延长内镜下鼻内经蝶入路用于逆行颅咽管瘤：手术技术和结果

概要
目的：
逆行颅咽管瘤的外科治疗仍然是一个挑战。尽管通过保留重要的神经血管结构完全切除肿瘤通常是治疗的目标，但是没有可用于实现该目标的最佳手术方法。过去常用的经颅和经蝶窦显微手术方法具有相当大的技术限制。延长的鼻内窥镜手术路径通过切除鳃管和蝶窦而获得，提供了直接中线进入逆行空间，并提供了视交叉下表面的良好可视化。在本报告中，作者描述了扩展内窥镜方法的技术细节，并在逆行颅咽管瘤的外科手术管理中使用这种方法回顾了作者的结果。

方法：
在2008年至2014年期间，15名年龄在8至15岁之间的儿童，包括9名女孩和6名男孩，使用延长内镜下经蝶入路手术进行了手术.9名患者先前进行了外科手术，并出现症状复发和残余肿瘤再生。

结果：
10例（66.7％）患者实现总切除或接近总切除，4例（26.7％）次全切除，1例（6.7％）部分切除。术后头痛改善率为93.3％，视力恢复率为77.3％，激素水平稳定在66.6％。 3例患者（20％）发生术后脑脊液漏，保守治疗。 3例（20％）患有尿崩症的患者和2例（13.3％）患有泛垂体功能减退症的患者需要长期激素替代治疗。

结论：
作者的早期经验表明，延长鼻内镜下内窥镜方法是切除逆行性颅咽管瘤的合理选择。与其他手术方法相比，它为更大的肿瘤切除和视力改善提供了更好的机会，而没有任何风险增加。

关键词：内镜下鼻内入路，延长经蝶入路，逆行颅咽管瘤，移植经椎弓 根

介绍
颅咽管瘤是复杂的良性肿瘤，其源于垂体柄的化生腺垂体细胞的休息，并且具有高度可变的生长模式。逆行性颅咽管瘤占所有颅咽管瘤的约11-46％[1,2,3,4]并且被认为具有膈上起源，其倾向于在视神经下生长并且交叉进入第三脑室，椎间池和后鞘区域[4,5,6,7,8]根治性肿瘤切除保留神经和内分泌功能是治疗颅咽管瘤的最终目标。[1,9,10,11,12]然而，逆行颅咽管瘤的外科治疗由于其位置困难，对神经外科医生提出了严峻的挑战。虽然根治性肿瘤切除通常与由于邻近的关键神经血管结构损伤导致的高手术死亡率和发病率相关，但不完全的肿瘤切除通常会导致高复发率[3,4,5,6]。

传统上，各种经颅[9,11,12,13,14,15,16,17,18]和经蝶窦显微手术[19,20,21,22]方法已被用于去除这些肿瘤，具有可变的手术结果和结果。最近，内窥镜技术被引入手术切除颅咽管瘤。[6,23]延长内镜下鼻内经蝶入路，最近在内窥镜手术中出现，提供直接中线暴露于逆行颅咽管瘤并允许安全的双手显微外科手术来自视交叉（OC）和下丘脑下表面的肿瘤[24,25,26,27,28,29,30,31,32,33]

在本报告中，作者描述了使用内窥镜鼻内移植经椎 弓根入路切除儿童的逆行颅咽管瘤的手术技术，并回顾了手术的早期结果。

方法
从数据库中确定了15名儿童，6名男性和9名女性，年龄在8至15岁之间，他们在2008年1月至2014年3月期间在作者的研究所使用扩大的鼻内窥镜手术进行了后遗症性颅咽管瘤手术，并被纳入本研究[表格1]。 9名患者（60％）因其他地方先前手术后肿瘤复发而出现症状。 头痛和视力下降是最常见的表现特征，其次是孤立的颅神经缺损，癫痫发作和感染性改变。 在4名（26.7％）患者的磁共振（MR）成像中观察到轻度至中度脑积水。 本研究的随访期为20个月至6年（平均值：32个月）。

