腹腔镜切除位于肝门的腹膜后神经鞘瘤

概要
神经鞘瘤是肿瘤，通常发生在头颈部;然而，他们很少出现在腹膜后腔。一名79岁的男子因进行肝门肿瘤的随访而入院治疗。最初确定位于肝门和肝总动脉之间的2.8×2.5cm实体瘤，并且在3年的过程中肿瘤的大小从2.0×2.0cm增加到2.8×2.5cm。患者接受了经皮超声检查，肿瘤随后被诊断为良性神经鞘瘤。由于患者希望接受手术，作者进行了腹腔镜手术。在手术期间，在腹膜后间隙中检测到肿瘤，其在左胃动脉和肝总动脉之间强烈粘附。此时，没有主要血管使肿瘤血管化。然后作者完全从腹膜后间隙移除肿瘤而没有任何并发​​症。临床过程平安无事，患者在术后第4天出院，没有任何症状。后来，一项明确的组织病理学检查显示良性神经鞘瘤。在这里，作者报告这个位于肝门的腹膜后神经鞘瘤的罕见病例。

关键词：腹膜后神经鞘瘤，腹腔镜切除术，术前诊断

背景
神经鞘瘤是由周围神经的施旺细胞产生的肿瘤。尽管大多数神经鞘瘤发生在头颈部和四肢，但腹膜后位置的肿瘤很少见。传统上使用标准开放技术切除腹膜后肿瘤。随着微创手术领域的最新进展，已经报道了18例通过腹腔镜手术切除的腹膜后神经鞘瘤，包括作者的病例。与作者的情况类似，仅有一例肿瘤位于较小的网膜囊后面，并且在手术前没有诊断出病例。通常，在手术前诊断腹膜后肿瘤非常困难，因为通常不存在特异于神经鞘瘤的临床和放射学特征。在这里，作者报告了罕见的腹膜后神经鞘瘤病例，该病例在术前成功诊断并通过腹腔镜方法完全切除。

案例介绍
一名患有慢性肾功能衰竭，心房颤动，腹主动脉瘤和肝门肿瘤的79岁男子正在当地医院接受为期3年的随访。他后来住进了作者医院，没有家族病史。他的一般身体和腹部检查显示正常的发现。实验室检查结果显示轻度贫血（血红蛋白浓度为12.0 g / dl）和肾功能衰竭（血清肌酐浓度为1.87 mg / dl），而其他常规生化分析参数的结果均在正常范围内。计算机断层扫描（CT）显示肝门和肝总动脉（CHA）之间有2.8×2.5cm的实体瘤（图1D）。接下来，作者要求当地医院过去3年的CT扫描结果。当作为时间序列观察时，CT扫描显示肿瘤大小在3年的时间内从2.0×2.0增加到2.8×2.5cm（图1）。由于肿瘤可能存在恶性肿瘤，作者根据患者的要求进行了仔细检查。腹部超声检查显示肝门之间有实体和圆形肿瘤（图2A）。磁共振成像（MRI）显示T1加权图像上的异质低强度病变和T2加权图像上的异质高强度病变，除了中心区域（图2B，C）。使用F-18 FDG在正电子发射断层扫描和计算机断层扫描（PET / CT）全身扫描中观察到低氟脱氧葡萄糖（FDG）摄取质量（最大标准摄取值[SUV] = 3.6）（图2D）。肿瘤大小的时间变化表明肿瘤的恶性，尽管通过这些放射学发现它被认为是良性神经鞘瘤。由于无法否定恶性肿瘤的可能性，患者接受了经皮肝穿刺超声检查。显微镜检查显示出现良性的梭形细胞的束，其为S-100阳性。最终，作者将肿瘤诊断为良性神经鞘瘤，并建议对患者进行随访。但病人强烈希望接受手术;因此，作者进行了腹腔镜手术。


