小儿上睑下垂

概要
由提肌肌肉发育不全引起的先天性上睑下垂在出生时出现并可能导致视觉发育和功能受到干扰。儿科患者上睑下垂的其他原因可能是肌源性，神经性，机械性或创伤性。因此，及时纠正至关重要，仔细的术前计划和术中考虑对于实现最佳结果和尽量减少潜在并发症至关重要。各种手术技术，包括额肌悬吊或吊带，提肌切除和推进，Müller肌肉结膜切除术（Putterman手术）和改良的Fasanella-Servat手术都有明显的适应症，益处和缺点，需要采用独特的定制方法每个手术候选人。

关键词：小儿上睑下垂，上睑下垂，下垂眼睑
眼睑下垂，通常缩写为上睑下垂，定义为主要凝视时异常低位的上眼睑边缘。先天性上睑下垂单独或同时作为眼部或全身综合征发生。由于美学和功能的影响，儿科患者的上睑下垂的外科修复特别具有挑战性。虽然并非所有儿童都需要手术修复，但及时纠正小儿上睑下垂对于维持正常的视力发育和功能至关重要。

流行病学数据取决于所研究的种族群体，从而限制了已公布结果的广泛适用性。一项针对明尼苏达州儿童的回顾性研究显示，842例新生儿中有1例出现单纯性先天性上睑下垂，更常见的是影响左侧（55％）1中国研究发现一般人群中患病率为0.18％，大多数病例是散发性的18.4％显示常染色体显性遗传，14.5％显示常染色体隐性遗传.2埃及的结果显示单侧先天性上睑下垂65％，左侧发生多于右侧（74％）上睑下垂。

解剖学
先天性上睑下垂的修复需要熟悉负责眼睑抬高和表面解剖的功能机制。在正常的解剖结构中，上眼睑一般应位于上缘下方1至2 mm之间。眼睑抬高主要由上睑提肌（LPS）肌肉提供，其由颅神经III的上分支支配。这种神经也支配上直肌。 Whitnal韧带将来自LPS肌肉的力矢量从水平转换为垂直，为上眼睑提供支撑。 LPS肌肉起源于蝶骨的较小翼，并插入Whitnall的韧带上，作为腱膜继续在睑板下方。 Müller肌肉由不自主的交感神经系统支配，在眼睑抬高中提供辅助功能。起源于提肌的下表面并插入睑板的上缘，大多数人的眼睑抬高约2至3毫米。

纵向定向的额肌与水平定向的眼轮匝肌相互交叉，这允许上轨道的垂直运动。在ptotic患者中，额肌通常用作配件眼睑提升。其独特的解剖学特征使其可用作吊带或肌瓣，以治疗提肌功能差的患者的上睑下垂。

适应症和注意事项
先天性上睑下垂最常导致单侧不良提肌功能，更具体的是肌源性发育异常，在76％的儿童上睑下垂病例中发现.4其他病因包括LPS肌肉缺陷，纤维化和骨骼肌纤维减少56和提肌缺失继发于出生时的创伤

上睑下垂可以是单侧或双侧的，可以单独观察或与其他综合征一起观察。单侧先天性上睑下垂的实例在实现良好的对称性和期望的美学效果方面尤其具有挑战性。由于单侧单侧先天性上睑下垂，大多数外科医生选择仅在受影响的一侧进行手术.8 然而，单侧上睑下垂的双侧手术支持者认为这种方法可提供更好的同心眼运动。 Hering的平等神经支配定律指出，当一个眼睑是上睑下垂时，大脑会增加LPS肌肉的神经支配。结果，由于假减少，可能出现正常出现的眼睑。在单侧上睑下垂修复后，双侧LPS肌肉的神经支配减少，导致原始正常眼睑下垂.9外科医生应预见对侧上睑下垂的可能性，并在必要时考虑双侧平衡下垂修复。

外科医生考虑可能与先天性上睑下垂相关的综合征是很重要的。这些包括Horner综合征，Marcus Gunn下颌眨眼综合征，眼外肌的先天性纤维化，Duane收缩综合征和眼睑睑内翻综合征。需要额外考虑，因为Larned等人观察到其他正常先天性上睑下垂患者的先天性心脏病发病率明显较高.10

