耳、鼻、喉和鼻窦感染 - 7 内耳感染（迷路炎）

介绍

内耳感染或迷路炎可由多种病原体引起。诊断是临床的，并且基于当前或近期感染，特别是中耳炎或脑膜炎的发现和/或眩晕。体检结果在很大程度上取决于感染的根本原因;特别提示内耳受累的发现是自发性眼球震颤和感音神经性听力损失。应确定致病因子是细菌还是病毒，以便可以施用适当的治疗。应在呈现和解决感染时获得听力测试。白细胞计数和差异，C-反应蛋白，红细胞沉降率和腰椎穿刺与脑脊液（CSF）分析等实验室检查作为迷路炎的指标是不可靠的，尽管在严重感染的情况下这些可能是异常的。诊断迷路炎不需要使用计算机断层扫描（CT）或磁共振成像（MRI）进行成像，但通常用于评估潜在感染的程度。支持迷路炎临床诊断的影像学检查结果可能是通过CT上的耳囊进行骨性侵蚀，或者通过对比增强MRI上的瞳孔 - 甲状结构。

迷路炎的治疗取决于病因。一般来说，一旦感染到达内耳，就需要采取积极的治疗方法，以防止永久性和完全丧失耳蜗前庭功能并扩散到颅内结构。治疗包括抗感染和抗炎药物，脓肿的外科引流，以及对眩晕，恶心，呕吐，脱水和疼痛等相关症状的支持性护理。急性化脓性迷路炎可发展为颅内感染并发症，需要及时治疗。内耳对感染等侮辱非常敏感，并且在许多情况下，患者在内耳感染后留下永久性听力丧失和前庭功能障碍。

内耳或迷路包含在颞骨的致密耳状囊内，主要由耳蜗和前庭系统及其相应的感觉器官组成，分别用于检测声音和运动。耳蜗，前庭，半规管和颅内蛛网膜下腔是连续的，脑脊液从蛛网膜下腔通过耳蜗导水管流到迷宫。椭圆形和圆形窗口是内耳和中耳之间的接口，允许声压被转换为耳蜗中的电信号。椭圆形窗口包含镫骨脚板，韧带包围的薄骨，圆窗是膜状的。正常的迷路解剖和组织学如图7.1所示。

内耳的结构，位于颞骨深处并被致密的耳状蒴骨包围，使其相对良好地保护免受感染。 当确实发生感染时，感染因子的进入途径通常直接从中耳，椭圆形或圆形窗口或通过CSF传播。 不太常见的是，感染可能通过胆脂瘤从慢性中耳炎侵蚀耳骨囊进入。

内耳中包含的听觉和前庭感觉器官对感染和创伤等非常敏感。 内耳炎症或迷路炎通常表现为听力丧失和头晕的症状。 这些症状的严重程度是可变的，但它们通常是严重的并且使患者具有永久的耳蜗前庭功能障碍。 产褥期迷路炎可能扩散到颅内空间并引起脑膜脑炎，脓毒性血栓性静脉炎和脓肿。


图7.1（a）正常颞骨冠状面的CT图像。 （b）中耳的内窥镜图像显示椭圆形（白色箭头）和圆形（黑色箭头）窗口（c）正常耳蜗的组织病理学切片。

作者将使用基于疾病的发病机理和临床表现的分类方案讨论传染性迷路炎的具体表现。

细菌感染

浆液性迷路炎

浆液性迷路炎是迷路内的无菌性炎症。推测当细菌毒素或宿主炎症介质进入迷宫时，没有细菌直接传播到内耳中。这个过程没有很好地表征，但动物研究表明，应用于中耳空间的肺炎球菌蛋白导致内耳炎症和毛细胞损伤[1-4]。浆液性迷路炎通常发生在急性或慢性中耳炎的情况下（见第6章）。在这种情况下，人们认为中耳炎会产生毒素和炎症介质，然后穿过圆形和椭圆形窗口，或者很少会出现迷路瘘到达内耳[5]。虽然急性中耳炎很常见，但是浆液性迷路炎很少见，据报道，1％的急性中耳炎病例并发[6,7]。
 
