儿童时期的畸形和整形手术

概要
头部和颈部的畸形表现出各种各样的临床症状，具有功能和美学效果。通常，其康复需要多阶段和多学科的程序和概念。这些必须考虑饮食，言语，模仿表达，听觉和“美学”或至少“正常”。

本文介绍了最常见的头颈部畸形及其治疗方案的调查。

1.简介
头颈部畸形包括各种各样的疾病，不仅可以填满整个大会，而且是许多不同科学社会的主要兴趣。它们具有各种功能和美学缺陷，并且在许多情况下需要跨学科，多阶段的康复概念。畸形儿童的治疗必须包括美容手术及其心理社会益处，以及腭裂呼吸的功能性，饮食，言语和模拟面部瘫痪以及严重耳部畸形的听力。因此，面部整形外科医生应该自己执行必要的步骤，或者通过与适当的同事密切合作来组织功能康复。

在这些章节中，作者简要介绍了一些最常见的头颈部畸形及其手术治疗方案。

2.颈部的瘘管和囊肿
2.1.简介
颈瘘和囊肿的起源是留在中胚层的外胚层组织残余物。它们分化为侧瘘和囊肿，它们是鳃裂或颈窦的残余，而中间的是从甲状舌管的部分发展而来。如果通过皮肤向外部开口，则会形成瘘管。当它们完全闭合并且其流体不能排出时就会出现细胞。当人们在囊肿中寻找“导管”或在瘘管中寻找囊状结构时，这是一种常见的误解。尽管它们的起源在临床上是相同的，但它们差异很大并且需要不同的手术技术。

鉴于组织学证实的囊肿 - 除了其扩大的倾向和其被感染的风险 - 是完全无害的，临床诊断的成人囊肿具有相对高的恶性风险[5]。颈部的颈部转移或淋巴瘤经常显示出囊性成分。因此，颈部囊肿需要进行组织学验证。

2.2.诊断
颈部的临床和超声检查是必要的。关于是否在术前染色瘘管是有争议的，因为根据其解剖结构和施加的压力，只有部分瘘管可能会假装管道太短或者染料可能穿透周围组织而夸大它们的实际尺寸和长度。

2.3.手术
在RSTL切口后，侧面囊肿暴露，应完全切除。应移除与舌骨相邻的中位囊肿（图1（图1）），包括舌骨的内侧部分，以避免遗留上皮残留，从而导致复发。


图1
中位颈部囊肿
a：颈部中央囊肿平滑; b：暴露的囊肿; c：完全去除囊肿; d：打开囊肿

瘘管也应完全切除，包括如上所述的舌骨的一部分。 侧瘘可以远端向上延伸到扁桃体凹槽中（图2（图2））。 在这些情况下，可能需要额外的，更多的颅骨切口以及同时进行扁桃体切除术。


图2
侧颈部瘘管
a：几乎看不见的开口; b：通过RSTL的两个切口操作瘘管; c：瘘管进入口腔

作者建议在放大倍数下操作，即lupes或显微镜，并且没有讨论瘘管死亡。

3个鼻子
3.1简介
头部和颈部最常见的畸形之一，发病率约为1：500，是唇裂和腭裂与所谓的唇裂。其特征在于鼻翼的侧向化，鼻入口的狭窄，小柱和尖端的不对称以及鼻中隔偏离。它导致美学异常以及鼻呼吸受损。

在新生儿中，主要问题是进食困难。通过在出生后的头两年内闭合唇裂和腭裂来改善这一点。

上颌裂可以在生命的第一年或在上三分之一爆发前不久填充海绵体。通常在15岁左右后矫正唇裂。

与作为唇裂和腭裂畸形的一部分的“裂鼻”相反，如果裂隙主要位于鼻子中，作者会谈到“鼻裂”或“鼻裂”（图3（图3））。 鼻裂的微缩形体可以是宽鼻子，可能与高血压相结合。 最全面的分类由Tessier [45]发表。 他描述了面部15个不同位置的裂缝，并将它们进一步细分为软组织和骨骼的裂缝。