尽管上睑下垂通常是非进展性的，但上睑下垂可能与视觉发育和功能异常有关.11上睑干扰视轴的情况表明手术修复，导致刺激剥夺或弱视散光.12最适合手术的方法是主要基于提肌功能，上睑下垂程度，以及患者对2.5％去氧肾上腺素检测的反应。其他考虑因素包括眼睑折痕位置，对称性和眼睑轮廓

手术治疗的时间必须适应眼睑下垂的严重程度以及患者和家属的愿望。应该在6周龄后考虑威胁视力发育的严重上睑下垂，而只能观察到仅与眼睑具有最小不对称性的轻度上睑下垂。对于更中度的上睑下垂，可以在任何年龄进行矫正手术，但理想情况是延迟至6个月后。

最常见的并发症包括过度矫正和矫正不足，这可能需要手术修正。外科医生必须仔细平衡足够的眼睑抬高与预防眼球突出，这种情况更容易发生过度矫正。无论手术方法如何，术后均可发生眼球后裂。其他并发症包括伤口裂开，血肿，感染，睑内翻，外翻和角膜磨损或刺激。导致眼球突出的过度矫正可能导致干眼症和角膜刺激.13 14

评估和测试
术前评估对于准确确定诊断并选择合适的治疗方式是必要的。在注意到先天性上睑下垂的迹象后，患者应进行彻底的眼科检查。应采取相关病史，包括出生史，眼外伤和眼病史家族史。

准确的术前评估对于预测术后最佳眼睑高度和稳定结果至关重要。检查最初集中在LPS肌肉的功能上。通过固定眉毛并测量上眼睑运动从向下凝视到向上凝视来执行功能评估。正常偏移定义为10至15毫米，公平功能定义为6至9毫米，功能差5毫米或更小

边缘反射距离-1（MRD-1）定义为瞳孔光反射中心与上眼睑边缘之间的距离与主要凝视中的眼睛。正常MRD-1为4.0至4.5 mm，成人正常睑裂为~10 mm，婴儿为5至7 mm。此外，诊室2.5％去氧肾上腺素检测对评估功能至关重要穆勒的肌肉手术通常，如果通过该测试实现期望的眼睑高度和对称性，则可以进行修改的Fasanella或结膜 - Müllerectomy上睑下垂修复。最后，测试贝尔现象是否至关重要。这是眼睛与眼睑闭合的非自愿向上偏离。如果缺少这种反射，角膜暴露的风险会增加，应考虑手术矫正不足。

手术技术
先天性上睑下垂的主要手术方法包括额肌吊带，提肌切除术和Müller肌肉 - 结膜切除术，有或没有切除术。决定使用哪种手术方法主要取决于提肌功能，上睑下垂程度以及对2.5％去氧肾上腺素的反应。本讨论的其余部分将重点介绍主要的修复方法，包括额肌吊带和Müller肌肉切除术。

额肌肌瓣悬吊术 / 瓣悬吊术
额肌吊带是最常用的治疗先天性上睑下垂的方法，并且在严重的情况下表明提肌功能为4 mm或更小.17这种方法的原理是在额肌和上睑睑板之间建立联系，利用眼睑有助于抬高眼睑.15 18为了获得满意的效果，眼睑必须在被动运动中有很好的偏移.15前额吊带可以使用各种自体和合成材料。自体材料包括阔筋膜自体移植物，库岸/保存的阔筋膜，掌长肌腱和颞肌筋膜。合成材料由单丝或复丝尼龙，Prolene，Mersilene网，硅树脂，聚四氟乙烯，铬肠，胶原，不锈钢，丝和聚酯组成。最常用的自体和合成选项分别是张力筋膜和硅胶。

在进行额肌悬吊手术时，使用最可靠和有效的吊带材料来优化结果至关重要。合成材料很容易获得，但术后更容易复发，暴露，伤口肉芽肿或感染.8 19 20电缆缝合吊带，如Prolene或尼龙，特别容易复发;因此，它们主要表现为预防严重上睑下视弱视的临时治疗.20 21 22膨胀聚四氟乙烯（ePTFE）是一种合成多孔含氟聚合物，复发率低23 24，感染率在7％-45.5％之间.20 23有机硅提供易于可逆性和增加弹性的好处，降低了眼球松弛的风险（图1）.8 25 Mersilene是一种不可吸收的针织聚酯网，既柔韧又多孔，可使组织向内生长。