表格1
临床表现


手术技术
患者定位
在全身麻醉诱导后，将患者仰卧在手术台上，使其头部向左肩弯曲15°，并向右侧旋转15°以获得适当的轨迹和舒适的进入鼻腔。头部也延伸5-10°，以增强前颅底的可及性。对于没有术前脑室腹腔分流术的患者，放置腰椎引流管用于术后控制性脑脊液（CSF）引流术。术中图像引导提供解剖学定向，在骨移除，硬脑膜开放和肿瘤切除过程中非常有用。鼻孔用betadine外用鼻腔制备，鼻腔用肾上腺素浸泡的脱脂棉包裹7-10分钟。大腿也准备采集自体阔筋膜和脂肪，用于闭合和重建鞍底。施用静脉内抗生素和地塞米松。

内窥镜鼻内经蝶窦暴露
该手术由一个由神经外科医生和耳鼻喉科医生组成的团队进行，他们都经历过内窥镜颅底手术并且精通。两位外科医生都位于患者头部的右侧，并且在整个手术过程中使用了两侧探测器。内窥镜由一名外科医生放置在右鼻孔的上部（12点钟位置），另一名外科医生使用右鼻孔的下半部分进行抽吸（6点钟位置）和整个左鼻腔用于肿瘤切除所需的器械。作者使用双手技术，其中包括一名外科医生左手拿着示波器，另一名外科手术用盐水冲洗，另一名外科医生在第一位外科医生提供的内窥镜引导下用双手进行解剖[图1]。通过手动操纵范围提供的动态可视化有助于手术目标的三维感知。


图1
术中照片显示鼻内镜下双手术（4手）技术用于鼻内窥镜手术。 另一只外科医生用左手握住示波器，另一只手握住盐水冲洗，另一名外科医生在第一位外科医生提供的内窥镜引导下用双手进行解剖

使用直径为4毫米，长度为18厘米的0°内窥镜，耳鼻喉科医生执行该方法的初始部分，包括右中鼻甲切除术，右侧后侧切除术，鼻中隔皮瓣创建，后路切除术和广泛的蝶窦切开术 然后去除蝶窦内的骨性隔膜和粘膜[图2]。 在扩张蝶窦口之前，应始终建立鼻中隔皮瓣，以避免损伤位于蝶窦凹陷处的皮瓣血管蒂[34,35]然后将皮瓣移至鼻咽直至闭合时。


图2
颅底的内窥镜视图显示蝶窦顶部重要的骨性标志，包括蝶窦（PS），鞍结节（TS），蝶鞍底（SF），视神经突起（OP），颈动脉突起（CP） ），内侧眼镜下凹陷（M），外侧眼镜颈凹陷（L）和斜坡（C）

内侧眼镜颈凹陷是一个非常重要的里程碑[图2]。它代表了气动中间突起过程的腹侧，标志着鞍旁颈动脉和海绵窦的内侧，蝶鞍的外侧边缘和视神经的下内侧。它还形成鞍结节（TS）的最大横向范围。通过内侧眼镜下凹陷去除骨扩大硬膜内暴露并通过早期识别视神经和副颈动脉内颈动脉（ICA）提供更好的解剖学定向，从而容易识别和保护上垂体动脉和穿孔动脉至OC。通常在构型上正常的蝶鞍在两侧的颈动脉突起之间被识别，并且在蝶鞍下方可见可见的凹陷。如果是非气化的蝶窦，就像在幼儿中一样，识别这些地标是非常困难的。在地标变得可辨别之前，必须在图像引导下仔细钻孔。

横纹肌颈静脉结节暴露
作者在这些病例中使用的扩展内窥镜鼻内技术的主要步骤已在其他出版物中详细描述。[28,30,33,36,37]鞍底骨，TS和蝶窦（PS）首先使用高速金刚石钻头进行减薄，然后使用Kerrison咬骨钳小心移除[图2]。视神经管标记侧向限制，而后筛窦动脉标记骨切除的前限。切除这些动脉前方的颅底可能会损伤嗅纤维和上皮细胞。在内侧颈凹陷钻孔期间使用大量灌洗，这是最关键的解剖学标志，以防止对视神经的热损伤。静脉出血，偶尔剧烈，通常用Gelfoam或Surgicel包裹或其他局部止血剂控制。