图3
鼻裂型Tessier No.1
罕见的鼻子畸形是中位瘘，发病率为1：30,000。虽然它们在鼻背上可以不显眼，因为它的开口不比针头大，它们可以通过前颅底进入颅骨。外科医生在开始操作时应始终牢记这一可能性。没有什么会更糟，因为留下部分上皮会导致肯定会复发。类似于颈部瘘管，鼻腔瘘管在与皮肤无关时也可形成囊肿。

3.2诊断
鼻畸形的诊断主要基于临床检查。在鼻囊肿和瘘管中显示成像，尤其是MRI，以评估它们对前颅底的延伸。呼吸功能检查，即鼻测量法，是在进行功能性鼻腔成形术之前的必要条件。

3.3手术
由于鼻子的准所有结构都是畸形的并且因此需要复杂的重建，因此认为裂隙的矫正是困难的。 Gubisch [15]提出了一项综合技术，其基本要点是额外的体内隔膜重建，小柱和鼻尖的可靠支撑，对称重新定位的翼和重塑圆顶的无张力上皮内层。像其他的隔膜成形术一样，这些矫正应该在大约15岁后推迟，因为它不应该影响鼻腔生长（图4（图4））。


图4
Alio loco术前唇裂和上腭有“典型的唇裂”
a + b：Pre，c + d：post septorhinoplasty

鼻裂可以像宽鼻子一样得到矫正。特征可能远远达到颅底的比例，并且在术前需要通过CT检查的颅骨（脑膜、脑膜脑、脑膜脑囊肿）平滑过渡。

类似于鼻裂，鼻瘘也可以延伸到或甚至穿过颅底。尽管术前成像效果最佳，但每位外科医生都必须为意外的术中情况做好准备，因为术前并不总能检测到精细，大部分塌陷的瘘管。在疑似颅内病变的情况下，应考虑使用双侧切口进行联合鼻外入路。

4耳
4.1简介
耳朵的畸形具有几乎无限的形态变化的可变性。因此，矫正或重建或更确切地说，耳廓的构造需要不同手术技术的巨大方法学范围。

特别是在畸形手术中，作者经常面临功能障碍和美容障碍。受影响儿童的康复必须考虑到这两个方面，并在概念上相互结合。这适用于唇裂和腭裂（见上文），面部麻痹（见下文），特别是严重耳畸形及其外部可见的毁容和传导性耳聋。对于他们来说，整形头颈外科医生还必须确保听力康复或自己执行必要的步骤。

4.1.1胚胎学
耳廓开始（p.c.）后耳廓开始发展，耳外区有外胚层增厚，其中在第28天左右出现凹陷。 [47]。

到第38天六个间充质小丘进化，排列在第一鳃裂周围，每个3在第一（下颌）和第二鳃弓（舌骨弓）。下颌弓的第一颅，后颅小丘形成外耳的前部（耳屏和小脚）。尾骨和背侧后来的3个小丘的丘骨形成后耳廓股。耳甲和外耳道从第一鳃裂开始发展。

除了增加的形成和扩大之外，耳朵最初的尾部移动到背颅位置。

在胚胎和胎儿发育期间，来自下颌弓的间充质的相对量显著减少。据估计，约85％的成熟耳廓结构仅由舌骨形成[47]。

在不同的时间和结构水平上这种复杂的发育和分化过程的干扰导致几乎无限多种形式变异和不同严重程度的发育异常。

4.1.2外耳解剖
外耳包括耳廓和外耳道。耳廓具有面向前方的特征性浮雕和不太明显的后部浮雕。除软骨游离小叶外，耳廓的静态基础由弹性软骨形成，其厚度为1-3 mm [11]，[37]，[47]。

前皮肤固定在软骨膜上，其间的皮下组织几乎不能移动。厚度为0.8-1.2毫米。相反，后侧具有1.2-3mm的皮下层，这导致一定的移动性[37]。

耳廓的血液供应是可变的，并且由颞浅表和后耳廓血管的分支支配。

耳廓的神经支配是由于N. 耳大神经，N.耳颞肌和N. 枕小神经的分支。

耳廓肌肉相对不重要且很小。术中可检出两块肌肉：耳廓后耳和上耳M. M.此外，耳廓由一个后韧带和两个前韧带稳定[47]。

耳廓的淋巴液被排入浅表和深颈部，进入腮腺并朝向下颌下淋巴结，以及耳后和乳突淋巴结。

4.1.3耳廓的美学单位
耳廓的美学单位如图5所示（图5）。在所有重建程序中，他们都应受到尊重。切口应沿其边界放置，而不是尽可能沿着它们放置。


图5
耳廓美学单元的方案
4.1.4耳廓的人体测量学
耳廓的大小和位置及其缓解对于矫正和重建耳廓手术至关重要。关于年龄，性别和身高的这些数据的知识对于个体手术计划是必要的[37]。