图1
（A）硅胶吊带手术。吊带被分级为在前囊/下眼轮匝平面中通过的针。 （B）菱形配置。吊带通过两个眉毛切口传递到眉毛。将硅胶棒穿过硅胶套，并将眼睑提升至所需的术中高度。 （C）用额肌硅胶吊带治疗左侧先天性上睑下垂患者的术前和术后照片。

就自体材料而言，由于高复发率和传播传染病的可能风险，保存的阔筋膜不太常用.20 另一方面，自体阔筋膜被认为是治疗的金标准。由于其并发症和复发率低，因此被认为是长期矫正的最佳选择（图2和图33）.8缺点包括需要在腿上设置第二个手术部位并伴有相关的疤痕，挛缩的可能性和纤维化，并且最小患者身高为38英寸.18 19此外，与周围组织的快速整合可能会阻碍翻修的尝试，并且再吸收可能会限制长期成功率.8 20因此，在术中实现适当的眼睑高度固定至关重要当使用自体筋膜拉。自体颞肌筋膜已被用作替代品，并已证明具有相似的成功率


图2
自体筋膜拉吊索上睑下垂修复。 （A）从侧腿采集阔筋膜。 使用阔筋膜剥离器。 （B）通过收紧筋膜拉条来设定所需的眼睑高度。


图3
术前和术后自体筋膜拉伤吊索上睑下垂修复。 （A）患有孤立性右侧先天性上睑下垂的患者。 （B）手术后6个月拍摄的术后照片。注意，与（A）相比，左上眼睑现在更低。这是由于赫林定律。

对于儿童，一些作者描述了对父母的美学考虑的强烈优先次序，并希望限制修订.8在这些情况下，不可扩展的材料，如自体阔筋膜ePTFE可能更适合.8眼睑皱褶的形成不仅取决于眼睑皮肤切口的位置，还有筋膜固定到睑板的上部.28

外科医生可以使用单环或双五边形设计来执行额肌吊带。在这两种方法之间，复发率，功能结果和美容效果是相同的.22对传统的额肌吊索手术进行了多次修改。通过筋膜与额肌的广泛固定来增加表面积连接，提高了强度和耐久性.28最近的研究表明，硅胶，阔筋膜或ePTFE通过直接眼睑折痕切口对睑板板的睑板固定提高了成功率。 23 29 30

与任何异物一样，炎症，感染和挤压是可能需要抗生素或吊带移植的并发症.12已经证实，在使用阔筋膜矫正严重先天性上睑下垂的患者中，术后眼睑高度可以通过术中过度矫正来预测.31过度矫正比使用自体阔筋膜的额肌悬吊术后矫正不足或复发更频繁发生.19在此过程后，眼球突出是一种相对常见的并发症，特别是在术后即刻.15

提肌切除与进展
提肌切除和推进通常用于具有良好提肌功能的患者，定义为5 mm或更大.12 18在这项技术中，通过上眼睑折痕切口进行暴露，并将其解剖至提肌腱膜，然后将其折叠或切除这种优质的折痕切口允许同时去除多余的皮肤和眼轮匝肌，以及非亚洲眼睑的皮肤皱褶重建15

当接近切除的提肌量时，有两种思想流派。第一种描述了在适当的位置近似眼睑并切除多余的组织（图4）。然而，这种技术受到基于麻醉和凝视位置减少的眼肌张力的可变结果的影响.13或者，已经设计了基于提肌功能和眼睑下垂程度的算法。除了更全面的算法之外，还采用了直径4 mm切除每1 mm上睑下垂的公式。这些算法依赖于术前测量，并不考虑提肌的数量或质量。因此，建议熟悉多种方法以获得最佳结果。


图4
前提肌切除术。 （A）术中照片显示用三条5-0 Vicryl缝合线缝合到睑板的提肌腱膜。 （B）右侧Marcus Gunn下眨眼和眼睑下垂患者的术前照片。 （C）前提肌切除术后1年拍摄的术后照片。提肌没有被摘除，眨眼仍然存在，但眼睑处于更好的位置则更不明显。

