利用拇指保留重建手术切除蕈样真菌病

概要
背景：手和上肢软组织肿瘤的差异很大。对于涉及手的软组织肿瘤，血液系统恶性肿瘤的差异仍然很小，文献中很少描述这种皮肤表现的手术治疗。当肿瘤较大或涉及拇指时，需要仔细考虑重建选项。方法：作者提出一个罕见的病例，积极扩大蕈样真菌病，一种涉及拇指的皮肤T细胞淋巴瘤。该肿瘤具有多次治疗失败的历史，包括放射和化疗。结果：作者的手术计划是反向桡骨前臂皮瓣。结论：成功应用反向桡骨皮瓣前臂皮瓣避免拇指截肢，保留拇指功能。

关键词：蕈样真菌病，拇指重建，手肿瘤，前臂桡侧皮瓣，上肢

案例报告
一名78岁的非洲裔加拿大女性，有蕈样真菌病（MF）病史，于1985年首次被诊断出来并于2005年转介到作者的中心。之前她的MF使用了许多不同的方式。这些包括干扰素，补骨脂素加紫外线，targretin，氮芥，全皮肤电子束疗法和辐射。尽管如此，到2007年，MF在她的右手鱼眼隆起时进展到肿瘤。该肿瘤使用局部Aldara和辐射对非手术干预作出反应。她一直处于缓解状态，直到2010年7月左右拇指出现新肿瘤。该病变的活组织检查发现Pautrier微量表现，表皮性和非典型淋巴样细胞（MF的所有典型发现），其中一些转化证据估计为大细胞非典型形式的50％至60％。患者接受多个周期的放射治疗，导致拇指的这个区域接近6000 cGy的2年累积剂量。它仍然耐受辐射，并用苯丁酸氮芥和病灶内甲氨蝶呤注射治疗。经过1个月的试验，这些方法也未能阻止肿瘤进展。

她于2012年8月被转诊进行拇指截肢（图1）。此时的病理学报告显示大淋巴细胞增加至浸润的80％，表明进一步转变为大细胞MF。患者保持良好，没有全身性疾病或可触及的淋巴结病。磁共振成像（MRI）显示软组织肿块在鱼际隆起中测量为4.4×4×7.1cm，延伸到第一掌骨，拇长屈肌，并沿屈肌支持带的径向延伸（图2a， 2b，2b，2c，2c和2d）.2d）。整块切除后的大缺陷预计需要血管化软组织瓣覆盖缺损。区域选择包括反向径向前臂皮瓣和后骨间皮瓣。自由瓣选项包括游离放射前臂，前外侧大腿皮瓣和背阔肌游离皮瓣。基于成像和高级外科医生（P.B.）经验的最可能的皮瓣是反向径向前臂皮瓣。通过解释所提出的手术的风险和益处，从患者获得知情同意。该程序特有的风险包括部分或完全皮瓣丢失的风险，大的前臂瘢痕和潜在的手部功能不良结果。


图1。
介绍时的外观。


图2。
手肿瘤的磁共振成像。 （a）手臂的T1冠状面; （b）手的T1轴视图; （c）手的T1矢状面; （d）手的T1冠状视图。

左拇指在肿瘤的任何明显皮肤表现周围标记有1厘米的边缘。整块切除包括左拇指掌骨，鱼际肌肉组织，正中神经运动分支到鱼际肌肉组织，桡指神经到拇指，以及拇短伸肌。切除导致骨缺损，从梯形到近节指骨大约5厘米（图3）。皮肤桨约为12×7厘米。使用反向计划，在前臂上方的反向桡前臂皮瓣的纵向轴线上标出皮肤缺损模板。考虑到计划的骨瓣和供给骨的远端穿支，标记了皮肤桨的位置。瓣片在近端向远端升高，这对于保持穿支到骨骼的反向径向前臂皮瓣是典型的。随着皮肤部分的升高和桡的暴露，骨头被标记出来并首先用振荡的锯切割皮质，然后是一系列骨凿。采集的半径长度为7厘米，两端倾斜。移动蒂和骨瓣以允许抬高并转向180°进入缺损（图4）。


图3。
整块切除肿瘤，边缘1厘米。


图4。
采集骨折长度为7 cm的反向桡骨前臂皮瓣。

近端趾骨和梯形斜切以匹配桡骨上的切口并实现暴露的匹配松质骨表面。使用标准拉力螺钉技术固定近端和远端。近端使用两个2.0毫米螺钉，远端使用两个2.0毫米螺钉。荧光检查用于指导移植物的固定和定位（图5）。在固定期间，拇指指腹定位为夹伤而不是外展，因为这被认为是这位78岁患者中最有用的位置。拇趾屈肌肌腱被抢救，因此可以保留拇指指间屈曲。从左大腿采集分层厚度的皮肤移植物，并将其作为片状移植物放置在前臂上（图6）。患者在术后第1天出院。重建的拇指和供体前臂用短臂拇指人字形绷带石膏保护6周。之后，启动了一系列动作和反对演习。重复提升和承重大于5磅，持续6周。