最佳暴露通常包括从一侧的颈动脉到水平面中另一侧的颈动脉的骨移除。矢状平面中的骨暴露程度由肿瘤的大小和位置决定，并且可以在手术期间使用导航进一步评估。局限于蝶鞍的颅咽管瘤仅需要切除前鞍壁。在前腱膜肿瘤的情况下，需要在TS和PS上而不是前鞍壁上移除更多的骨。重要的是暴露上部海绵窦上方，下方和上方的区域以实现血管控制并打开隔膜蝶鞍。 经下颌颅咽管瘤需要更陡的工作角度才能达到肿瘤的上部心室范围，因此，从前部蝶鞍进行额外的骨移除通常是有帮助的。可能需要沿着下间海绵窦从鞍底进行广泛的骨移除，有时需要后部的类突和蝶鞍，以暴露从漏斗部延伸到前部和腹内的池中的后纵隔颅咽管瘤。

硬脑膜开放
作者以跨膈的方式打开硬脑膜，在硬脑膜上有两个切口，彼此平行，立即在上部和下部的海绵窦上方。上部海绵窦用双极钳固定，并在直视下分开，以进入鞍上池。如果需要，鞍硬脑膜从下部水平切口切入中线，并可向下延伸至蝶鞍的下端。硬脑膜边缘凝固，收缩或切除以扩大硬脑膜开口[图3]。以这种方式在平面区域和鞍区域中打开硬脑膜提供了同时暴露包含视交叉和大脑前动脉复合体的鞍上池，膈肌蝶鞍以及包含漏斗，上垂体动脉和穿支血管的膈上或近交叉空间的优点。和包含脑下垂体（PG）的膈下空间。它还提供了两种不同的外科走廊用于肿瘤切除，上部或蛛内动脉或鞍上途径，以及下部或蛛网膜下或内膜下途径。


图3
硬脑膜开口：硬脑膜在硬脑膜上有两个切口，彼此平行，直接位于上部海绵窦上方和下方。上部海绵窦用双极钳固定，并在直视下分开，以进入鞍上池。硬脑膜边缘凝固并收缩或切除以扩大硬脑膜开口。 T =肿瘤，OC =视交叉

肿瘤切除
作者的内窥镜颅咽管瘤切除技术遵循与标准经颅显微外科手术相同的步骤，包括肿瘤的鉴定，内部肿瘤切除，蛛网膜囊平面的囊外剥离，以及神经血管结构的保护[图4]。选择合适的硬膜内通道用于肿瘤切除和术中决策，关于神经和内分泌发病率的肿瘤切除程度是影响总体结果的一些关键问题。


图4
钙化肿瘤内部减压，附着于视神经和交叉，垂体柄和腺体，以及下丘脑

颅咽管瘤的分类根据其与漏斗部位的关系由Kassam等人提供[30]简单而有用，因为它有助于手术计划和术中决策。 I型或前腱下肿瘤位于垂体柄的前方，倾向于使OC向后和向上移位，并且一旦硬脑膜打开就可见。因此，肿瘤切除可以在直视下通过经桡动脉移植物走廊的上部进行。 II型或反式漏斗状颅咽管瘤涉及垂体柄并且通常沿其轴生长。这些肿瘤向上延伸到第三脑室，因此需要通过骨开口的下部更陡的工作角度。这些肿瘤的总切除通常需要切除垂体柄。 III型或后腹膜沟肿瘤位于茎的后面，并且倾向于在上部生长到第三脑室（IIIa型）或者在后部和下部生长到intertlencular或prepontine cisterns（亚型IIIb）。多个外科走廊，包括优越的视交叉上睑，直膈上和通过鞍鞍的单一或组合的下行路径，可用于这组肿瘤。偶尔，完全肿瘤暴露需要PG的横向转位或“上下”方法。[38] IV型颅咽管瘤是纯脑室内肿瘤，应通过经颅微观/内窥镜方法治疗。