在脑膜炎的情况下也可发生浆液性迷路炎，在这种情况下，由于脑膜炎的症状更严重，可能不会注意到。

在浆液性迷路炎中，患者患有SNHL和不同严重程度的前庭症状。轻度病例可在治疗后恢复正常功能。严重病例可能对感觉细胞致死并导致永久性听力丧失和前庭功能障碍（图7.2）。在急性期，浆液性和化脓性细菌性迷路炎无法区分。如果听觉和前庭功能有所恢复，则回顾性地推测浆液性迷路炎的诊断。

如果尚未发生鼓膜穿孔，则需要通过鼓膜切开术引流中耳积液。可以放置鼓膜造口管，这确保排水和通风路径保持。该管还有助于将抗生素和皮质类固醇滴耳剂递送至中耳空间。应首先使用具有CSF渗透的系统性广谱抗生素，然后根据培养和敏感性结果缩小。这是因为即使浆液性迷路炎是无菌的，也不能将这种情况与化脓性（细菌性）迷路炎区分开来。应使用全身性皮质类固醇，以减少对听觉前庭感觉器官的损害，并减少随后的骨化性迷路炎[8,9]。对症前庭症状进行治疗。


图7.2患有浆液性迷路炎的患者的组织病理学。

产褥性化脓性迷路炎

产褥性化脓性迷路炎是由细菌感染从颞骨周围空间（最常见的是中耳）进入内耳的连续扩散引起的。最常见的情况是中耳胆脂瘤通过覆盖在水平半规管上的耳状囊骨侵蚀，产生直接细菌扩散到迷宫的通路（图7.3）。化脓性迷路炎往往会导致严重的听力损失和眩晕，伴有永久性听觉和前庭功能丧失。感染消退后，迷路充满纤维和骨组织，这个过程称为骨化性迷路炎（图7.4）。如果不及时治疗，耳源性化脓性迷路炎常常导致颅内并发症。

除手术方法外，化脓性和浆液性迷路炎的诊断和治疗相似。一旦怀疑诊断为急性化脓性迷路炎，应立即开始使用经验性广谱抗生素。大多数耳源性化脓性迷路炎是由胆脂瘤引起的，手术切除胆脂瘤对于明确治疗内耳和中耳感染至关重要。有或没有鼓膜造口管的鼓膜切开术仍应及时进行，以排出中耳积液，让抗生素和皮质类固醇滴耳液到达中耳空间。切除胆脂瘤的鼓膜切除术应该紧急发生，以防止感染的颅内扩散。如果人工耳蜗植入是可能的，应该考虑在骨化性迷路炎开始消融耳蜗腔之前的早期植入[10]。

脑膜炎性化脓性迷路炎

感觉神经性听力损失是细菌性脑膜炎的常见后遗症。肺炎球菌引起的SNHL发生率高于脑膜炎球菌性脑膜炎（分别为14-69％和3-40％）[11]。根据死后颞骨组织病理学，传播途径似乎是通过耳蜗导水管和内耳道[12]。脑膜炎可导致双侧耳蜗和前庭系统的部分或完全纤维化。除肺炎球菌性脑膜炎外，在急性细菌性脑膜炎中使用辅助皮质类固醇的保护作用尚不清楚。 Cochrane评价回顾了25项研究（4项高质量，14项中等质量，7项低质量），并得出结论认为高质量研究发现皮质类固醇在降低严重听力损失的发生率方面没有益处[8]。一项小型回顾性研究（10名儿科患者）在脑膜炎（肺炎球菌9）后发生SNHL人工耳蜗植入，结论是皮质类固醇可以预防骨化性迷路炎的发展[9]。在双侧深度感音神经性听力损失的情况下应考虑早期双侧人工耳蜗植入[10]。


