治疗主诉：平山病的手部恢复活力

平山病，也称为单体肌萎缩症，是一种相对良性的运动神经元疾病，其特征是肌肉萎缩和虚弱，单侧或不对称局限于远端上肢，其次是发病后的第二至第三十年。病理生理学是不确定的，没有治疗方法可以恢复虚弱。2 虽然残疾程度不会影响日常生活活动，但是手的外观是患者主要关注的问题，但临床医生通常会将其最小化。原因和弱点。在这里，作者描述了手部嫩肤手术，这是一种恢复手部年轻外观的手术，作为患者在平山病中的主诉。

证据水平为IV级：单一观察性研究，无对照组。

案例报告。
平山病在一名36岁的男性中被诊断出患有左手萎缩和虚弱的主诉，这种情况在13岁后很快就被注意到，并且在20岁后没有进展。检查时，左侧内在手部肌肉和前臂屈肌明显萎缩。指出。在C7，C8和T1肌节中证实了轻微的弱点。 EMG在适当的脊柱节段中公开了略微活跃且慢性的神经原性模式。 MRI显示中低位颈椎不对称前扁平和萎缩。他咨询了几位神经科医生，他们推荐职业治疗没有任何好处。由于他对手部外观的极大关注，整形外科医生推荐了“恢复”手部手术。

手恢复程序。
这是2个程序的组合。在第一种方法中，使用吸脂插管采集脂肪。然后洗涤并精制脂肪。将总共​​20mL脂肪包裹连续注射到第一至第四骨间皮下空间中，以0.25mL的增量进行多次通过。通过温和的数字操作进行脂肪成型以实现均匀分布。在结构性脂肪移植之后，患者返回用于模拟，使用牙科藻酸盐形成假体的形状和体积以从硅橡胶中产生永久性假体的过程。在第二种方法中，通过皮肤和皮下脂肪切开，将筋膜打开并与肌肉腹部分离，这是严重萎缩的。将软硅酮填充物置于第一和第五骨间筋膜隔室的解剖位置。在皮肤闭合后施加压力敷料。患者很好地耐受了手术。组织水肿是术后唯一的后遗症，但逐渐消退。患者立即认识到他的手部外观有了重大改善（图）。手术后5年，注意到部分移植物再吸收继发手部丰满度逐渐丧失;尽管如此，患者表示他将再次执行此程序。


手部嫩肤手术
（A）术前平山手，左手拇指和食指完全外展。请注意，第一背骨间是最萎缩的肌肉。 （B）左手的侧视图显示内在手和内收肌最小肌的显著萎缩。 （C）正常手（右）和平山手（左）的近视图。该标记确定了计划用于结构性脂肪移植的区域。 （D）使用牙科藻酸盐模塑Moulage以从软硅橡胶中产生永久假体。 （E，F）手部复兴手术后6个月，左手第一个网状空间和内在手部肌肉的饱满度与正常手（右）相似。请注意，皮肤和浅静脉的纹理保持自然的外观。

讨论。
手部萎缩是平山病患者的一个主要症状，一旦他们的虚弱已经达到静止期.2由于该疾病的临床过程相对良性，年轻患者表达的手部外观的关注往往被神经科医生忽视。

手部嫩肤是一种常见的手术方法，不仅适用于老年人手，4,5 也适用于尺骨神经麻痹患者，这些患者首次发生网状萎缩。6 在使用的填充物中，结构性脂肪移植可能是最安全，最有效的填充物。手术时使用来自患者腹部或大腿的脂肪，在脂肪包裹的精制后，将脂肪放在手的背部。然而，脂肪移植物存活的程度和机制仍不清楚。7 该程序的结果取决于操作者，并依赖于所使用的技术。主要障碍一直是脂肪吸收（脂肪组织溶解）导致不可预测的长期结果。4,6 由于水肿是与脂肪移植相关的最一致的术后后遗症，因此在16周时重新评估患者是明智的并且在手术后6个月再次区分组织水肿与脂肪吸收。5大型病例系列仅报告了一些轻微的并发症。这些包括由于脂肪分布不均匀导致的不规则性，4,5 手术部位的灼烧感，6 和需要抗生素治疗的皮肤感染。4 患者对结果表示一致的满意度。4,6

虽然日本和印度主要报道了平山病，但西方国家病例的扩散造成了全球性问题。7 结构性脂肪移植的恢复手部手术安全，自然，并且可以在部分脂肪吸收后重复进行。这种手萎缩的美容可能有益于平山病患者和其他手部肌肉萎缩的神经系统病症的症状。

参考：
Treating the chief complaint: Hand rejuvenation for Hirayama disease
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