图1
过去3年的CT扫描。 （A）2011年3月。（B）2012年3月。（C）2013年4月。（D）2014年1月。


图2
腹部超声检查和MRI加权图像的结果。 （A）腹部超声检查显示肝门与肝总动脉之间有2.8×2.5 cm的实体肿瘤。 （B）MRI的T1加权图像显示异质的低强度病变。 （C）MRI的T2加权图像显示除中心区域外的异质高强度病变。 （D）PET / CT显示低FDG摄取质量（最大SUV = 3.6）。

在全身麻醉下，将患者置于仰卧位，双腿分开。主要的外科医生和擦洗护士站在患者的右侧，一名配备摄像头的助理外科医生站在患者的两腿之间，另一名助理外科医生站在患者的左侧。将一个12毫米的初级套管针插入经脐切口以引入腹腔镜。第二个12毫米套管针放置在右上腹股沟垂直线上方。另外三个5毫米套管针放置在右肋下线，左肋下线和左上腹股沟垂直线上，类似于我院腹腔镜胃切除的位置。使用监测器，CO2气腹（10mmHg），腹腔镜（EndoCAMeleon，KARL STORZ，Tuttlingen，德国），超声波解剖器（SonoSurg，Olympus，Tokyo，Japan）和常规腹腔镜器械。探查了腹部，没有腹膜和肝转移的证据。使用3毫米钳将肝脏从剑突下拉出，并由助理外科医生将胃拉下。可以通过较小的网膜囊观察肿瘤;因此，较小的网膜囊被打开了。在左胃动脉（LGA）和CHA之间的腹膜后间隙中检测到肿瘤（图3A）。在肿瘤上打开腹膜后，可以看到平滑的黄色肿瘤，肿瘤牢固地粘附在LGA和CHA上（图3B）。从周围组织中仔细切割肿瘤，并保留周围的主要血管。作者在进入肿瘤的CHA周围发现了一个周围神经网络，作者逐个解剖它们（图3C）。没有主要船只进入肿瘤。作者从腹膜后间隙完全切除肿瘤，并使用手术球体通过脐切口切除肿瘤（图3D）。将排出物插入LGA和CHA之间的腹膜后空间。手术持续时间为200分钟，失血量约为5克。患者在术后第一天开始口服摄入和下肢，并在术后第二天取出引流管。临床过程平安无事，患者在术后第4天出院，没有任何症状。切除的肿瘤测量为30×21×18mm。在病理检查中，肿瘤被包裹在周围的囊中并且没有暴露肿瘤。观察到具有栅栏图案和进入肿瘤的正常周围神经的股轴梭形细胞的束状排列（图4A，B，C）。 Antoni-A的面积大于肿瘤中的Antoni-B面积。没有关于肿瘤核异常的明确证据。在免疫组织化学上，肿瘤对于S-100呈阳性（图4D），并且确定的组织病理学检查显示良性神经鞘瘤。


图3
手术期间的腹腔镜视图。 （A）在LGA和CHA之间的腹膜后间隙中检测到肿瘤。 （B）肿瘤强烈粘附于LGA和CHA。 （C）作者可以观察进入肿瘤的CHA周围的周围神经网络。 （D）从腹膜后间隙切除肿瘤。 LGA，左胃动脉; CHA，肝总动脉; SA，脾动脉。


图4
显微镜检查结果。 （A）链状梭形细胞的束状排列。 （B）栅栏图案。 （C）进入肿瘤的正常周围神经。 （D）免疫组织化学染色对S-100呈阳性。

讨论
神经鞘瘤是由神经鞘的施万细胞产生的神经外胚层肿瘤，最常见于头颈部（44.8％），上肢（19.1％）和下肢（13.5％）。相比之下，腹膜后相对罕见，发生率为0.7％[1]。在腹膜后间隙，神经鞘瘤最常见于20至50岁的患者，在女性中更为常见[2]。

如果神经鞘瘤位于腹膜后间隙，它会无症状地生长。如果它相当大，可能存在各种症状，但可能没有特定的临床情况[3]。换句话说，大多数腹膜后肿瘤是无症状的并且偶然诊断，同时评估患者的某些其他疾病。