图7.3轴向平面的CT图像显示慢性中耳炎伴胆脂瘤侵入水平半规管。 迷路瘘是细菌从中耳传播到内耳的途径

病毒性迷路炎

已知一大群病毒会影响内耳。 内耳的病毒感染可能影响迷路器官或其周围神经。 除了下面列出的临床表现外，很明显有许多内耳急性疾病，其特征是突发性听力丧失和/或眩晕，例如突发性特发性感音神经性听力丧失，迷路炎或前庭神经炎，这些都归因于病毒原因，但缺乏明确的病理或临床证据。


图7.4化脓性迷路炎患者的组织病理学及由此产生的迷路炎。 （a）图像显示活跃的耳源化脓性迷路炎。 （b）患有慢性化脓性中耳炎和乳突炎的患者的切片。他死于硬膜外脓肿和化脓性脑膜炎。 （c）图片显示患者因发热性疾病而听力丧失多年后的骨化性迷路炎

耳部带状疱疹（拉姆齐亨特综合症）

带状疱疹是由水痘带状疱疹病毒（VZV）引起的，该病毒也会引起水痘和带状疱疹。该病毒在中枢神经系统和潜在的膝状神经节中仍然潜伏着。重新激活通常在数年后的生物应激或免疫抑制的情况下发生。当在支配耳朵的神经中发生再激活时，这被称为带状疱疹（也称为Ramsay Hunt综合征）。

通常，第一个症状是在耳朵区域燃烧疼痛。接下来是外耳道和耳甲的囊泡喷发，有时是皮周围的皮疹。在疼痛发作后，以及在水疱萌出之前或之后，可能发生面部麻痹，听力丧失和眩晕。其他颅神经病也可能发展。临床上进行诊断，并且可以通过检测VZV存在的囊泡病变基部的刮屑来确认。

大约一半的带状疱疹患者保留了一些永久性面部运动障碍，少数患者有永久性完全麻痹[13]。对于完全麻痹，年龄超过50岁或干眼闭合不全的患者，预后较差[14-16]。对于听力损失，预计一定会在感染消退后恢复;然而，由于严重损失，恢复很少完成[17]。研究表明，早期使用抗病毒药物（如阿昔洛韦或伐昔洛韦）和皮质类固醇治疗可改善面瘫的结果，但缺乏高质量的证据[18]。如果对眼部受累有任何疑虑，应该咨询眼科医生。没有指出在这种情况下面部神经的面神经手术减压。

先天性巨细胞病毒（CMV）

巨细胞病毒是属于疱疹病毒科的DNA病毒。先天性CMV在少数感染的婴儿中产生出生时的症状性感染（例如，瘀点，肝肿大，脾肿大，肝炎，脉络膜视网膜炎，中枢神经系统异常）。无症状的先天性CMV没有任何上述发现，但可能包括未检测到的SNHL。有些孩子出生时可能听力正常，但患有进行性听力损失。重要的是，早期抗病毒治疗可降低先天性CMV的SNHL风险，因此临床医生的高度警觉和警惕至关重要。

先天性CMV感染是儿童非综合征性SNHL的最常见原因。巨细胞病毒影响发达国家约0.6％的活产婴儿，85-90％的先天性CMV感染在出生时无症状[19]。然而，大约三分之一的有症状CMV的婴儿和6-25％的无症状CMV婴儿会发生SNHL [19,20]。听力损失的发作可能会延迟。最近的一项荟萃​​分析估计，由于CMV引起的听力损失患病率在听力损失不明的儿童中约为20％[19]。

CMV没有SNHL的特征性模式。它可以是单侧的或双侧的，具有可变的频率，严重性和进展特征。有CMV相关听力损失的儿童中有60％将通过新生儿听力筛查，并且从出生到9岁的任何时间都可能出现听力损失[20,21]。 CMV引起的听力损失的确切机制尚不清楚，但迷路对炎症反应的炎症似乎起了一定的作用[22]。

先天性CMV通过在早期新生儿期测试CMV的尿液或唾液来诊断。聚合酶链反应（PCR）和病毒培养是使用的测试方法。 2-3周后，无法根据唾液或尿液样本区分出生后和先天性CMV，因此诊断基于对出生后第一周内抽取的干血斑样本的回顾性检测。尿液或唾液PCR的敏感性和特异性报道> 97％[23]。干血斑检测的敏感性较差（34％），但特异性较好（99.9％）[24]。