图5。
荧光镜术中图像显示桡骨骨移植到受体部位的骨性固定。


图6。
随访6个月时出现皮瓣和瘢痕。

讨论
手和上肢软组织肿瘤的差异很大（表1）。在手部可疑软组织肿块的所有情况下，检查应包括彻底的病史和体格检查，以及适当的成像（如果存在相关特征，则进行X线胶片，MRI，超声和组织活检）。由于手中的发病率非常低，蕈样真菌病在这种差异上显得相当低。随后，关于其手术管理的信息很少。蕈样真菌病是一种结外非霍奇金淋巴瘤，在皮肤病变进展为蘑菇状肿瘤后，于1806年被命名。蕈样真菌病是最常见的皮肤T细胞淋巴瘤（CTCL）肿瘤，占所有原发性皮肤淋巴瘤的近50％，据报道每年每10万人发病率为0.29,9,10组织学上，MF表征中脑大小的T淋巴细胞增殖伴有大脑核.10据报道，平均诊断年龄约为55至60岁。蕈样真菌病在男性中比在女性中多2.2倍，并且对非裔美国人有种族偏好.10 MF的典型临床过程具有从几年到几十年的缓慢疾病进展。疾病过程最初在临床上变得明显，因为斑点在非暴露于皮肤的阳光区域喷发。下一阶段是斑块或斑块阶段，其外观类似于湿疹或牛皮癣。最后的高级阶段是具有肿瘤的大皮肤斑块。没有斑块或斑块病史的孤立性肿瘤病灶应立即重新考虑诊断，因为这一阶段的进展是MF的标志。晚期肿瘤常常因溃疡和继发感染而变得复杂，导致功能丧失。具有晚期临床阶段的患者，特别是具有肿瘤阶段疾病的患者，具有高细胞转化的高发生率。据报道，这种转化发生在8％至23％的MF患者中.2大细胞转化是与较差的预后相关，并且通过淋巴细胞的存在来确定大于淋巴细胞大小的4倍，超过25％的浸润.2一项研究报告，大细胞转化患者的中位生存期为8.3年。所有MF患者均为18.3岁。本研究还确定了与预后不良相关的其他因素，包括晚期临床分期，年龄增长，男性性别和乳酸脱氢酶增加。

表格1。
手部软组织病变的鉴别诊断。


CTCL的治疗范围从局部到全身方法，取决于疾病的程度。护理目标主要针对局部症状缓解，因为尚未阐明异体或自体骨髓移植之外的治疗方案。当MF仅限于皮肤时，局部治疗包括补骨脂素加紫外线（一种抑制DNA和RNA复制的光活化化合物），局部化疗（如氮芥）和放射治疗.2,10如果节点和其他内脏器官，或者涉及局部治疗难以治愈的皮肤病变，可以考虑全身化疗.10此时MF的手术切除不被认为是治愈性的，并且没有建议关于切除边缘导致局部复发发生率降低的建议在文献中。

虽然保留肢体的方法与切除软组织肉瘤的截肢相比总体生存率没有改变，但切除皮肤血液系统恶性肿瘤的证据不足。在一组9名患者中，使用5-mm边缘描述了原发性皮肤B细胞淋巴瘤的简单切除[4,6]。所有9例患者在5年后均无疾病，无复发且无并发症。在接受放射治疗的组中，16个人中有14个经历了平均1.6年的皮肤变化（瘙痒，红斑和肿胀），2个患有慢性非愈合性溃疡。根据这一观察结果，有人认为手术切除被认为是原发性皮肤B细胞淋巴瘤的一线治疗选择.4一例CTCL病例报告描述了无特殊边缘的简单手术切除，并报告了3.5年复发 - 其他罕见的眼部皮肤淋巴瘤亚型已经通过单独的手术得到有效治疗.3 作者选择使用1厘米的边缘进行手术切除，以最大限度地减少复杂拇指重建环境中的局部复发。额外的长期研究和具有明确手术切缘的标准化方法将有助于进一步描述功能恢复和局部复发率所定义的手术治疗的成功。由于在任何特定中心出现MF的患者数量相对较少，因此进行更大规模研究以产生足够统计能力的能力极为有限。

反向桡骨前臂皮瓣是一种基于桡动脉远端逆行血流的筋膜皮瓣.5,11根据术前的Allen试验和MRI成像，预测桡动脉将是专利并可用于此病例。反向桡前臂皮瓣是一种流行的皮瓣，因为不需要微血管吻合术，区域组织与受体部位很好地匹配，组织薄而柔韧，这对于优化手部功能结果是最佳的.5此外，反向径向可以用骨和感觉神经收集前臂皮瓣，以实现1个阶段的重建，在1个皮瓣中具有所有必要部分。缺点包括桡骨动脉的牺牲，大的供体部位缺损和桡骨的减弱。作者选择不预防性地填充桡骨，因为采集后剩余的骨量似乎足以保持桡骨稳定性。虽然样本量很小，但以前的作者已将髂嵴骨移植物放置在供体桡骨中。

CTCL手术治疗中的其他重要考虑因素包括局部放射到软组织的累积剂量，这可能会阻碍重建结果和CTCL的分期和转化，并可能影响长期生存。在目前的实践指南中，CTCL用放射疗法和化疗作为一线药物治疗。作者提出了一例MF病例，其中包括多次治疗尝试失败，包括放射和化疗，然后进行手术切除和成功重建。手术切缘1厘米，预计复发风险较低。采用反向放射性骨皮瓣前臂皮瓣避免拇指截肢，保留拇指功能。9

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