支持一间质细胞瘤

支持一间质细胞瘤是一组由不同比例的支持细胞，Leydig细胞组成的肿瘤，对于中分化程度差的肿瘤，还包括原始的性腺基质，有时还有异源性成分。[1]

支持一间质细胞瘤（一种性索间质瘤），是一种分泌睾丸激素的卵巢肿瘤，是卵巢癌和睾丸癌性索间质瘤组的成员[2]。肿瘤发生于成年早期（新生儿未见），很少见，占睾丸肿瘤的不到1％。[1]虽然肿瘤可以发生在任何年龄，但最常见于年轻人。最近的研究表明，许多卵巢Sertoli–Leydig细胞肿瘤病例是由DICER1基因的种系突变引起的。[3] [4]这些遗传病例倾向于年轻，常有多结节甲状腺甲状腺肿，并可能有其他罕见肿瘤的个人或家族病史，例如胸膜肺母细胞瘤，Wilms肿瘤和宫颈横纹肌肉瘤。

密切相关的术语包括肾母细胞瘤[5]和雄性母细胞瘤。[6]这两个术语均在MeSH中归类为“支持一间质细胞瘤”。


支持一间质细胞瘤的显微照片。 Leydig细胞具有丰富的嗜酸性或浅粉红色细胞质。 Sertoli细胞的细胞质苍白/透明。 H＆E污渍。

内容
1 体征和症状
2 原因
3 诊断
3.1 分类
4 治疗
5 参考

体征和症状
由于肿瘤会分泌过多的睾丸激素，因此三分之一的成年女性最近有进行性男性化的历史。 在男性化之前，要进行另一种排卵，少月经，闭经和女性化。 其他体征包括痤疮和多毛症，声音加深，阴蒂肿大，颞毛后退和肌肉组织增加。 血清睾丸激素水平高。

原因
支持一间质细胞瘤的确切原因尚不清楚。 研究似乎表明某些遗传突变（在DICER1基因中）可能在许多情况下起作用。

诊断
卵巢肿瘤加荷尔蒙紊乱提示存在支持一间质细胞瘤。 但是，只有三分之二的病例存在激素紊乱。 作为手术期间或手术后病理报告的一部分，可以通过组织学做出结论性诊断。 另见性索–性腺间质瘤。


Leydig细胞肿瘤的高倍显微照片。 H＆E污渍。


Sertoli细胞瘤的高倍显微照片。 H＆E污渍。

分类
肿瘤分为许多不同的亚型。最典型的是由衬有Sertoli细胞的小管和Leydig细胞的间质簇组成。

治疗
通常的治疗方法是手术。手术通常是保留生育能力的单侧输卵管卵巢切除术。对于恶性肿瘤，手术可能是根治性的，通常在辅助化疗后进行放射治疗。在所有情况下，都应进行初始治疗和监视。因为在许多情况下，支持一间质细胞瘤不会产生升高的肿瘤标志物，[7]监视的重点是重复的身体检查和成像。鉴于许多Servoli–Leydig卵巢细胞性肿瘤病例是遗传性的，应考虑转诊至临床遗传学部门。

由于肿瘤倾向于缓慢生长并且通常是良性的，因此预后通常良好：25％为恶性。[需要引证]对于组织学未分化的恶性肿瘤，预后较差。[7]

另见
Androgen-dependent syndromes
Leydig cell tumour
Sertoli cell tumour
参考
WHO, 2003[verification needed]
Sachdeva, Poonam; Arora, Raksha; Dubey, Chandan; Sukhija, Astha; Daga, Mridula; Kumar Singh, Deepak (2008). "Sertoli–Leydig cell tumor: A rare ovarian neoplasm. Case report and review of literature". Gynecological Endocrinology. 24 (4): 230–4. doi:10.1080/09513590801953465. PMID 18382911.
Frio, Thomas Rio; Bahubeshi, Amin; Kanellopoulou, Chryssa; Hamel, Nancy; Niedziela, Marek; Sabbaghian, Nelly; Pouchet, Carly; Gilbert, Lucy; O'Brien, Paul K. (2011). "DICER1 Mutations in Familial Multinodular Goiter With and Without Ovarian Sertoli-Leydig Cell Tumors". JAMA. 305 (1): 68–77. doi:10.1001/jama.2010.1910. PMC 3406486. PMID 21205968.
Slade, Ingrid; Bacchelli, Chiara; Davies, Helen; Murray, Anne; Abbaszadeh, Fatemeh; Hanks, Sandra; Barfoot, Rita; Burke, Amos; Chisholm, Julia (2011). "DICER1 syndrome: clarifying the diagnosis, clinical features and management implications of a pleiotropic tumour predisposition syndrome". Journal of Medical Genetics. 48 (4): 273–8. doi:10.1136/jmg.2010.083790. PMID 21266384.
"arrhenoblastoma" at Dorland's Medical Dictionary
"androblastoma" at Dorland's Medical Dictionary
Lenhard, Miriam; Kuemper, Caroline; Ditsch, Nina; Diebold, Joachim; Stieber, Petra; Friese, Klaus; Burges, Alexander (2007). "Use of novel serum markers in clinical follow-up of 支持一间质细胞瘤s". Clinical Chemistry and Laboratory Medicine. 45 (5): 657–61. doi:10.1515/CCLM.2007.120. PMID 17484630.