耳廓的长度取决于身体的身高和年龄。平均而言，耳廓在6岁时达到其最终长度的85％，在9岁时达到90％。在生命中，耳廓的长度仅缓慢增加 - 主要是由于小叶软组织的变化，或多或少一个小叶的松弛而不是真正的成长。

耳廓的宽度也取决于身体的身高和年龄，但到6岁时已达到其最终值的95％。

相反，耳廓投影，即从严格的前视角看的宽度，在整个生命中几乎是恒定的。平均耳朵投影为20±4 mm。它的正常范围在12到28毫米之间。这些数据对于耳廓成形术的指征和计划很重要。

4.2耳廓发育不良的分类和手术
4.2.1历史
外耳畸形治疗的历史与创伤或肿瘤缺陷的重建密切相关。 Celsus可能是第一个描述部分耳廓缺损重建的人（Zeis，1863，引自Weerda [47]）。然而，已知的是Susruta（大约公元4世纪）的陈述，他描述了从脸颊皮肤重建小叶的技术。在中世纪的欧洲（15世纪），西西里布兰卡家族以其从上臂皮肤皮瓣重建鼻子和耳朵的技术而闻名。著名的意大利外科医生Gaspare Tagliacozzi（1545-1599）也描述了部分更换耳朵的技术。然而，他第一次使用他的方法也象征性地说明了他应该得到的重大赞誉。

直到19世纪，完全更换耳朵的重建被认为是不可能的 - 他们不满意。此外，德国整形外科的先驱之一，著名的柏林外科医生迪芬巴赫，仅描述了重建部分耳廓缺损的技术。同时他坚决拒绝完全耳廓重建的方法。

从大约20世纪中叶开始，有详细的耳廓重建报告。首先必须提到Tanzer [44]，[42]，Converse [7]，[6]，Brent [3]，[2]，Nagata [25]，[26]，[27]的开创性工作。 ，[28]和Weerda [47]。

根据畸形严重程度的增加以及由此导致的同一方向导致重建努力的增加，根据Weerda的推荐，耳廓发育不良可分为3级严重程度[47]。

4.2.2一度发育不良
这些发育不良只是轻微的畸形。耳廓的所有结构都存在。手术矫正意味着给定组织的重新排列而不需要移植物。

4.2.2.1突出的耳朵
它的特点是平坦，完全没有反螺旋，包括对耳轮。通常还存在假性耳廓增生和扩大的耳轮 - 乳突距离超过20mm。

尽管相对轻微的畸形，自1881年Ely首次描述耳廓成形术（引自Weerda [47]）至今，已经描述了大约100种矫正突出耳朵的可能性。您在每个病例中选择哪种矫正方案取决于您的“外科学校”的个体潜在病理，而不是主治外科医生的经验和偏好。表1（表1）总结了作者根据潜在病理学使用不同技术的建议。


表格1
用于矫正突出耳朵的手术选项的概要
只有在非常薄和软的软骨中，作者才使用Mustarde技术[24]。从后皮肤切口开始，在螺旋下方约1cm并平行于耳轮，在这种情况下，首先暴露整个软骨耳表面，同时保留软骨膜。使用细针，耳舟和外耳和对耳轮的交界处被标记。使用多个褥式缝合线 - 作者使用Ethibond 4-0  - 然后将耳朵折叠在先前的针痕中。如有必要，还可以进行矫形挫折和小叶成形术（见下文）。

对于较厚的软骨，作者使用Converse技术[8]，[6]（图6（图6））。进入，准备软骨耳廓表面和标记等同于上面概述的Mustarde技术。然后在制作标记的地方切开耳软骨的后表面，但严格保留腹侧软骨膜。切口分别位于新定义的对耳轮的基础上。塑造和谐的运行对耳轮再次与几个褥式缝合。此外，如有必要，可以进行矫形挫折和小叶成形术（见下文）。