肿瘤上方鞍上池的薄蛛网膜层应该被打开，并且必须识别上覆蛛网膜和肿瘤囊之间的解剖平面。蛛网膜覆盖物通常分为两层，因此，重要的是识别和区分肿瘤蛛网膜平面与脑池蛛网膜平面。安全解剖的最佳平面是肿瘤囊与肿瘤蛛网膜之间。必须尽早识别垂体柄和上垂体动脉，以确保其免受无意伤害。在确认其与视神经和交叉的关系之后，胶囊被切开，允许囊肿引流或固体物质的内部减压。有时，由于钙化的存在，肿瘤质量的牢固一致性使得肿瘤减压缓慢且困难。

一旦排出肿瘤囊肿或充分减少肿块，使用类似于显微切除术中使用的轻柔牵引技术进行多余囊的操作。同样，使用锋利的解剖来分离来自视神经和交叉的下表面的蛛网膜粘连，同时精心保留供给交叉的穿支。穿支的损伤是颅咽管瘤手术后视力恶化的主要原因。继续进行胶囊操作随后更多肿瘤切除的过程并重复直至实现肿瘤囊完全松弛。必须小心避免过早截断肿瘤囊并确保足够的肿瘤囊可用肿瘤钳夹住，以在囊外剥离期间提供反作用力。

在肿瘤的每一侧横向继续进行蛛网膜剥离，直到进入眼镜乳头水箱，然后进行ICA追踪，保留上垂体动脉和其他小射孔血管。在较大的肿瘤中应特别小心，这些肿瘤经常与A1-A2连接，前交通动脉，Heubner的复发动脉和大脑前动脉的A2段接触。作者建议在此阶段使用30°内窥镜进行囊膜剥离，因为它可以直接“查看”逆行空间。作者还将示波器的位置从右侧鼻孔的12点改为6点，以获得优越的轨迹和区域的最佳向上可视化。

随着解剖继续进行，需要非常小心地将肿瘤囊与第三脑室的底部分开[图5]。当涉及第三脑室的底部时，从侧壁和上壁继续肿瘤切除，直到大部分肿瘤已被移除。可以用30°内窥镜检查第三心室腔是否存在任何残留的肿瘤，如果存在，可以小心地将其除去。当肿瘤具有显著的第三心室扩张并且难以找到清晰的解剖平面时，留下一些肿瘤以防止对下丘脑核的牵引损伤更安全。


图5
术中内窥镜观察显示肿瘤切除后肿瘤腔和前三分之一心室。 III V =前三分之一心室，T =较小的钙化片

接下来，应该注意肿瘤的下极，其与膈肌和PG分离。如果肿瘤延伸到蝶鞍中，则隔膜被交易。垂体柄的管理至关重要，取决于几个因素，包括患者的术前内分泌状态，以及根据术中发现安全总肿瘤切除的概率，以及外科医生的评估。理想情况下，应尽一切努力保留垂体柄[图4]。然而，如果外科医生在手术期间的印象强烈支持完全切除的可能性，则应该转换，并且应该尝试完全切除肿瘤。尿崩症（DI）的术前激素状态差也可能是决定切除垂体柄的原因。[32,37,38]出于同样的原因，在II型或反式漏斗状颅咽管瘤的情况下，最好是执行低部分，以实现更积极的肿瘤切除和计划术后激素替代疗法。如果术前内分泌功能正常和/或在手术期间检查时不太可能完全切除，则留下一小部分肿瘤是合适的，以避免在肿瘤切除期间发生任何伤的风险。