2003年发表的一项随机对照试验评估了6周的更昔洛韦（一种静脉内抗病毒药物）对有中枢神经系统症状性CMV的新生儿听力阈值变化的影响[25]。该试验表明，与对照组相比，更昔洛韦治疗可在6个月时显著改善或稳定听力。然而，接受更昔洛韦治疗的婴儿中，近三分之二的患者出现明显的中性粒细胞减少症（药物停药时均可逆转）。最近的一项随机前瞻性试验（2015年出版）比较了有症状先天性CMV的新生儿的听力和神经发育结果，这些患者接受了6周而不是6个月的口服缬更昔洛韦[26]。缬更昔洛韦是更昔洛韦的前药。较长的给药导致24个月时听力和神经发育测试得分略有提高[26]。在24个月时，听力保持正常或在6个月组的77％中有所改善，而6周组为64％。在试验的前6周（当两组均接受缬更昔洛韦）时，大约20％的婴儿出现3或4级中性粒细胞减少症，但只有3％需要暂时停止使用该药物。在试验的剩余4.5个月期间，中性粒细胞减少的发生率在两组之间相似，并且没有儿童需要暂时停止该药物。用缬更昔洛韦治疗先天性CMV目前仅限于出生时患有症状性先天性CMV的婴儿，因为没有前瞻性试验评估该药物在仅表现为SNHL的婴儿中的有效性或安全性。

麻疹（Rubeola）

麻疹是由副粘病毒引起的，具有很强的传染性。 1963年，一种针对麻疹的活病毒疫苗在美国获得许可，从那以后，这种疾病在美国变得非常罕见。然而，麻疹仍然发生在全世界未接种疫苗的人群中（每年每百万人口36例）。在感染的患者中，0.1％发生急性脑炎，0.2％死于呼吸或神经系统并发症[27]。麻疹已被认为是双侧中度到严重的听觉和前庭功能丧失的原因[17,28]。由于病毒样颗粒和麻疹病毒基因产物在活动性耳硬化病变中的发现支持耳部胶囊内的持续性麻疹病毒已被提议作为耳硬化的原因[29-37]。

腮腺炎

腮腺炎是一种高度传染性的病毒性疾病，将在第23章中进行深入讨论。 腮腺炎可能引起脑膜脑炎和/或SNHL。听力损失倾向于单方面且严重程度不同。前庭症状也经常出现。

母体风疹

怀孕期间风疹感染会对胎儿造成严重的致畸作用，其中SNHL是最常见的表现[38-40]。听力损失的模式往往是平坦的（即，纯音阈值在所有频率上都升高到相似的程度）并且在两只耳朵之间存在相当大的差异[41]。听力丧失的机制似乎来自病毒诱导的细胞凋亡和细胞分裂抑制的直接细胞病变效应[40]。特征性耳部病理学发现是耳蜗 - 骶骨发育不良[17]。治疗类似于其他形式的感觉神经性听力损失，具有收听策略，放大和所示的人工耳蜗植入。
 
面瘫的感染原因

虽然面神经不是内耳的正确部分，但它确实穿过靠近耳蜗和迷路的颞骨。这里讨论了没​​有化脓的面部麻痹的传染性原因。有关中耳炎或乳突炎的面瘫的讨论，请参阅第6章 。

单纯疱疹1型

特发性面神经麻痹或Bell麻痹的原因尚不清楚，但理论上认为它可能是1型单纯疱疹病毒引起的[42-44]。贝尔氏麻痹的诊断是临床上的。口服皮质类固醇治疗，有或没有口服抗病毒药物。目前美国耳鼻喉科 - 头颈外科学会（AAO-HNS）Bell麻痹指南建议在症状出现后72小时内开始口服皮质类固醇治疗成人（年龄≥16岁）[45]。早期皮质类固醇治疗导致正常面部功能恢复9个月，患者比安慰剂组多12％（94％对82％）[46]。然而，使用抗病毒疗法治疗Bell麻痹与安慰剂相比没有任何益处，AAO-HNS指南强烈建议单独使用抗病毒治疗[45]。该指南还指出，大规模的试验性试验发现皮质类固醇加抗病毒药物没有单独使用皮质类固醇的益处，但建议联合治疗作为“选择”，因为已发表的试验不能排除一个小的，非显著的益处[45] 。一项针对神经科医生的调查显示，大多数皮质类固醇和抗病毒药物的处方，2015年Cochrane评价的结论支持这种做法[47,48]。

