrock, Howard. Contemporary Endocrinology: Androgen Excess Disorders in Women: Polycystic 卵巢 Syndrome and Other Disorders, Second Edition. Humana Press Inc.
Greene, R; Holzwarth, David; Roddick, J (1964). "Luteomas of Pregnancy". American Journal of Obstetrics and Gynecology. 88 (8): 1001–1011. doi:10.1016/s0002-9378(16)35084-0. PMID 14139281.
Phelan, Niamh; Conway, Gerard (2011). "Management of ovarian disease in pregnancy". Best Practice and Research Clinical Endocrinology and Metabolism. Elsevier Ltd. 25 (6): 985–992. doi:10.1016/j.beem.2011.07.007. PMID 22115171.
Zitzmann, M; Nieschlag, E (2001). "Testosterone levels in healthy men and the relation to behavioural and physical characteristics: facts and constructs". European Journal of Endocrinology. Bioscientifica. 144: 183–197. doi:10.1530/eje.0.1440183.
Mazza V, Di Monte I, Ceccarelli PL, et al. (March 2002). "Prenatal diagnosis of female pseudohermaphroditism associated with bilateral luteoma of pregnancy: case report". Hum. Reprod. 17 (3): 821–4. doi:10.1093/humrep/17.3.821. PMID 11870143.
Spitzer, Rachel; Wherrett, Diane; Chitayat, David; Colgan, Terence; Dodge, Jason; Salle, Joao; Allen, Lisa (2007). "Maternal Luteoma of Pregnancy Presenting with Virilization of the Female Infant". Journal of Obstetrics and Gynaecology Canada. 29 (10): 835–840. doi:10.1016/s1701-2163(16)32642-1.
Steier, Johan; Ulstein, Magnar (2002). "Human Chorionic Gonadotropin and Testosterone in Normal and Preeclampic Pregnancies in Relation to Fetal Sex". The American College of Obstetricians and Gynecologists. Elsevier Science Inc. 100 (3): 552–556. doi:10.1016/s0029-7844(02)02088-4.
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