男性乳腺癌和眼睑基底细胞癌的Leser-Trélat综合征

概要
目的
Leser-Trélat综合征包括在皮肤的多种脂溢性角化病（SK）喷发后出现实体肿瘤样癌乳腺，结肠或胃。作者提出了一个不寻常的，可能是第一例Leser-Trélat综合征患者，该患者有乳腺癌乳房切除术的男性患者，该患者向作者提出了下眼睑基底细胞癌（BCC）形式的第二种恶性肿瘤。

程序
一名75岁的男性于2014年出现，其患有左乳腺浸润性导管癌的改良根治性乳房切除术的历史，其在发病前11年进行。多次SK同时喷发后诊断出乳腺癌。在过去3年中，他注意到右侧下眼睑侧面的结节溃疡性增长，临床上被诊断为BCC。进行冷冻切片控制和盖重建下的质量切除。在切除的标本的组织病理学检查中证实了BCC的诊断。

结果和结论
虽然是一个以前未被观察到的实体，但作者的病例支持Leser-Trélat征象的重要性及其与受影响个体的相关性，因为早期识别和及时治疗低阶段癌症提供了良好的预后。

关键词：基底细胞癌，Leser-Trélat综合征，乳腺癌，眼睑恶性肿瘤，Tenzel皮瓣

已成立的事实
•Leser-Trélat征与潜在的内脏恶性肿瘤相关。

•眼睑恶性肿瘤的术中冰冻切片控制在限制肿瘤复发中起关键作用。

新颖的见解
•这可能是第一例眼睑基底细胞癌与乳腺癌患者的Leser-Trélat综合征相关的病例报告。

•Tenzel半圆形皮瓣可帮助纠正松弛的眼睑组织中广泛的眼睑边缘缺损。

介绍
多发性脂溢性角化病（SK）与潜在恶性疾病相关的爆发性表现为Leser-Trélat综合征，其最常见于潜在的内脏恶性肿瘤，但很少与乳腺腺癌[1,2,3]相关[1,2,3]。

意见
一名75岁的男性在过去3年中出现在右下眼睑外侧逐渐增大的黑色无痛生长。在整个面部和身体上观察到多个皮肤病变的同时增加，其外观呈深褐色（图1a）.1a）。眼睑生长在其开始时是豌豆的大小并且逐渐增加至其当前大小。水平尺寸的增长比垂直范围的增长更多。改良的根治性乳房切除术在11年前进行了腋窝水平1,2和3淋巴结清扫，用于浸润左乳腺导管癌（IIIb期，T4b N1M0）。根据之前的病例记录，在躯干，腹部，头皮和面部上有多个色素沉着的深褐色病变，大小从1×1毫米到最大直径15×15毫米（图1c，d），涉及头皮当患者被诊断患有乳腺癌时，同时注意到，面部，胸部和腹部，保留双侧手掌和脚掌。这些病变临床上暗示了皮肤的SK。乳房切除术后，他接受了6个周期的新辅助化疗（环磷酰胺，阿霉素，5-氟尿嘧啶）和放射治疗（45 Gy，25天）以及激素治疗。病人的哥哥死于乳腺癌。他的儿子在儿童时期出现了一些血液系统恶性肿瘤，并得到了充分的治疗，但没有记录可供记录。


图1
a-d右下眼睑基底细胞癌，睑重建后; 背部和面部的脂溢性角化病。

一般体格检查显示左胸部线性乳房切除术瘢痕延伸至腋窝，没有乳头乳晕复合体和多个皮肤病变，如前一段所述。 寻求皮肤病学意见并从一个病变中取出头皮活组织检查并进行组织病理学检查。 苏木精和伊红染色的切片显示出复层鳞状角化上皮，伴有乳头状瘤病，角化过度和形成角囊肿的内陷的棘层表皮。 被称为“基底细胞”细胞的肿瘤细胞看起来与表皮的基底细胞相似。 鳞状细胞构成其他细胞成分。 观察到基底层的色素沉着过度，并且所有这些特征都提示SK（图（图2a），2a），其中没有建议主动干预。


图2
a-c脂溢性角膜炎在头皮活检，表皮下恶性基底细胞巢和特征性外周栅栏与有丝分裂象。

最佳矫正视力为右眼6/9，左眼2米处手指计数，双眼准确投射光线。观察到右下眼睑的单个无柄生长。内部和外部水平范围内的生长分别为15和18毫米，垂直范围为5毫米。生长与不规则表面的一致性很强，并且表面有溃疡和形成陨石坑，典型的褶皱边缘以及上覆皮肤的黑色变色。眼睑边缘增厚，纤毛丢失。生长延伸至后睑边缘，而不涉及下穹窿。这些临床特征提示基底细胞癌（BCC）。患者没有耳前或区域淋巴结肿大。双眼均为假晶状体，伴有后房型人工晶状体。右眼的眼底检查显示暗沉的中央凹反射。左眼黄斑显示老年脉络膜炎的愈合瘢痕，这是该眼中低视力的原因。