如果瘫痪不完全，Bell的面部功能完全恢复的预后是极好的。对于完全瘫痪，轴突变性> 90％，通过电子断层扫描（ENoG）测量，并且在意志肌电图（EMG）中没有肌肉活动，可以在14天的视窗内考虑中颅开颅手术和面神经手术减压症状发作[48-50]，虽然这是有争议的，因为现有证据质量差（AAO-HNS评为“D”）[45]。无法进行随机对照试验。 Gantz等人的案例系列。回顾性地结合了三个美国中心（爱荷华州，密歇根州，德克萨斯州）多年（≤15岁）的经验，共治疗了31例手术减压患者[49]。该研究最初设计于1982年，作为一项涉及22个中心的前瞻性试验，但只有3个患者入组超过一名患者。该研究允许符合标准的患者（完全瘫痪，轴突变性> 90％加上缺乏肌肉活动）进行“自我选择”手术与皮质类固醇激素治疗。该研究的早期阶段允许在症状出现后长达21天进行手术，但后来修改为14天。结果有利于14天内对皮质类固醇的手术，并指出在症状出现后14-21天接受手术的患者与皮质类固醇组的结果相同。 Cannon等人的回顾性案例系列。评估了14例符合Gantz标准且在12年内在单个中心接受手术治疗的患者的结果[50]。该研究没有对照组。大部分（73％）恢复正常（27％与House-Brackmann 1）或接近正常（47％与House-Brackmann 2）面部神经功能恢复。

莱姆病

莱姆病是由螺旋体（Borrelia burgdorferi）引起的，由蜱叮咬传播。临床表现和进展差异很大。患有莱姆病的一部分患者可能发展为脑膜炎性神经炎和多发性颅神经的神经病。患有脑膜炎的患者中，估计有60％患有面神经麻痹，其中30％是双侧麻痹[51]。住在或访问莱姆 - 流行地区且出现单侧面神经麻痹或其他莱姆病症状的患者，包括多发性颅神经病或双侧面瘫，应进行莱姆病检测。多西环素治疗。

Otosyphilis

梅毒是由螺旋体梅毒螺旋体引起的，可能是先天性的或后天性的。 Otosyphilis，或迷路和颞骨的梅毒受累，是先天性和后天性梅毒的共同特征。在两种形式中，听力损失可能是突然的或进行性的，通常是双侧的，并且可能包括也可能不包括前庭症状。通常，otosyphilis的症状模仿梅尼埃病的症状。在病理学上，otosyphilis的特征在于进行性内淋巴积水，感觉和神经结构的退化，以及骨迷路的炎症和再吸收（图7.5）。 Otosyphilis用大剂量静脉注射青霉素治疗。虽然没有进行随机对照试验来评估这种辅助治疗的价值，但通常也会给予皮质类固醇。治疗通常会阻止听力损失的进展，并且在某些情况下听力可能会改善[52]。

结论

迷路炎的特征在于感觉神经性听力丧失和/或前庭功能障碍。它可以由病毒或细菌引起，并且病理因子的确定对于指导治疗是重要的。治疗通常结合抗生素和经验性皮质类固醇。如果存在化脓，应该排空以加速感染的解决并防止颅内扩散。迷路炎常使患者永久性听力丧失和前庭功能障碍。骨化性迷路炎使后来的人工耳蜗植入复杂化，并且应该考虑患有迷路炎的感觉神经性听力损失严重的患者的早期人工耳蜗植入。


图7.5 otosyphilis患者的组织病理学。

参考：Infections of the Ears, Nose, Throat, and Sinuses