唇裂和腭裂患者鼻畸形的二次矫正：手术技术和结果评估

概要
背景
与唇裂和腭裂相关的鼻畸形是鼻整形术中极具挑战性的重建问题。在文献中，已经描述了几种手术解决方案和评估方法，但是这些并没有为外科医生提供标准程序。作者的目标是使作者的手术技术标准化 - 尽管每个病例的独特性允许它 - 基于作者所面临的最常见的畸形;并通过术后患者满意度调查表评估作者的结果。

2012年至2014年间，连续12例患有唇腭裂综合征的患者接受了同一外科医生采用相同方法进行继发鼻和鼻中隔矫正手术。手术的适应症一方面是鼻呼吸困难和鼻功能改变（慢性鼻窦炎的倾向），另一方面是鼻子的美学外观。没有列出排除标准。在作者的后续研究中，作者使用改良的鼻整形术结果评估（ROE）问卷评估了作者的结果：患者在术前和术后回答了相同的四个问题。通过t检验对数据进行统计学分析。

结果
根据问卷调查，所有患者的鼻呼吸功能均得到改善，鼻子外观改善，社会污名化程度降低。根据t检验，与术前评分相比，术后4-6个月的四个问题的所有评分均显著改善。

结论
在作者看来，通过作者的标准化手术步骤，可以实现令人满意的美学和功能结作者认为修改后的ROE问卷是一种评估手术结果的简便方法。

关键词：唇腭裂，继发鼻整形术，标准手术技术，隆鼻结果评估问卷

背景
唇腭裂（CLP）畸形是最常见的先天性畸形之一。在美国和欧洲，大约1000名活产婴儿中有或无唇裂的腭裂总发病率为1例[1,2]。在匈牙利，组合的口腔裂缝的发生率是1000个活产婴儿中的2个[2]。尽管CLP在男性中更常见，但孤立的腭裂在女性中更常见[1,2]。

CLP的手术矫正应在发病前的第一年之前进行，通常在3至6个月之间。手术的目的是使唇的所有组织层重新团聚，重新定位鼻中隔并分离口腔和鼻腔。并恢复软腭[1,2]的瓣膜功能。

如果CLP的这种适当的原发性外科矫正失败，则与CLP相关的鼻部畸形的发生是鼻整形术中最具挑战性的重建问题之一。特征性唇裂鼻子代表患者的耻辱感。这是由于改变的解剖结构，来自先前重建手术的手术疤痕的组合，并且包括鼻中隔，鼻锥体的畸形，鼻尖的畸形和鼻翼软骨的错位。

手术的适应症一方面是鼻腔呼吸困难和鼻功能改变（慢性鼻窦炎的倾向），另一方面是鼻子的美学外观，这两者都可能会对患者的生活质量产生负面影响并导致严重的心理因素 - 他们的社会负担。伴随鼻畸形的主要特征是缩短的小柱，鼻尖凹陷，鼻翼软骨双侧脱位，鼻翼基底外翻和鼻塞[3-6]。

尽管在文献中已经描述了许多用于延长小柱或用于移植技术的二次鼻整形方法，但是不存在标准化技术。作者在这项研究中的目的是以某种方式标准化作者在塞格德大学，Albert Szent-Györgyi医疗中心的CLP患者的继发鼻整形手术 - 尽管每个病例的独特性允许它 - 基于作者观察到的最常见的畸形。为了评估作者的手术结果，作者设计了一项后续研究，将术前和术后的功能和美学结果与采用的鼻整形术结果评估（ROE）问卷进行比较。

方法
2012年至2014年期间，连续12例患有CLP畸形的患者接受了同一手术团队与我校其他部门合作进行的鼻腔重建手术。每位患者已经进行了牙科和上颌面部康复（牙齿矫正，口鼻瘘闭合，双颌正颌手术等），没有计划进一步的手术干预与先天性畸形相关。 10名患者为单侧，2名患者为双侧唇裂畸形。他们包括4名男性和8名女性，年龄从17岁到26岁不等，平均年龄为21岁。

没有排除标准，只设定了两个入选标准：患者必须有CLP并且必须年龄超过16岁。所有患者都签署了手术的知情同意文件。由于所有手术方法已在文献中公布;作者的创新是将不同技术结合到标准手术方案中，因此不需要道德批准。

在分析鼻子的病理解剖学后，通常使用以下手术步骤：人中手术，隔膜手术，鼻翼和鼻尖手术以及鼻金字塔复位。

手术始终在全身麻醉下通过开放式鼻整形术进行。在每种情况下，通过人中区域的V-Y成形来延长小柱皮肤。在隔膜手术期间，使用了一个中间层方法，然后是软骨下的和骨膜下的隧道。切除偏离的软骨和骨性部分，然后将剩余的隔膜板放回到中线，并且如果可获得，则收获隔膜软骨用于移植。如果可以看到背隔的任何严重偏差，则一方面单侧或双侧使用背侧移植物使其伸直，另一方面调整背侧的高度。然后将前间隔基部缝合到前鼻脊，或者如果这是脱位，则缝合到中线[3,6]。