提肌褶皱是一种类似的技术，其中提肌腱膜暴露，但不分裂或升高。相反，垂直折叠缝合线可以收紧提肌腱膜。这个选择的好处是它比提肌推进需要更少的解剖，这也导致了冗余组织潜在隆起的缺点.15

这项技术的优点包括再次手术率低，保留Müller肌肉和Whitnall韧带，34以及缺乏异物，这可能会降低感染风险.12此外，小眼睑切口（8-13 mm） ）允许较少的局部麻醉和组织扭曲，较少的水肿，较短的手术时间和更快的手术恢复.9与其他技术一样，矫正不足是一种常见的并发症。其他并发症包括过度矫正，感染，血肿，睑轮廓不良和弱视

Müller的肌肉手术
切除Müller肌肉的两个有效方法是Putterman手术，即切除Müller肌肉和结膜。当用tarsus的一部分夹住该组织复合体时，该过程称为修改的Fasanella-Servat。

Müller的肌肉结膜切除技术（Putterman）在病因学中表明，局部2.5％去氧肾上腺素通过其拟交感神经活动刺激Müller肌肉，改善眼睑下垂[12]。然而，对无反应的患者也有良好的预后。苯肾上腺素.35由于这项技术取决于LPS和Müller肌肉的功能，因此适用于轻度上睑下垂的病例。

眼睑高度不能在术中调整。相反，术前确定组织切除的量。当苯肾上腺素检测产生正常的眼睑高度时，需要切除8.25 mm .36 Mercandetti等人描述了每0.32 mm眼睑抬高1 mm切除的比例.37 Dresner的单独修改需要切除量取决于对苯肾上腺素检测的反应。如果眼睑抬高至少2 mm，则对1 mm上睑下垂切除4 mm，切除1.5 mm上睑下垂6 mm，切除2 mm上睑10 mm，切除11或12 mm佩里等人假设Müller肌肉的完全或接近完全切除与苯肾上腺素检测完成相同程度的眼睑抬高，并且切除睑板使眼睑抬高的比例为1：1 0.36

最初在这项技术中描述的后眼睑方法隐藏了任何可见的瘢痕.39这种技术相对于下述Fasanella-Servat手术的主要优点是睑板保留.12这一手术的独特之处在于角膜磨损或溃疡的风险。睑结膜上暴露的缝线.12其他人认为去除杯状细胞和附属泪腺可能会增加眼睛的干燥程度.40

Fasanella-Servat手术，也称为tarsoconjunctival mullerectomy，与Putterman技术具有相同的适应症。这是一种后路，上眼睑外翻，允许使用止血钳夹住结膜，睑板和Müller肌肉（图5）.15在Pang等人的一项研究中，成功​​率为76.5％使用这种技术治疗先天性上睑下垂.41 Berry-Brincat等人证实了相似的结果，成功率为71％，再次手术率为20％.4 Fasanella-Servat手术的并发症包括皮肤松弛症，重复眼睑皱纹，眼睑轮廓异常，血肿，伤口裂开，化脓性肉芽肿和出血.41其他缺点包括灵活性有限，无法调整眼睑下垂矫正量，以及后路手术和切除术后角膜磨损风险增加.42


图5
修改了Fasanella-Servat程序。 （A）眼睑外翻; 睑板，结膜和Müller肌肉都被夹住了。 （B）切除夹紧的组织（未图示）后，用5-0尼龙缝合线将Müller肌肉以垂直床垫方式缝合到睑板上。 （C）将缝合线固定在眼睑皮肤上并系上，7天后在诊室取出。 （D）诊室术前和术后2.5％苯肾上腺素检测，术后1年右侧修改Fasanella-Servat手术。注意最终的眼睑高度很好地接近（B）中的去氧肾上腺素测试。

结论
儿科患者临床上显著的先天性上睑下垂最好通过手术方式治疗。确定每种情况下的潜在病理对于确定最佳治疗策略非常重要。除了熟悉每种技术的各种益处，缺点和适应症外，外科医生还必须了解复杂的眼睑解剖结构。最常用的主要技术包括带有硅胶或自体筋膜的额肌吊带，提肌切除和推进，以及Müller肌肉切除术。

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