腺样囊性癌一例前庭大腺囊肿并文献复习

概要
前庭腺体腺样囊性癌（BG-ACC）是一种罕见的外阴癌形式，自1864年以来仅报告约350例病例。对现有文献和病例报告的综述表明具有顽固性临床症状和局部复发倾向的侵袭性尽管有或没有辅助放疗的足够手术切除。据报道，五年和十年的生存率分别为71％和59％。本病例报告致力于增加作者对这种罕见疾病的知识体系，从而有助于扩大和提高作者对管理和治疗成功的理解。

1.简介
作者在昆士兰州伊普斯威奇综合医院报告了一例BG-ACC。

2.案例介绍
在伊普斯维奇妇科诊所看到一名41岁的苗条女性，以前没有妇科病史，有3个月的小2厘米无痛肿胀史被认为是左侧Bartholin腺体（BG）囊肿。过去没有重要的病史。患者被选中进行选择性预约。在手术时，BG中注意到一个单独的固体和活动肿块，延伸到皮下和肌肉组织。进行切除活组织检查。组织学鉴定了与BG的腺样囊性癌一致的变化，涉及具有神经侵袭的手术切缘。肿瘤显示广泛的筛状和管状岛状的恶性上皮浸润透明基质，包含腔内基底膜样物质。它还用Calponin和p53染色阳性，这些标记也存在于唾液腺的腺样囊性癌中。胸部，腹部和骨盆的分期CT显示没有转移迹象。患者接受根治性局部切口和双侧腹股沟淋巴结清扫术，并被诊断为FIGO 1b期外阴癌。她使用VMAT（Vaginal Sparing with Volumetric Modulated Arc Therapy）完成了6个周期的辅助放疗，63 Gy / 33分，并在9个月时保持无病，保留了性功能。

3.讨论
前庭大腺（BG）的腺样囊性癌（ACC）是一种罕见的外阴癌，自1864年Klob以来仅报告约350例病例[1]。

ACC占所有前庭大腺癌的15-25％。

诊断的平均年龄为49岁，范围在25至80岁之间[2]。

迄今为止，关于BG的ACC的自然历史知之甚少。它通常没有良性疾病的先前病史。一旦被诊断出来，其行为通常被描述为具有生物攻击性和不可预测性。其临床病程往往旷日持久，存在神经周围浸润和局部复发的趋势[2,3]。费利克斯等人。 1993年提出人乳头瘤病毒可能发挥致病作用[4]。 Copeland等。 1986年确定了与怀孕的可能联系，并指出其中14名患者中有7名在诊断时怀孕。在一名患者中，肿瘤的生长迅速表明激素敏感性[3]。

BG-ACC可以表现为外阴肿块，伴有或不伴有疼痛，溃疡，瘙痒，异常出血或性生活困难等症状。它也可能在Bartholin囊肿中呈现可触及的固体，囊性或脓肿区域。肿块很少发生在双侧。当囊肿内有可触及的固体肿块，对周围组织固定，和/或尽管治疗无反应或恶化的囊肿或脓肿，临床医生应该更加怀疑恶性肿瘤[5]。由于其倾向于渗透神经周围空间，患者可能在肿块变得明显之前会出现瘙痒和灼热[6]。

ACC是组织学诊断。 Bartholin Gland ACC在组织学上类似于唾液腺，上呼吸道（泪腺，鼻咽）和乳房的ACC。有3种组织学类型的ACC，即筛状，管状和固体。其中，管状形式倾向于最佳分化并且赋予最有利的预后。另一方面，固体形式与转移发生率最高并且存活率显著降低[7,8]。

BG-ACC的显微镜检查通常表现出由巢状细胞和细胞柱组成的细胞状图案，这些细胞同心地排列在充满嗜酸性周期酸 - 席夫 - （PAS-）阳性材料的腺样空间周围[9-12]。免疫组织化学染色可能显示低分子量角蛋白，癌胚抗原，溶菌酶，α-抗胰凝乳蛋白酶，S100和IV型胶原[11]。 Ramanah等人。进一步从BG-ACC进行脑转移的特异性抗体染色，发现阳性细胞角蛋白（CK）AE1 / AE3，CK7和上皮细胞膜抗原（EMA）;弱阳性S100和孕激素受体;和CK20和雌激素受体阴性[10]。

前庭大腺癌的初始治疗与外阴癌相似。文献综述支持广泛的局部切除，有或没有腹股沟淋巴结切除术[13,14]。当手术切缘阳性，局部深部和神经周围浸润以及局部复发时，一般建议采用术后辅助放疗[15,16]。缺乏化学和BG-ACC生物治疗作用的数据。很少有研究试验过5-氟尿嘧啶，阿霉素，环磷酰胺，顺铂，CPT-11（伊立替康），甲氨蝶呤和多柔比星，疗效不同[17-20]。一项针对转移性BG-ACC的辅助他莫昔芬的患者试验延迟了4年的疾病进展，同时维持了生活质量[21]。

BG-ACC的预后与低级别外阴癌相似。 Lelle等人引用了生存。 1994年五年和十年超过71％和59％[2,19];而无病率分别为47-83％和33-38％[11]。报告的最长存活时间为31年[2]。

手术切除边缘似乎是治愈的最重要因素[22]。另一方面，腹股沟淋巴结状态被认为是生存的主要决定因素[23]。然而，常规淋巴结切除术似乎不能改善生存和预后[20]。术后辅助放疗被认为可有效降低阳性手术切缘和深部局部和神经周围侵犯的复发率[18]。

遗憾的是，局部复发和转移可在初次治疗后很长时间内发生[24]。骨和肺是最常见的转移部位;报告的其他部位是肝，肾和脑[25]。晚期复发和转移与预后不良有关[9,10]。

为了进一步理解和控制这种疾病，需要更多关于这种罕见癌症的研究和病例报告。激素或受体抗体的化疗和生物治疗的作用具有控制外阴腺样囊性癌局部复发和转移性疾病的潜力，应进一步探讨其作用。

本报告的目的是提醒临床医生，可以发生前庭大腺（BG）的腺样囊性癌（ACC）。作者承认其罕见性，但建议鉴别诊断包括怀疑其在前庭大腺病的病因学中的作用可能有助于优化适当的患者护理。

补充材料
（1）对比CT显示左会阴部的不规则区域与最近的活检一致。


（2）肿瘤的H＆E染色显示

（A）神经周围侵袭和


（B）无细胞空间和假粘膜基底膜周围的肿瘤细胞的筛状管状排列。


参考：
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