自体鼻中隔软骨移植物和必要时来自耳甲的自体软骨用于在第二步中重建鼻骨架。将裂口侧的下侧软骨定位在更内侧和突出的位置，并将两个内侧脚骨软骨与小柱支柱一起缝合以设定尖端突起。如果外侧小脚被扣住，则使用镶嵌的修复移植物进行加固。偶尔使用盾形移植物来定义鼻尖（图1）[3,4,6]。


图1
鼻中隔软骨移植术;左侧小柱支撑移植物和右侧图像背侧移植物（A：鼻翼软骨，CS：小柱支柱，D：背侧移植物，S：鼻中隔）

骨性金字塔手术，如果很少需要，包括驼背切除，内侧和外侧截骨术以及鼻骨的重新定位[3]。

所有12例患者均接受了小柱和背侧移植，从鼻中隔采集11次，从耳中采集1次;在一个病例中，需要使用盾形移植物或尖端移植物用于由隔膜软骨制成的三个患者和从外耳采集的一个嵌入式翼状移植物。

为了衡量患者的满意度，作者调整了ROE问卷，这是Alsarraf等人首次描述的面部美容手术结果[7]。 Arima等人对患有鼻整形术的患者进行了问卷调查[8]。作者改编的ROE问卷在手术前后询问相同的四个问题，患者必须按0到4分之间的等级对每个问题进行评分，其中0表示满意度最低，4表示最高满意度：

你喜欢鼻子的外观多少？

你能通过鼻子呼吸多少？

你认为你的朋友和亲近的人喜欢你的鼻子多少钱？

您认为鼻子的外观会限制您的社交或专业活动吗？

使用t检验（IBM SPSS Statistics ver20）比较每个问题的得分，p被认为是显著的0.005。

结果
通过上述详细的标准化外科手术步骤，所有患者都获得了足够的美学和功能结果，如问卷调查结果和患者的随访检查所示（图2和图33）。


图2
手术结果; 加长的小柱，抬高的鼻尖和固定的尖端突出，调整背部高度和鼻孔的对称性


图3
手术结果; 鼻孔加长，鼻尖抬高，尖端突出，鼻孔对称

表1显示了ROE问卷和统计数据的四个问题。

表格1
调查问卷的结果

提出的四个问题列在第一栏，患者必须用0-4分对每个问题进行评分，其中0表示最低，4表示最高值;总分为16分。其他两列显示术前和术后每个问题的答案分数，详细显示平均值±SD和中位数（最常给出的分数）值。最后一行总结了所有12名患者给出的问卷总分。每个问题的术前和术后平均值之间有显著改善（p = 0005）。

所有患者对术后鼻子外观最满意。其他人对手术后鼻子外观的看法也有所改善。然而，术前和术后评分之间的差异最小的是最后一个问题，这可能意味着鼻畸形并不意味着匈牙利对这些CLP患者的社会和职业活动有重要的限制（图4）。


图4
总分的术前和术后变化（每个患者对所有问题给出的总分）。每个点代表所有四个问题中一个患者的总给定分数（少于12个点和线由重叠分数得出，即同一个问题由多个患者给出相同的分数;最高分：16 ）。红线表示增加的趋势。还显示了平均值±SD

讨论
如果孩子在第一年之前接受了足够的功能性手术，通常不需要进行继发鼻整形术。在其他所有情况下，建议在青春期后最好地进行继发性鼻整形术，但不要在16岁之前[5]。

通常可以区分单侧或双侧裂缝。表2列出了与单侧与双侧裂隙相关的鼻畸形与手术方案之间的差异。

表2
与单侧和双侧裂隙相关的鼻畸形和作者的手术解决方案


结论
在作者看来，通过上述手术方案，作者能够在CLP患者的继发性鼻 - 鼻整形术中标准化作者的手术技术。皮肤切口，软骨收获和移植，鼻内手术和鼻框架的重建成功地统一，从而为已经受心理社会影响的CLP患者提供更可预测的功能和美学结果。

作者的ROE问卷中的术前和术后数据的统计比较分析证实，通过作者的标准化外科手术方案，改善了美学和功能结果，并获得了良好的患者满意度。

作者认为作者修改的ROE问卷是评估CLP患者继发性鼻 - 鼻整形手术结果的一种简单方法。

参考：
Secondary correction of nasal deformities in cleft lip and palate patients: surgical technique and outcome evaluation
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