该患者是已知的冠状动脉疾病病例，并且计划在全身麻醉下用盖重建在冰冻切片控制下进行右下眼睑肿块切除。鉴于患者的心脏状态，采取了高风险手术的知情同意书。对包括额外3mm圆周组织的睑肿瘤进行全厚度切除，并对切除的标本进行术中冰冻切片检查。报道了内侧切除边缘与肿瘤的相关性。切除所涉及的边缘以及另外3mm的睑组织，但是没有泪点和泪道引流装置。据报道，这种切除的边缘在术中没有肿瘤组织。制作Tenzel半圆形肌皮瓣并进行侧面成形术，并用分层缝线固定进行睑重建，并保持眼睑解剖结构（图1b）.1b）。来自切除的标本的石蜡包埋的组织切片的组织病理学检查显示结节溃疡型的BCC（图2b，c），没有涉及切除的边缘。下眼睑有足够的睑松弛，主要由前薄片重建。由于全身麻醉对延长手术时间的高风险，推迟了后部薄层重建。

讨论
与潜在恶性疾病相关的多发性SK的爆发表现为Leser-Trélat征[4,5,6]。 1900年，Hollander [7]首次记录了恶化的SK与潜在的内脏恶性肿瘤之间可能存在的关联。各种生长因子包括表皮生长因子和转化生长因子-α在局部自分泌途径中的功能，特别是在表皮组织中，并且是造成过度增殖性皮肤病变的原因，即SK [2]。皮肤的各种副肿瘤综合征与潜在的恶性肿瘤相关，如在反应性红斑（坏死性红斑病），肌肉骨骼疾病（皮肌炎，肥厚性骨关节病，杵状指），血管性皮肤病（Trousseau综合征）和丘疹鳞状紊乱（黑棘皮病，Bazex综合征和乳房外Paget病）[4]。这些副肿瘤性皮肤病通常在大约一半的患者中在肿瘤切除后消失，并且与肿瘤诊断同时出现[8]。在作者的患者中，Leser-Trélat综合征可以被认为是在患者发生乳房肿块之前的11年内确定的，随后进行了评估和管理[9,10,11]。

在他们的案例报告中，庞蒂等人。 [4]描述了患有6种恶性肿瘤的患者，包括出现在SK背景中的皮肤BCC。他们认为，即使存在通过诊断为记忆性或近期恶性肿瘤确认的Leser-Trélat征象，也应对潜在的多种原始和系统性恶性肿瘤进行全面的多系统评估[4]。包括可能在作者的患者中可能引起乳腺癌的生长因子的内源性因素可能通过类似的致病机制引发表皮恶性肿瘤。 Ceylan等。 [12]报道了一例患有肺鳞状细胞癌并伴有多发SK的患者的BCC，并假设这些内源性和外源性因子在BCC发展中的作用。除Leser-Trélat综合征外，作者的患者还出现了下眼睑BCC形式的第二种恶性肿瘤。在2014年4月至2017年5月的随访3年后，观察到SK病变在一些地方变平，一些病灶消失，在眼睑周围区域更是如此，表明生长因子可能减少（表皮生长） BCC切除后的因子水平（图3a，b）。乳房切除术后患者未发现SK病变的这种减少。在这种情况下，由于组织操作大多是水平的，它造成最小的垂直张力，几乎没有下睑收缩或睑内翻，因此Tenzel皮瓣运作良好（图1b）.1b）。半圆形皮瓣技术需要选择性裂解外侧腱肌的四肢，皮肤肌皮瓣呈半圆形，其侧边由眉毛和皮瓣本身形成弧形[13]。如果不从眼睑，鼻子，耳朵或嘴部收集组织，可以成功地重建上眼睑或下眼睑的一半到四分之三以上[13]。下眼睑松弛有助于睑重建，没有任何明显的术后下眼睑睑内翻，因此避免了需要对患者进行广泛的重建手术，同时考虑他的心脏状态。在所有突发性发作或慢性SK强化的情况下，都需要进行适当的皮肤科检查，以评估这种关联的频率。这个案例，可能以前没有报道，突出了Leser-Trélat综合征与记忆性肿瘤史的罕见关联，以下眼睑BCC的形式发展出第二种恶性肿瘤。


图3
比较的患者照片显示在基底细胞癌切除之前前额的时间方面的损伤（a）以及它们在手术后的相似位置的缺失和扁平化（b）。

参考：
Leser-Trélat Syndrome in a Male with Breast Carcinoma and Eyelid Basal Cell Carcinoma
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