子宫内的静脉平滑肌瘤病，延伸到性腺静脉

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静脉平滑肌瘤病（IVL）定义为罕见的良性平滑肌肿瘤，可在全身静脉内生长，通常髂静脉进入下腔静脉和心脏右侧; 据报道，性腺静脉受累较少。 作者提出IVL病例，并提供临床表现，病理和术后问题的综述。 手术管理旨在以最安全的方式为患者完全切除所有肿瘤。

平滑肌瘤是女性生殖道中最常见的肿瘤。 静脉平滑肌瘤病（IVL）是一种罕见的变异，具有良好的组织病理学特征。 如果诊断较晚，后果可能会危及生命。 它可以长成盆腔静脉，下腔静脉（IVC），有时会延伸到心脏和肺血管的腔室。 由于其不寻常的性质，报告通常仅限于孤立的案例或小型系列。

1896年，Birch-Hirschfeld是第一个报告与IVL临床特征相关的病例。 IVL定义为沿着子宫或子宫外静脉系统或两者生长的良性平滑肌细胞肿瘤。在1907年，Durck报告了第一例具有心内扩展的IVL病例。被描述为结节状或螺旋状的肿瘤涉及骨盆静脉，IVC，或甚至延伸至右心室和肺血管。

关于IVL的病因学，已经提出了两个主要假设。第一个由Knauer提出，他提出肿瘤起源于雌激素诱导的子宫静脉壁平滑肌细胞增殖，而第二个假设认为原发肿瘤起源于子宫平滑肌瘤，投射到邻近的静脉系统。 Fukuyama等人提出，肿瘤不会穿过血管壁，而是沿着血管壁延伸，沿着血管腔延伸，同时被内皮覆盖。

肿瘤侵入盆腔静脉和IVC可能导致广泛的症状，从盆腔疼痛和子宫异常出血到呼吸短促，下肢水肿甚至猝死。临床表现主要取决于肿瘤引起的血管内阻塞程度。然而，大多数病例是在术中诊断出来的。

在大多数病例研究中，IVL的最初延伸途径是单侧通过子宫腔和髂静脉进入IVC。然而，卵巢静脉不太常见，可作为IVC的替代途径。在所提出的病例中，预期肿瘤从左卵巢静脉延伸到左肾静脉，然后是IVC。

影像学研究对于IVL的诊断至关重要。超声和超声心动图可用于评估肿瘤大小，性质和心腔扩展。 CT和MRI是确定腔内肿瘤连续性的最有用的成像方式。

IVL的鉴别诊断应包括源自IVC壁，右心房粘液瘤和恶性血栓形成的静脉血栓平滑肌肉瘤，因为它们的CT和MRI特征与IVL相似。然而，由于缺乏血管供应，在造影剂给药后，全身静脉内的血栓没有显示出增强。区分IVL和IVC的平滑肌肉瘤可能具有挑战性，特别是在疾病的早期阶段，然而，当平滑肌肉瘤明显浸润并侵入周围结构时诊断变得更加简单。右心房粘液瘤通常涉及心脏并且不延伸到IVC。恶性血栓源自癌症的原发部位，并且通常比IVL小得多。此外，恶性血栓形成与子宫肌瘤的存在或子宫肌瘤手术史无关。

完全手术切除静脉平滑肌瘤病是成功治疗的关键，最终的诊断依赖于组织病理学检查。肿瘤细胞中雌激素和孕激素受体的表达被认为是一个很好的预后因素;因此，用抗雌激素治疗可能是有效的。根据Tresukosol等人的病例报告，术前给予醋酸亮丙瑞林，导致肿瘤大小显著减少。因此，对于肿瘤不完全切除或残留肿瘤细胞的患者，抗雌激素治疗是合理的，请记住，这些患者需要仔细随访数年。 Evan等人研究了4例复发性骨盆IVL病例，其中3例在复发时发现功能性卵巢组织;因此，建议进行双侧卵巢切除术以防止肿瘤复发。

当完全切除被认为已经实现时，IVL的复发似乎是罕见的事件。 Ahmed等报道复发率约为30％;因此，后续行动至关重要。报告论文中最常见的随访成像方式是CT扫描。据报道，MRI，超声和超声心动图也在使用中。在完成切除的情况下，每6个月至6年重复成像，并调查症状是适当的。在切除不完全的情况下，特别是当血管内肿瘤仍然存在时，放射学随访应该更频繁。

在这种情况下，术前未怀疑IVL的诊断，仅通过术后组织病理学检查确认。因此，在手术期间应考虑IVL的诊断，其中子宫肌瘤似乎延伸到子宫外，进入子宫组织。

两次手术后患者表现良好。她被仔细地告知了这种疾病的罕见性，需要进行近距离和长期随访，以及如果她将来再发生任何复发就有可能进行右卵巢切除术。患者每6个月进行一次随访，并要求她报告任何症状，尤其是心脏病。没有与患者讨论激素治疗。

总之，IVL是一种罕见的平滑肌瘤变体，在女性患者，特别是有子宫肌瘤病史的女性患者中，在心脏扩张或有无心脏扩张的情况下，最好考虑软组织肿块。术前很容易漏诊，这使得手术对患者更具挑战性和风险。密切和长期的后续行动至关重要。

患者是45岁，体积较大的平滑肌瘤
在她对AUB-L的医疗管理失败后，她被转介到术者的部门
盆腔超声显示~26周大小的平滑肌瘤子宫内膜活检：良性

影像

左卵巢保存完好

右侧IP韧带的直径明显大于左侧的韧带

右侧卵巢静脉被发现含有平滑肌瘤

将卵巢静脉镂空并用血管夹结扎

髂外动脉 输尿管 右骨盆漏斗韧带

进行了右输尿管松解

子宫切除术完成后，注意力再次转向右侧骨盆漏斗韧带

右卵巢静脉被静脉平滑肌瘤所阻断

从右卵巢静脉提取广泛的平滑肌瘤

施加稳定的排斥力以便不破坏平滑肌瘤的完整性

输尿管 处理后的骨盆漏斗韧带

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