图6
突出的耳朵
a-c：Pre，d-f：造口术后

在非常坚硬和坚固的软骨的情况下，但在修订中，作者应用改良的Chongchet或Crikelair技术[4]，[10]。与上述技术不同，此处耳部软骨在耳舟区域被切断，然后在前面制备。通过在标记的反螺旋的行进方向上对软骨进行前部刻划（不超过软骨厚度的2/3），形成和谐的形状。如果效果不够，可以使用一些支撑床垫缝合线适当地引入Mustarde技术。软骨皮瓣向后移动，软骨重新附着在切断的肩胛骨区域，并带有一些缓慢吸收的缝合线。可以在需要时进行Conchal挫折和小叶成形术。

该技术遵循与Stenström技术相同的原理[41]，不同之处在于，在后者中，反螺旋上的皮肤仅通过隧道进行，并且软骨的前表面用小的特殊器械（例如在Drommer，Fa Robomed，Kolbingen之后）进行评分。

当螺旋 - 乳突距离甚至在跟随一个超过20毫米的特征性反螺旋塑料后，指示了一个混乱的挫折[14]，[13]。其操作技术基础包括耳后脂肪，肌肉和结缔组织的切除以及用针迹将耳甲固定到乳突平面的骨膜上。通常作者将1-3个缓慢吸收的缝合线（例如Polysorb 4-0）。

真实的增生腔（通常是假性增生）应通过通常的耳后通路从耳甲[12]切除镰刀或新月形软骨来矫正。

小叶成形术位于几乎所有耳廓成形术的末端，用于矫正耳朵。只有少数情况下才能免除。除了后小叶 - 外耳区域的Y形皮肤切除和脊柱螺旋的评分之外，作者首先想要一种非常简单但非常有效的改变小叶位置的技术[32]，[34] 。在这里，小叶从耳后切口开始皮下操作。小叶的预定最高点由皮下缝合线取出并锚定在前部区域的腔静脉中。利用如此定义的褥式缝合线，耳垂可以非常精细地朝向头部移动。作者正在使用缓慢吸收的缝合线（PDS®）5-0。

对于所有突出的耳朵，耳后伤口闭合通常以简单连续的技术进行。作为缝线材料，作者使用的是通常仍然很小且部分不合作的儿童，可快速吸收5-0的缝合线（Vicrylraven®）。绷带（来自Spiggle＆Theiss的Ototect®）保持约1周。晚上作者建议再佩戴头带6周。

4.2.2.2 Macrotia
Macrotia表示耳廓对于患者的身体状况而言太大。通常它与异常突出相结合。由于其主要特征是肥大性耳舟，所以选择的方法是改良的Gersuny技术（图7（图7））。


图7
图7：巨耳
a：修改后的Gersuny技术的标记; b：术中移除皮肤和软骨的情况; c：情况pre和d：发布OP

4.2.2.3 隐耳
隐耳（图8（图8））在欧洲相对罕见，但在日本更常见。其特征在于上部螺旋边缘存在，但隐藏在头皮下方。其手术矫正的目的是增加耳廓上部的投射并构建上沟。该技术类似于全耳廓重建的第二步。切口在隐藏但可触及的耳缘上方1厘米处完成，皮肤在毛囊水平上方移动。然后移动隐藏的耳廓软骨上部，使其覆盖结缔组织，以便营养血液供应。耳后沟覆盖着准备好的薄皮。使用全层皮肤移植物的一个有趣的替代方案是应用转移到新沟中的颅骨带状岛状皮瓣（图8（图8））。


图8
图8：Cryptotia
a：皮下岛状皮瓣（1）和带蒂薄皮瓣（2a）的标记，并在发际线下方较深处（2b）;

b：操作皮瓣术中情况（1）和（2）; c：情况pre和d：发布OP

4.2.2.4轻度杯耳畸形
名称杯耳畸形用于“悬挂”舟状褶皱的螺旋边缘。 上部小脚可能是发育不全的，而大多数情况下下部小脚是正常的。

如果螺旋悬伸非常小，可以简单地切除，但这种情况很少见。

作者通常选择用于校正的技术是Tanzer [43]描述的技术。 这是一种开放式方法，通过所谓的“耳廓剥脱术”暴露整个畸形软骨。 然后通过构成和谐螺旋边缘的Z-平面矫正畸形的软骨（图9（图9））。 该程序可以与体外成形术结合使用。