在大多数情况下，Liliequist膜是完整的，并作为基底动脉（BA），大脑后动脉和P1穿支血管的保护屏障[图6]。然而，偶尔发现残留的肿瘤在乳头体后面或BA及其在椎间窝中的分支后面被束缚。用肿瘤钳一只手握住肿瘤囊，在覆盖乳头体，视神经管，后脑动脉，后交通动脉和丘脑穿支以及垂体柄的蛛网膜上进行轻柔的清晰解剖，彻底清除肿瘤。然后用带角度的内窥镜仔细检查切除腔以检查任何残留的肿瘤或活动性出血[图6]并用大量盐水彻底冲洗，因为肿瘤内容物可引起局部刺激并可能引发化学性脑膜炎。


图6
内窥镜视图显示完全切除肿瘤后的肿瘤腔。 TV =第三脑室，BA =基底动脉，P1 =左大脑后动脉，SCA =左上小脑动脉，III =左动眼神经，S =垂体柄，PG =脑垂体

关闭
肿瘤切除后细致关闭颅底缺损对于预防术后脑脊液漏，气颅及其潜在并发症至关重要。作者进行多层重建以实现大多数作者所描述的防水闭合[图7]。[39,40]作为第一步，作者更喜欢将自体脂肪置于鞍腔以覆盖蛛网膜缺损。必须注意避免过紧的包装或过深的移植物放置。然后将从大腿采集的阔筋膜移植物作为底层移植物内侧放置，小心地塞在硬脑膜边缘下方。在可能的情况下，从鼻中隔获得的一小块薄骨或软骨紧贴在颅底的骨缺损上。然后旋转先前制备的带血管的带蒂鼻中隔皮瓣的最后一层以覆盖整个缺损。作者在皮瓣边缘涂上一层薄薄的纤维蛋白胶（TISSEEL，Baxter Healthcare Corp.），以防止其移位或迁移。皮瓣由鼻Merocel（Medtronic Xomed）包装支撑，将其放置3-4天。术后持续使用腰导管控制CSF引流5天。作者发现这种闭合方法可有效预防术后脑脊液漏。


图7
术中照片显示硬脑膜和颅底缺损的多层闭合：NF =鼻中隔蒂带状皮瓣

结果
通过外科医生的观察和术后MR成像的结果评估肿瘤切除的程度。 肿瘤总去除或接近总肿瘤去除率达到10（66.7％）[图8]，小结4（26.7％）和部分1（6.7％）患者[表2]。 术后，头痛和视力分别改善93.3％和77.3％。 在66.6％的患者中观察到激素水平的改善或稳定[表3]。 最常见的术后并发症是CSF鼻漏（20％），DI（20％）和全垂体功能减退（13.3％）[表4]。


图8
一名14岁女孩的对比增强磁共振成像，矢状（a）和冠状（b）视图，显示大的实体，囊性和钙化的逆行性颅咽管瘤。 术后磁共振矢状（c）和冠状（d）成像显示肿瘤的全切除

表2
术后结果：肿瘤切除范围


表3
术后结果：结果


表4
术后并发症


讨论
颅咽管瘤的总切除率提高了无复发生存率[1,9,10,11,12]因此，保留神经功能的根治性肿瘤切除被认为是治疗颅咽管瘤的最终目标。然而，由于它们的关键位置，即OC和下丘脑的腹侧，以及与重要的神经血管结构（包括视神经和交叉，PG和茎，动脉）的密切位置，在逆行区域中的颅咽管瘤难以通过外科手术进入。威利斯，脑干，下丘脑，第三脑室和额叶/颞叶。

常规地，经颅[9,11,12,13,14,15,16,17,18]和经蝶窦显微手术[19,20,21,22]方法已被用于去除这些肿瘤，尽管具有相当大的局限性。传统的前颅底经颅入路通常提供逆行颅咽管瘤的有限暴露，这些颅咽管瘤通常隐藏在前移位或前缀的交叉后面。[14]颅内走廊可通过椎间盘，眼镜颈或侧颈动脉蓄水池;然而，不允许在视交叉和逆行间隙中充分观察肿瘤。[4,9,10]尽管可以通过打开关键的椎板终端来部分进入肿瘤的逆行性部分，[2,5,9] ，10,14,15,16,41]位于视神经和交叉下方的大部分肿瘤基本上不可接近。 Al-Mefty等人[42]和Hakuba等人[43]描述的后岩层方法具有提供更好的暴露肿瘤，下丘脑和垂体柄的上极的优点，具有缺点。由于颞叶收缩延长，Labbe静脉损伤和中线方向丧失导致并发症风险增加。

