儿童腮腺恶性黑色素瘤 - 作者独特的经历

概要
腮腺恶性黑色素瘤（MM）是一种罕见的疾病。这种病理通常是头颈部皮肤原发性病变继发转移的结果。在腮腺中重新出现的MM是非常罕见的。这种恶性肿瘤在成人而不是儿童中更为普遍，并且往往具有几个不同的特征。治疗方案对于晚期病变尤其有限。尽管治疗效果最好，但这种情况预后不良。这个案例详细介绍了作者治疗患有腮腺MM而没有其他原发性皮肤病变的儿童的经验。

关键词：恶性黑色素瘤（MM），腮腺恶性黑色素瘤（PGMM），儿童腮腺恶性黑色素瘤（儿童PGMM）

介绍
原发性腮腺恶性黑色素瘤（PGMM）很少见，占所有腮腺恶性肿瘤的不到0.7％（1）。童年PGMM极为罕见，文献报道的病例很少。 PGMM的管理通常很复杂，因为难以确定诊断和这种情况固有的不良预后。

案例介绍
一名13岁的男孩患有右腮腺肿胀6个月。它最初看起来像一个小的皮肤色疙瘩，其大小迅速增加。 15厘米×10厘米的大肿胀（图1）具有不规则的表面，坚硬的一致性和不动性。有溃疡和坏死的区域。病变轻柔，轻柔地流血。可以证实右侧III级颈淋巴结肿大，最大的节点是坚硬，非触痛，可移动并且尺寸为3cm×4cm。患侧面神经功能完好无损。没有牙关紧闭和口腔检查发现内侧移位右侧咽壁。其余检查包括评估耳朵，鼻子和喉镜检查是微不足道的。完整的外部检查显示没有其他病变，特别是皮肤病变。 CT扫描显示右侧颧弓外侧的异质性增强，分叶状，浅表腮腺肿块，尺寸为9.3×4.9×6.3 cm3，伴有多个低密度坏死病灶。划分得很差（图2）。扫描还发现3.0×3.2×4.2 cm3质量，在III级颈淋巴结区有多个坏死病灶。没有其他远处转移病灶的证据。


图1
大的右腮腺区肿胀伴溃疡和坏死病灶。


图2
带有多个坏死病灶的分叶浅表腮腺肿块的CT图像。 （A）轴向视图; （二）冠状面观。

在多学科会议决定之后，进行了广泛的局部切除。 在皮肤和筋膜旁边切除由表面腮腺引起的皮肤溃疡，坏死和出血的真菌。 切除的肿瘤组织测量为12×7×9cm3。 确定了面神经和所有五个分支，未受影响和保存（图3）。 腮腺深叶未出现。 同时选择性颈部淋巴结清扫术（CLND）（II和III级）显示切除的分裂的，坏死的III级肿块。 用左前外侧大腿皮瓣重建伤口。 手术后恢复并不复杂，患者在6天后出院。


图3
切除大量肿瘤后的术中照片。识别并保存面神经及其五个分支（黄色箭头）（A）。左侧前外侧皮瓣修复后的另一个术中照片（B）。

组织病理学检查显示多结节，未包埋的浸润性恶性肿瘤，具有高度多形性细胞。观察到核内包涵体，双核化和大量有丝分裂。肿瘤细胞显示出对Melan-A，Vimentin和S100的弥散阳性，但对HMB45染色为阴性。肿瘤细胞浸润了上部，下部，后部和深部边缘。覆盖的皮肤显示出广泛的破坏和继发于肿瘤细胞侵袭的结构丧失。

计划进行术后放疗，但在等待期间新的局部区域疾病复发需要联合使用达卡巴嗪和顺铂联合化疗。不幸的是，作者的患者在手术后7个月死于疾病。

讨论
MM在儿科人群中的发病率为1-2％，所有儿童恶性肿瘤中3-4％为MM。男孩通常处于较晚期阶段，这与较差的预后有关（2）。 MM占所有腮腺恶性肿瘤的0.68％（1）。 PGMM的最常见原因是来自其他部位的转移，尤其是来自头颈部皮肤原发的转移（1,3）。这些病变扩散到耳前 - 腮腺区域淋巴结，排出大面积的头颈部，随后涉及相邻的腮腺。将相邻皮肤MM直接延伸至腮腺是另一种转移方式，其已在文献中描述。 Prayson和Sebek在对12例PGMM病例的综述中发现，2例患者同时发生皮肤和腮腺病变（4）。不常见的原发性PGMM可能是初始病变消退的结果（5）。

初级PGMM不是不可能的，关于这一点的一些理论已在文献中讨论过。 1997年Takeda报道腮腺小叶间管内的黑色素细胞可导致PGMM（6）。 Greene和Bernier认为PGMM可能来自可能存在于腮腺的黑色素细胞，因为它是由含有黑色素细胞的含颊上皮细胞的内陷形成的（7）。然而，原发性PGMM是排除性诊断，应该满足这四个标准进行诊断（8）：

大部分肿瘤包含在腮腺内;
肿瘤不含可识别的淋巴结组织;
没有其他MM病变的证据;
先前没有切除MM或可疑的色素病变。
高等人。在2008年报告了一个主要的PGMM病例，诊断基于上述标准（8）。作者的患者在诊断原发性PGMM时符合这些标准。

MM的金诊断标准是存在细胞内黑色素沉着，仅在40-60％的病例中发现（3）。通过免疫组织化学染色，MM细胞在大多数情况下会表现出S100和HMB45蛋白的存在（9）。在作者的案例中，S100和Melan-A的阳性证实了诊断。

全腮腺切除术被认为是PGMM的最佳治疗选择，但是这种侵入性干预的必要性是有争议的，因为肿瘤预后不良并且干预不太可能延长寿命。王等人。在1999年推荐用于PGMM的CLND浅表腮腺切除术，因为根治性腮腺切除术没有增加的生存优势（10）。作者的患者进行了浅表腮腺切除术;这在术中被认为是足够的，因为肿瘤划分得很清楚并且深部腮腺叶未出现。这一决定也得到了肿瘤局限于浅表叶的放射学证据的支持。 CLND与腮腺切除术是必要的，因为这些节点的隐匿性MM转移率很高，范围为21-71％（11）。无论临床和放射学发现如何，结合腮腺切除术和CLND的肿瘤分期更准确。

对腮腺和颈部区域进行辅助术后放疗可使复发风险降低约6％。辐射还可以减轻微观疾病的负担（11）。

尽管进行了最佳治疗，但PGMM患者的预后较差。颈部淋巴结转移导致预后较差。 PGMM中远处肿瘤扩散的高发生率有助于显著降低存活率（3）。此外，皮肤介入是另一个重要的预测因素，倾向于不良结果（12）。这在作者的患者中很明显。

参考：
Malignant melanoma of parotid gland in a child—our unique experience
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