图9
图9：杯耳畸形等级1
a：“耳廓脱套”后的术中情况以及Müsebeck和Tanner引起的软骨成形标记;

b：术中情况; c：情况pre和d：发布OP

Musgrave [23]提出了另一种技术。 他沿径向切开螺旋边缘几次，打开软骨并用从软骨腔移植的软骨移植物稳定它（图10（图10））。


图10
杯耳畸形1级
a：“耳廓脱套”后的术中情况; b：用Musgrave技术形成耳轮后的术中情况; c：情况pre和d：发布OP

4.2.2.5 先天缺损
耳廓的裂隙或先天缺损是罕见的。 它们可以在耳轮边缘和小叶之间的区域中找到（图11（图11））。 它可以用Z-成形 Weerda [47]来纠正。


图11
耳廓缺损
4.2.2.6附属
耳廓附属物相对频繁。 它们是由于来自第一和第二鳃弓的过量组织。 它们在大多数情况下很小，但它们可以和第二个耳廓一样大（图12（图12））。 他们被切除，伤口被精心关闭。


图12
巨大的耳朵附属物
4.2.2.7耳前囊肿和瘘管
耳前囊肿和瘘管多为浅表和短小，但可以很长时间一直到颅底或靠近面神经。细致切除注意避免面部神经损伤是首选方法。术中神经监测可能会有所帮助。

4.2.3二度发育不良
这些发育异常是中度畸形。耳廓的某些部分是正常的，其他部分必须重建。通常它们与先天性闭锁相结合。它们的重建需要额外的组织，即软骨和皮肤的移植物。虽然存在耳廓的某些部分，但在大多数情况下，作者更喜欢全耳廓重建（见下文）以避免耳廓的美学单元中的步骤。使用现有结构，尤其是皮肤，并将其整合到重建概念中。典型的例子是：

4.2.3.1严重的杯耳畸形
在严重的杯耳畸形中，耳廓比正常小。此外，许多耳廓显示出一定程度的反乌托邦，主要是向尾 - 尾方向。

4.2.3.2迷你耳朵
迷你耳比正常小（图13（图13））。它的结构几乎是正常的，或者它的浮雕也可能是畸形的。


图13
发育不良2度
a：迷你耳朵; b-d：杯耳畸形2度

4.2.4 3度发育不良
在3度发育不良中，几乎没有任何耳廓的正常结构。 它们可以细分为小叶型，外耳型（图14（图14））和畸形。 在大多数情况下，它们与先天性耳廓闭锁相结合，并且约10％它们是综合征的一部分，例如， OAV发育不良或Franceschetti综合症。 此外，18％的患者有部分或全部先天性面瘫（见下文）。 因此，作者的康复概念超越了耳廓的重建，包括治疗听力障碍，面瘫和骨骼异常。


图14
小耳畸形3度与先天性耳廓闭锁的小叶型
a：采集肋骨软骨6-9并重建肋骨6-8后的术中情况; b：植入前术前做了模板和耳廓框架; c + d：Pat。双侧小耳畸形3度前和e + f：后OP

作者在10岁左右开始重建，原因有两个：

对于一个完整的框架，作者需要足够和充足的肋骨软骨。到这个年龄，大多数孩子的胸围至少为63厘米。这对于获得足够的肋骨6-9软骨是必要的。

到了这个年龄，他们应该足够成熟，以了解手术并欣赏它的好处，同时重视它们的发病率。从这个意义上说，与治疗小孩相比，医患关系具有不同的质量。

对于大多数病例，作者的手术治疗非常标准化。它包括主要的两个操作步骤，主要基于Nagata [25]，[26]，[27]，[28]（图14（图14））描述的技术，作者多年来进一步修改，有时与此外还有一些小改进。

