儿童巨大眼睑小汗腺囊肿致进行性上睑下垂

概要
上眼睑外分泌性汗腺囊瘤表现为早期儿童进行性上睑下垂是非常罕见的。作者提出了一名9岁的女孩，自出生以来就有下垂右上睑，症状逐渐加重。她有右上眼睑下垂（边缘反射距离1 -1 mm），具有公平的提肌功能（8 mm）和结膜侧的异常囊性变化。计算机断层扫描成像描绘了明确的囊性病变，具有均匀的腔，没有对比度增强。囊肿切除后，切除25 mm×15 mm的巨大外分泌性汗腺囊瘤，这是小儿眼睛中报告的最大。该病例证实了巨大的睑外分泌门囊肿在儿科时期表现为进行性上睑下垂的可能性以及需要早期手术干预来预防弱视。

关键词：儿童后天性上睑下垂，外分泌性汗腺囊瘤，巨大的汗腺囊瘤，进行性上睑下垂
由外分泌腺引起的囊腺瘤或子宫腺瘤是良性囊性或结节性病变，常见于眶周皮肤[1,2]，很少是多发性的，可能与Goltz综合征或外胚层发育不良有关[3]。通常，眼周或眼睑门静脉瘤的大小小到中等，约5毫米，很少大。虽然已知巨大的“眼眶”外分泌性汗腺囊瘤发生在婴儿早期，但“眼睑”在儿童中是一个非常罕见的部位。[1,2,4,5,6,7]作者提出一个上睑巨大的外分泌汗腺囊瘤在孩子中作为进行性上睑下垂。

案例报告
一名9岁的女孩在无症状，渐进性下垂右眼（OD）的情况下出现在作者的眼部整形诊所。她的父母注意到自出生以来的下垂，并且在过去的两年里有了显著的增加。在眼科检查中，她的独立视力分别为OD值20/30和左眼20/20。观察到右上眼睑下垂，边缘反射距离（MRD 1）为-1 mm，垂直裂隙高度（5 mm）显著减小[图1]。对侧眼的MRD为4毫米。在上睑的结膜侧可检测到异常的囊性变化[图。 1]。但是，没有明显的离散质量。右眼的公平提肌肌肉动作（8毫米）和良好的贝尔现象被引出。眼外运动是正常的，眼睛是正视的。双眼扩张的眼底检查和眼压均在正常范围内。上睑的B扫描超声检查显示充满液体的腔没有内部回声[图2]。计算机断层扫描显示明确的囊性肿块，有四个规则边缘，尺寸为21 mm×19 mm×6 mm，无对比度增强[图2]。


图1
术前临床照片显示上睑下垂（a）和囊性结膜表面（b）


图2
术中图片显示巨大外分泌囊性肿块（a和b），尺寸为25 mm×15 mm

进行上睑肿块切除[图。 3]，组织病理学确认并显示25 mm×15 mm的囊性肿块[图3]。 4]内层双壁（1毫米厚）立方上皮作为外分泌汗腺囊瘤。 囊腔填充有透明液体。 术后期间平稳，轻度水肿和结膜充血自发消退。 切除后MRD（3 mm）有显著改善。 术后随访1个月，MRD稳定在3 mm，6个月无盖水肿或复发[图。5]。


图3
超声B扫描（a）和对比度增强的计算机断层扫描（b）显示上睑的囊性病变


图4
组织病理学显示由立方上皮排列的双壁囊肿。 （a）（H和E，×40）（b）（H和E，×400）


图5
临床照片显示术后第1天（a），1个月（b）和6个月（c）

讨论
汗腺可以是外分泌（表皮开放）或大汗腺（通过滤泡开放）类型。汗腺囊瘤是良性囊性肿块，来自阻塞的汗腺导管，随后液体滞留。[1,2,3,4,5,6,7,8,9,10]此外，据报道它只是构成1％的儿童眼睑肿瘤。[4]虽然在儿科时期已观察到巨眼眶外分泌汗腺囊瘤，但孤立的巨眼睑外分泌汗腺囊瘤较少见。 Malihi等[1]报道了两个儿童病例中的眼眶外分泌汗腺囊瘤[1]在这两个中，一个是婴儿出生后2周出现眼眶外分泌汗腺囊瘤。 Chung等人。据报道，一名20日龄儿童在先天性上眶汗腺囊瘤后出现反视障碍并完全闭合。[7]先天性汗腺囊肿通常是大汗腺，常见于眼眶肿块，很少见于上睑下垂[2]。 Eshrahi报道眼眶汗腺囊瘤的大汗腺类型在出生时呈现为突眼。[10] Sheth和Raina在他们的报告中显示出成人发病的巨型外分泌汗腺囊瘤伴有溢泪的上睑下垂。[6]同样，Rodallec等人。报道成人发病的汗腺囊瘤伴进行性上睑下垂[5] Mukherjee等。据报道，巨大的大汗腺囊膜瘤在成人中呈现上睑下垂和反视障碍。[8] Ferraz等人。在成人发病的眼眶汗腺囊瘤中表现为孤立性上睑下垂，其中2例为隐匿性，1例为皮下肿块[11]。由Singh等人研究的眼睑汗膜腺囊瘤。已经注意到中位数大小为1毫米，大多数是成年发病（平均年龄59岁）。[12]在作者的文献检索（PubMed和谷歌搜索使用关键词）中，作者没有注意到临床病例报告显示儿童的进行性上睑下垂是巨眼睑外汗腺囊瘤的主诉。虽然报道了汗腺囊瘤的非典型表现，其中大汗腺囊囊瘤呈现为成人机械性上睑下垂的泪腺肿块，但外分泌性质极少。[8]

虽然对儿童无症状小汗腺囊瘤的青睐管理仅是观察，但在具有视力威胁症状或不可接受的美容外观的病例中提倡手术切除。与开始时常见症状的眼眶囊肿不同，眼睑病变可能是无症状的，直到其体积增大以诱发上睑下垂等症状。由于感觉剥夺和压力，渐进性上睑下垂可能诱导受影响眼睛中一条线的下降。虽然大型或巨型的外分泌汗腺囊瘤来源于眼眶，但很少注意到眼睑上的巨大外分泌物质，事实上，这是最大的外分泌眼睑汗腺囊瘤（25 mm×15） mm）从儿科年龄组中取出。

结论
Eccrine汗腺囊瘤可被认为是儿童年龄组进行性上睑下垂的鉴别诊断之一，及时成像可以帮助诊断。这些症状性病例的早期干预也可预防由于机械性上睑下垂引起的弱视。

参考：
Giant eyelid eccrine hidrocystoma-induced progressive ptosis in childhood
1. Malihi M, Turbin RE, Mirani N, Langer PD. Giant orbital hydrocystoma in children: Case series and review of the literature. Orbit. 2015;34:292–6. [PubMed] [Google Scholar]
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12. Singh AD, McCloskey L, Parsons MA, Slater DN. Eccrine hidrocystoma of the eyelid. Eye (Lond) 2005;19:77–9. [PubMed] [Google Scholar]