经鼻经蝶入路为鞍上区域提供直视，主要用于位于蝶鞍内的颅咽管瘤。[19,20,21,22]长期以来，经蝶窦显微外科手术被认为不适用于起源于或出现的病变。用正常尺寸的蝶鞍延伸到鞍外空间。 Weiss [44]在1987年描述了延长经蝶窦显微手术方法的技术，该方法涉及移除TS和PS，并且具有直接可视化和进入位于鞍上和膈上区域的病变的优点。虽然已经报道了使用显微外科延长经蝶入路成功切除肿瘤，但基于窥器的技术的使用通常受到视力受损和视线受限，深而窄的工作通道以及由鼻腔镜引起的受限制的仪器操作性的限制。 [25,45,46]

随着内窥镜技术的最新进展，颅咽管瘤手术在过去几年中已经有了很大的发展。内窥镜具有更好的照明优势，在颅底具有更宽的视野，从PS到凹陷，从一个内侧眼镜凹陷到另一个。经鼻手术的经验增加导致内窥镜方法在鞍腔以外的位置进行肿瘤手术治疗[16,18,19,20,23,24,25,27,29,30,47]。纯粹的扩展内窥镜鼻内入路是内窥镜方法的最新修改，并被认为提供了直接中线暴露于位于OC和逆行区域下的颅咽管瘤。[26,29,31,32,33，可以使用双手技术以与显微外科肿瘤解剖相似的方式从视觉装置，下丘脑，垂体柄和穿支血管进行肿瘤的囊外解剖。最近的文献表明，对于大多数颅咽管瘤，经验丰富的手中通过鼻内镜手术切除的程度与经颅手术相当或优于[23,28,29,48]现在也很明显，内窥镜手术是侵入性较小，有可能改善视力结果，并需要缩短术后住院时间[6,18,29,47,48,49,50,51]

作者的研究结果进一步支持了文献，这表明，逆行颅咽管瘤的根治性切除可以使用延长的鼻内镜手术进行，手术发病率最低。对内镜手术方法的主要批评是术后脑脊液鼻漏的高风险。然而，使用血管化鼻中隔皮瓣可以显著减少这种并发症，这种皮瓣可以提供良好的颅底缺损覆盖并防止脑脊液漏出。[34,35]通过改进的闭合技术，现在可以将脑脊液漏出率降低到0-15％[51,52,53] DI也是42-64％患者常见的术后并发症[52,53]术后DI通常是暂时的，随着时间的推移完全恢复。作者完全同意其他作者的观点，即经鼻扩张内镜手术为手术期间识别和保存垂体柄提供了更好的机会。[30,32,37]作者的研究中只有3例（20％）患者经历过永久性手术。 DI。据报道，28-46％的患者存在垂体前叶激素失调[52,53]。在作者的系列研究中，2例（13.3％）患者出现垂体前叶缺陷。由于下丘脑损伤导致的病态肥胖，是由儿童颅咽管瘤切除后的一个明确描述的并发症。然而，作者没有观察到患者肥胖，视力下降或血管损伤的任何并发症。

在幼儿中，由于缺乏天然的骨性标志，一种非气化的蝶窦可以使鼻内入路更加困难。 在术中神经导航的指导下仔细钻孔对于解决这个问题非常重要。

结论
内窥镜鼻内移植经蒂入路提供良好的可视化和直接中线进入逆行颅咽管瘤，并促进从重要的神经血管结构切除双侧双层囊外肿瘤。 作者的早期经验表明，关于肿瘤切除和视觉改善程度的结果优于传统的经颅和经蝶窦显微镜技术，没有增加手术发病率。 然而，陡峭的学习曲线仍然是一个主要问题。

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