在手术前一天，作者根据双侧病例的对侧健康方面并根据双侧病例的一般人体测量数据制作模板。新耳廓的计划位置标记在皮肤上。

4.2.4.1第一步
该步骤包括通常从同侧切除肋骨软骨，在Nagata描述的技术中从采集的肋骨软骨构建框架，在模板的帮助下植入框架并最终预制外耳道和鼓室膜，取决于CT扫描（Siegert后的CT评分[40]）。

通常作者与2个团队合作。一个人从同侧肋骨6-9移除软骨（图14（图14））。在男性患者中，切口在肋骨7上方。在女性患者中，作者描述了在褶下方2cm处的特殊T形切口，其在第二步切除并且皮肤在头部转移，使得最终的瘢痕几乎看不见正好在次甲基折叠[20]。

在移除软骨后，通过将可再吸收的网（Vicryl®）缝合到左侧的内部软骨膜上来重建肋骨。这些充满了在整个雕刻过程中收集的其他无法使用的剩余的小块肋骨软骨[38]。作者已经定期使用这种技术超过7年，并且可以证明，肋骨的稳定再生发展。在触诊时，再生肋骨与原始或对侧肋骨相似。

第二组在耳廓区域创建一个皮肤口袋，并去除畸形的耳廓软骨。该团队还根据Nagata的建议雕刻和构建框架。然后将其移植到计划的位置。将皮肤覆盖在上面并用2个抽吸引流管拉入浮雕。

如果中耳重建是可行的，则由Silastic圆筒周围的小块肋骨软骨制成耳道。另外，鼓膜由弹性畸形软骨构成，定位在特殊模具中[31]。

4.2.4.2第二步
第一步后大约6个月，第二步继续耳廓重建。它包括耳廓的抬高，并且在适当的情况下还包括所谓的闭锁手术，其是外耳道，鼓膜和声音传导装置的产生。

切口距离螺旋边缘1厘米。皮肤被抬高为非常薄的皮瓣，毛囊就位。小心不要暴露软骨。整个框架仍然覆盖着结缔组织。操作高度血管化，后部带蒂的颞浅筋膜或SMAS皮瓣。雕刻出一块新月形的软骨片，用作升高的支撑物并缝合到基板的背面，它覆盖了软骨，是覆盖所形成的耳后褶皱的全层皮肤移植物的基础。从肋区域采集皮肤移植物。它包括肋骨采集的疤痕，因此不会产生额外的疤痕。

为了减小耳后伤口区域的大小，从颈部移动并移动大的移位 - 旋转 - 瓣在框架后面。然后用皮肤移植物覆盖剩余的缺陷。伤口用稳定的绷带覆盖，使用多个胶带，术后一周内不要取出。

4.2.4.3第3步
在第3步中，执行细化。畸形耳廓的残余可能必须以非常细致的方式进行缓解。可能必须去除毛发线低的患者的耳轮上的不需要的毛发。对于脱毛，作者主要使用电脱毛，这仍然是脱毛的金标准。或者，可以使用激光或强脉冲光（IPL）。

如果在第二步中进行了闭锁手术，则移除植入物并且用另一个全厚度皮肤移植物覆盖构造的外耳道。

在大多数情况下，这3个操作会产生良好的美学效果。它们可以模拟正常性，但由于肋骨软骨的不同生物物理特性，它们永远不会完全正常。在某些情况下，可以提出额外的细微改进，并进一步改善美学效果。

4.3自体耳重建的未来和替代方案
尽管许多实验室测试仍然远离实际临床应用，但组织工程被移除。

异体耳廓框架具有悠久的传统。由于长期效果不佳，许多材料多年来一直在尝试和废弃。多年来，Medpor被指定为肋软骨的替代品。它是一种多孔聚乙烯（Medpor®），其中组织生长于[1]。因此，孔的尺寸决定了组织的向内生长及其表面粗糙度。在这里，组织可以很好地生长的大孔与高粗糙度相关，反之亦然。

个别外科医生的观察时间现已超过10年[30]。根据科学标准，比较临床研究尚不存在，但也很难实现。 Medpor框架对有经验的用户的挤压率很小，但对大多数年轻患者的长期考虑并不是微不足道的。麻烦愈合和抗微创伤的重要性是Medpor对颞浅筋膜的良好覆盖。但是，如果由于受伤或局部感染而导致植入物暴露，则与自体软骨相比，持续感染和最终挤压植入物的风险很高。