腹膜后神经鞘瘤没有金标准诊断方法;因此，在手术前难以对腹膜后神经鞘瘤进行明确诊断。普通神经鞘瘤在CT图像上被描述为明确的和不均匀的低密度肿块[4]。在MRI上，神经鞘瘤被认为是T1加权像上的低信号质量和T2加权像上的高信号[5]。 神经鞘瘤通常表现为单独的，包裹良好的质量，它们坚固而圆润，表面光滑。虽然这些发现不是典型的影像学特征，但它们有助于治疗计划，因为它们提供了其他结构入侵的信息[6]。 Sonopsy是诊断腹膜后肿瘤（如腹膜后神经鞘瘤）的有用技术。 Kudo等人。他说，内镜超声引导下细针穿刺可用于诊断腹膜后神经鞘瘤[7]。但是，很难找到从皮肤到肿瘤的安全路线，特别是在去梗，直肠或腹膜后肿块[8]。在作者的案例中，有可能对肿瘤进行经皮经肝途径并在术前进行诊断。

另一方面，通过超声检查技术接种恶性细胞的可能性令人担忧。 Daneshmand等人。说在神经鞘瘤中不建议进行超声检查[9]。但没有关于由超声检查引起的神经鞘瘤传播的报道。在作者的病例中，作者认为超声检查是诊断腹膜后肿瘤所必需的，因为肿瘤大小的时间变化表明肿瘤的恶性。如果对腹膜后肿瘤进行超声检查，应在做足够的知情同意后进行。

确诊是基于病理学，组织学和免疫组化结果。在组织学上，神经鞘瘤由紧密的细胞病变（Antoni A型组织）和松散的，具有微囊间隙的软骨细胞粘液样病变（Antoni B型组织）组成。此外，几乎所有的神经鞘瘤都显示出对S-100蛋白的强烈免疫组织化学染色，证实了肿瘤细胞的神经外胚层来源[10]。

神经鞘瘤的恶性率为1.7％~30.7％，复发率高达61％[3]。即使在病理性良性病例中，复发也是可能的，复发率报告为4.3​​％，恶性转化率为12％[11]。根据Nakashima等人的研究，肿瘤大小超过5.5 cm，症状，无钙化，边缘不规则，囊性变性或坏死都可能是原发性腹膜后恶性肿瘤的预测指标[12]。

根据Qiang等人的说法。 [13]，神经鞘瘤的理想治疗方法是完全切除肿瘤和囊，不伤害粘附器官。在作者的病例中，患者的肿瘤被诊断为良性神经鞘瘤，患者有很多并发症。也许患者不需要肿瘤切除术。但患者强烈希望接受手术，因为可能存在恶性肿瘤。在与患者及其家人充分知情同意后，作者进行了腹腔镜手术。

自1996年第一次腹腔镜腹膜后切除神经鞘瘤以来，已有18例报告，包括作者的病例（表1）[3,6,14-28]。根据现有数据，医院的平均肿瘤大小，手术时间，术中出血量和术后住院时间最长为52 mm（范围19至83 mm），180分钟（范围95至306）分别为91毫升（范围，5至200毫升）和6.3天（范围，1至14天）。几乎所有病例均无严重的手术或术后并发症。内窥镜手术能够以最小的侵入性和放大的视力进行详细观察，已成为该手术的可行选择。在作者的案例中，作者在CHA周围发现了一个周围神经网络，进入肿瘤，作者分别对它们进行了解剖。

表格1
腹腔镜手术切除18例腹膜后神经鞘瘤


结论
腹膜后神经鞘瘤通常是良性的，局部的，血管内的和非侵入性的并且具有相当大量的粘附纤维，这使得在腹腔镜手术期间收缩较少。腹腔镜手术在腹膜后神经鞘瘤的诊断和治疗中非常有用和可行，与微创和早期术后恢复相关。即使在病理性良性病例中，复发也是可能的;因此，需要仔细的跟进。

参考：
Laparoscopic resection of a retroperitoneal schwannoma located in the hepatic hilus
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