神经疾病的手部表现：一些可供考虑的替代方案

患有全身性神经系统疾病的患者通常可首先出现影响手部的症状和体征。 由于在临床上复查患者的时间有限，症状通常可归因于常见的手部疾病，例如腕管综合症（图1）。 本文的目的是回顾一些可能首先出现手部表现的常见系统性神经系统疾病。 第二个目标是如果适当管理，则防止手部治疗更易于全身治疗。


图1。
患有腓骨肌萎缩症的患者右手的前后和侧面临床照片。注意鱼际压扁，保留小鱼际肌肉。感觉缺陷在桡三指中最为显著。这些变化是单方面的。已经做出了腕管综合征的初步诊断。

运动神经元疾病
运动神经元疾病（MND）可以同时出现上下运动神经元征。归因于该病症的术语被细分为上部（原发性侧脑硬化）和下部运动神经元（进行性和脊髓性肌萎缩性）或两者（肌萎缩侧索硬化）。该疾病的发病通常在50年代中期，发病率为1-2：10万。

在手中，较低和组合的运动神经元类型可能首先出现浪费的鱼际肌肉。通常情况下，首先受到影响的拇外展肌（APB）肌肉。基于这样的介绍，尽管没有感觉迹象，但仍可以诊断出腕管综合症。

在鱼际肌肉减弱之后，第一个背骨间（FDI）肌肉受到影响.1这被称为“分手”，因为手的径向方面受到的影响远远大于尺骨方面.2随着肌腱反射减弱，肌肉萎缩最终发展到近端。

对压力症负责的遗传性神经病（HNPP）
这种情况通常在30至40岁之间。由于缺失染色体17p11.2-12的片段，髓鞘的产生不足，感觉神经和运动神经的髓鞘形成减少.3牵拉或重复运动引起的轻微创伤如拉伸或压力导致局灶性脱髓鞘。由于髓鞘缺乏，修复很差，因此神经更容易受到进一步的伤害。在上肢中，正中和尺骨神经通常受到影响。症状可以像偶尔的麻木一样轻微，但可以通过运动无力进展为真正的感觉缺陷。

诊断可以通过基因检测和神经传导测试来确认。肌电图证实了这种疾病伴有腕管隧道感觉和运动神经传导的双侧减慢，至少有一个额外的异常发现是在一个腓神经中运动传导.4

澄清诊断的重要性在于减压是有争议的，可能只能提供短暂的缓解。患者可能在减压后出现复发症状，如果担心已经进行了不完全的减压，可能会进行进一步的不必要的手术。最后要说明的是，如果患者正在接受麻醉，必须一丝不苟地注意防止任何可能引起进一步麻痹的神经受压。

肌张力障碍
这种情况包括最初的重复不自主运动，然后是肌肉的异常姿势，可能涉及面部（眼睑痉挛），颈部（痉挛性斜颈）和手部。人们认为肌肉的激发和抑制之间的平衡被破坏，然后导致对抗性肌肉的共同收缩.5这在异常姿势期间以及之后都是痛苦的。

在这种情况下，这种情况通常是针对特定任务的，并且可能使人衰弱，从而导致患者失去工作。这些职业包括吉他演奏，钢琴演奏，写作和打字.6目前还不清楚该病症的确切病因是什么，但它有遗传以及职业或重复性任务。这是临床诊断，不需要特殊测试。

这种情况的管理包括肌肉再训练和镜盒练习。这可以与行为会话相结合。在肌电图指导下也使用肉毒杆菌毒素来削弱拮抗肌肉。

多发性硬化症
这种复杂疾病的频率为每10万人中为100人。它被认为与中枢性脱髓鞘有关，它可以有多种表现，从急性进展到慢性和复发类型。关键是患者可能出现在时间和解剖位置散布的症状和体征。

多发性硬化症可影响感觉和运动系统。受影响的第一个区域可能是手。同样，可以在此呈现中进行正中或尺神经压迫的诊断，从而延迟潜在的诊断。其他手征包括意图和姿势性震颤，也可能有阵挛和痉挛。应对其他系统性神经系统症状或体征进行仔细评估。管理主要是医疗，如果没有明确的可实现目标，就不应该尝试手术。

结论
在医学院，学生经常被教导通过观察手开始系统检查。在患者出现影响手的神经症状的情况下，情况正好相反。临床医生应该考虑可能的全身性神经系统疾病的诊断，例如所提出的疾病。仔细的病史和检查补充适当的调查，如肌电图，神经传导研究和磁共振成像可以帮助诊断。实际上，大多数明显的压迫性神经病和根性疼痛都将证明这一点。然而，在那些患有全身性神经系统疾病的患者中，系统的方法可以避免患者接受不必要的手术操作。相反，患者可以尽早得到正确的诊断和治疗。

参考：
Hand manifestations of neurological disease: some alternatives to consider
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