你知道这种综合症吗？ Ascher综合征：鲜为人知的三联症的临床表现*

概要
Ascher综合征包括双唇，眼睑下垂和有时无毒的甲状腺肿大。这是一种罕见的，良性的，很少报道的，有时被误诊的病症，最常影响20岁以下的患者。病因仍然未知，尽管有人提出创伤，激素功能障碍和遗传等因素。基于外科手术干预的治疗被指示用于改善美学或功能。所呈现的病例显示根据临床发现（例如双唇和睑缘炎）诊断出患有Ascher综合征的患者。

关键词：甲状腺肿，唇，眼睑

案例报告
一名患有高血压和类风湿性关节炎背景的58岁女性患者抱怨上唇体积长期增加。在体格检查中，作者可以观察到正常的结节性唇形突起，表面光滑，部分覆盖上颌中切牙并完全覆盖上颌侧切牙（图1）。在触诊时，两个突出物都是柔软的，类似于生理性唇粘膜。还观察到上眼睑的双侧，对称和无痛性水肿;据说患者是慢性和复发的（图2）。面对临床临床表现，建议对Ascher综合征进行诊断。甲状腺，肝脏和肾脏功能，以及相关的自身免疫筛查和甲状腺超声与多普勒均正常。


图1
双唇。 A.临床检查显示两个明确的，正常的预测，具有光滑的表面，中央定位于上唇粘膜，当患者张开嘴时更好地看到。 B.仍然可以观察到嘴唇闭合，覆盖前牙的唇突起


图2
眼睑松弛症。 A.闭着眼睛对患者进行身体检查，显示上眼睑水肿，眼睛外侧角有明显的突出。 B.睁着眼睛的病人：仍然可以对称地观察上眼睑的松弛投射

讨论
Ascher综合征的特点是三联症：双唇畸形，眼睑下垂和无毒性甲状腺肿.1 1920年描述，它被认为是一种罕见的良性疾病，病因不明，影响所有种族和男女两性.2

它通常在20岁之前表现出来并且在童年时期并不常见.3激素功能障碍和常染色体显性遗传被认为是可能的原因.4

双唇畸形代表唇粘膜的增生，并且可以表现为先天性或后天性类型。在这两种类型中，最常见的表现是双侧上唇，有时上唇和下唇都会受到影响.5复发性创伤和吮吸嘴唇等不良习惯与获得的类型有关。先天性类型的发生是由于唇部的内部（纹状体）和外部（纹状体）部分之间的沟的持续存在，否则在妊娠的第三个月就会消失.6在休息时几乎看不见的畸形变为当患者说话或微笑时，由于唇部收缩将多余的粘膜定位在前牙前方，这一点很明显，给出了类似于丘比特弓的面。

大约80％的病例存在睑缘炎，并且随后的眼眶脂肪突出表现出萎缩和进行性皮肤松弛。它主要涉及上眼睑，变得多余，变色，类似于皮肤，呈现皱纹状外观。临床表现为眼睑复发性无痛性水肿，无红斑，进展为脂肪上睑下垂，最终脱垂，包括泪腺.2,5

尽管它被描述为三联征的一部分，但无毒性甲状腺肿仅存在于10-50％的病例中，并且对于诊断而言并不是必需的.5 在本病例中，仅观察到唇和眼睑增加，加强甲状腺受累的频率很低。

鉴别诊断应包括Melkersson-Rosenthal综合征，遗传性血管性水肿，获得性皮肤松弛等.8

当畸形干扰外观或功能时，手术是唇和眼睑受累的治疗选择.8-10在作者的案例中，作者提出了一种手术方法，但患者选择继续进行临床随访。

参考：
Do you know this syndrome? Ascher′s syndrome: clinical findings of little known triad*
1. Molina S, Medard P, Galdeano M. Ascher syndrome: report of case with early manifestations. Craniomaxillofac Trauma Reconstr. 2015;8:150–152. [PMC free article] [PubMed] [Google Scholar]
2. Ramesh BA. Ascher Syndrome: Review of literature and case report. Indian J Plast Surg. 2011;44:147–149. [PMC free article] [PubMed] [Google Scholar]
3. Dalmau J, Puig L, Roé E, Peramiquel L, Pimentel CL, Alomar A. Blepharochalasia and double lip: diagnosis and treatment of Ascher's syndrome. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2006;20:1390–1391. [PubMed] [Google Scholar]
4. Gomez-Duaso AJ, Seoane J, Vazquez-Garcia J, Arjona C. Ascher syndrome: report of two cases. J Oral Maxillofac Surg. 1997;55:88–90. [PubMed] [Google Scholar]
5. Ali K. Ascher Syndrome: a case report and review of the literature. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 2007;103:e26–e28. [PubMed] [Google Scholar]
6. Neville BW, Damm DD, Allen CM, Chi AC. Patologia oral e maxilofacial. 4a ed. Rio de Janeiro: Elsevier; 2016. [Google Scholar]
7. Simão T, Tarazona MJM, Renaux P, Souto R, Azulay L, Fonseca JCM. Síndrome de Ascher, diagnóstico e abordagem cirúrgica. Surg Cosmet Dermatol. 2015;7:268–271. [Google Scholar]
8. Gupta V, Khandpur S. Blepharochalasis with double lip: A case of Ascher syndrome. Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2015;81:651–651. [PubMed] [Google Scholar]
9. Carvalho THL, Noleto JW. Lábio Duplo: relato de caso cínico. Rev Bras Odontol. 2013;70:37–39. [Google Scholar]
10. Bergin DJ, McCord CD, Berger T, Friedberg H, Waterhouse W. Blepharochalasis. Br J Ophthalmol. 1988;72:863–867. [PMC free article] [PubMed] [Google Scholar]