虽然目前尚无法根据当前数据作出最终判断，但作者在特殊情况下提供此选项，例如肋骨软骨采集后的情况或拒绝。然而，由于作者的经验，同种异体不能取代自体重建的“黄金标准”。

4.4先天性耳廓闭锁的听力康复
由于它们相同的胚胎根部，严重的外耳畸形通常与先天性耳廓闭锁伴有声音传导阻滞（50-60 dB），而内耳功能通常是正常的。在双侧闭锁中，听力康复在出生后的头几个月是强制性的。在单侧畸形中，儿童具有双侧听觉功能的限制，即定向听力和噪声听力。从出生后的第一年开始应该有足够的供应。

在大约2岁的儿童中，首先提供常规助听器的供应，这些助听器佩戴在头带上（图15（图15））。


图15
传统的骨传导装置佩戴在软带上
从大约两岁时可以获得部分植入式助听器。 虽然开放植入系统（BAHA，Ponto）通常不是在幼儿园之前植入，但作者开发了一种自2006年以来临床使用的封闭系统（Sophono），现已植入全球2500多名患者[33]。 采用新的微创植入技术[36]，该系统几乎可用于任何骨骼厚度，因此可用于任何年龄。 作者以前曾在2岁以上的儿童中使用它[35]。 原理是将钛焊接的双磁体植入骨中或骨上，这将固定在头皮上的特定的外部磨损的骨传导助听器（图16（图16））。 通过这种经皮耦合，可以绕过经皮系统中开放式植入物的所有生物和心理问题。


图16
部分植入式骨传导装置Sophone
a：植入式钛焊双磁铁; b：Pat。植入磁铁后没有开放的基台; c：dito，带有磁锚装置

当作者进行上述完整的耳朵重建时，从大约10岁起作者估计基于颞骨CT的中耳重建的机会。作者与放射科医生一起开发了一种分级系统，用它来半定量评估中耳结构的相关性[40]。在良好的解剖学条件下，作者将中耳重建与分期耳重建相结合[31]。为了避免耳道再狭窄，作者还分三个阶段构建中耳结构。在这种情况下，新鼓膜和外耳道可以作为构造预先形成并且在第一步骤中储存在皮下袋中。在第二步中，进行实际的鼓室成形术，并且在耳道的第三步骤中打开并上皮化。

从大约15岁开始，可以植入有源听力设备，其中个别作者也报告早期植入[29]。作者有2006年第一次修改他们被用于闭锁的活动系统。最初，只有部分可植入系统可用，之后作者也可以首次植入完全可植入系统（Carina）（图17（图17），[39]）。它们的独特优势在于完全可植入性，因此可用于任何生活环境。它们的缺点是需要定期电池充电，几年后电池更换以及耳后植入式麦克风缺乏方向性特征。此外，至少在过去，存在许多技术问题需要过早植入物更换。


图17
完全植入式有源器件Carina
a：带有假体的改良传感器; b：不久之前的术中情况......; c：......并定位在镫骨上;

d：带换能器（1），电子设备（2）和麦克风（3）的系统

5面部肌肉组织
5.1简介
先天性面神经麻痹是一种严重的残疾，具有显著的美学，功能和发育效果。即使在新生儿中，由于眼睛闭合减少和泪液流动障碍以及通过限制口闭合而进食和饮水也可能导致视力受损。后来，它对语言和面部表情等有影响，非语言交流。

先天性面神经麻痹的发病率估计约为2％。他们的主要原因被认为超过80％是出生创伤。

5.2诊断
诊断首先是临床诊断。区分或完全面部麻痹，单侧或双侧，发育或创伤性分娩，孤立的面部麻痹或瘫痪作为可能与其他颅神经失败的综合征的一部分。

如果没有伴随的症状引起，如果是“重度”分娩，则假定出生性创伤性病因。据推测，在出生过程中，通过母亲骨盆中新生儿头部的压力，面部神经在骨骼的垂直过程中被压缩，并且可能导致神经失用。在这些情况下，最初是等待的。如果生命的最初几个月没有自发缓解，因为它是先天性面部麻痹的90％，所以 - 但只是在稍后 - 进一步的研究，如EMG，ENOG，MRI和CT。

症状性面瘫通常单侧发生，作为鳃弓畸形的一部分，通常在半鞭毛虫伴有耳，中耳和下颌畸形的情况下。双侧先天性面神经麻痹最常见于Moebius序列，发生率为0.0002-0.002％[18]。在他的第一次描述中，莫比乌斯[22]仅将VI的麻痹结合起来。和第七脑神经。今天，作者不再谈论一种综合症，而是一种序列和计数神经功能障碍的组合和Nn的组合。三叉神经，舌咽，迷走神经，舌下神经和附睾。遗传原因仅在约2％的患者中被认为，并且现在已发现该序列的个体遗传基因座。对于非遗传莫比乌斯形式，假设有毒和血管原因。

与面部麻痹相关的其他罕见综合征有CHARGE，DiGeorge，Poland，Albers-Schoenberg综合征，18和13三体。脊髓灰质炎，单核细胞增多症，水痘，中耳炎或脑膜炎等感染也可导致儿童早期面神经麻痹，但也可以在生命的晚些时候也会发生。

5.3手术
由于先天性面神经麻痹不仅神经功能受到限制，而且目标器官，面部表情肌肉无法发育，需要肌肉和功能性神经刺激才能实现最佳重建。 Harii在1985年描述了一种两阶段技术，现在仍然是单侧先天性或长期存在的萎缩性肌肉面瘫的标准程序（图18（图18））。


图18
M.的一段显微外科转移和N.V.的R. massetericus神经化。
a：M。薄片肌; b：分离肌肉; c：游离肌肉移植; d：R。嚼肌神经，用血管环松散地收紧;

e：肌肉移植物进入面部; f：微血管（*）和微神经（箭头）吻合术再吻合术后的情况

在第一步中，移除神经，优选腓肠神经，并在未受影响的一侧吻合面神经的颊支。重要的是识别至少两个分支，其中目标区域彼此重叠，从而可以牺牲一个分支而不会在未受影响的一侧引起麻痹。然后将移植的神经穿过上唇到达对侧的前部区域并用不可吸收的缝合线标记。

将移植的神经重新神经支配到对侧可能需要长达9个月。这是通过“Tinel's sign”[46]临床测试的，其中一个轻轻地将移植的神经轻拍到皮肤上。如果患者然后注意到移植神经末端区域的感觉异常，那么在受影响的一侧，“Tinel's征”是阳性的并且表明轴突已经通过移植物生长并且第二步可以发生。

在此，移除微血管和神经带蒂肌肉。 Harii建议使用作者更喜欢的股薄肌。其他作者如哈里森[17]使用胸小肌，但其血管和神经干显著缩短，因此根据作者自己的经验不太适合。在移植的神经末端暴露后，肌肉被部分消化并固定在面部瘫痪侧的上唇和下唇中（图18（图18））。另外，可以将肌肉的狭窄部分缝合到脸颊和眼睑中。肌肉的起源固定在颧骨体和足弓上，或在轻微的张力下固定在耳前筋膜上。然后，肌肉的微血管再吻合优选地发生在面部动脉和静脉以及嫁接的腓肠神经和闭孔神经的前分支之间的神经再吻合，马达分支到股薄肌。通过这种技术，可以实现相对自然的面部特征（图19（图19））。


图19
Pat.与莫比乌斯序列
a：Preop。轻松; b：Preop。最大模仿; c：双侧M. gracilis移植后6个月，放松; d：对称的笑容

在双侧面神经麻痹中没有对侧分支可用，因此只有不同颅神经的连接才会受到质疑。为此，Zuker和Manktelow推荐了三叉神经的咬肌神经[48]，[21]。由于在这些情况下不需要甚至可能的交叉神经技术，因此这些程序在一个阶段中进行，但是对于每一侧分别进行。

虽然在这些患者中，用于面部肌肉康复的移植物的刺激不是通过针对面部运动设计的神经来进行的，而是通过第五颅神经的一个分支来进行咀嚼，但是由于具有令人惊讶的精确面部表情功能，因此可以实现儿童和青少年大脑的巨大可塑性。

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