腮腺成人囊性淋巴管瘤：一种不可思议的表现

概要
腮腺囊性淋巴管瘤是一种罕见的先天性淋巴管畸形。它在高龄患者中的发生很少见。患者通常出现无痛性软肿，通常经历长时间的症状。唾液腺中的淋巴管瘤经常涉及腮腺。在评估腮腺囊性病变时，除了Warthin肿瘤，鳃囊肿，囊性多形性腺瘤和囊性粘液表皮样瘤外，还应将囊性淋巴管瘤纳入鉴别诊断。超声检查（USG）和磁共振成像（MRI）可用于诊断囊性淋巴管瘤并帮助识别病变。细针穿刺细胞学（FNAC）可能显示淋巴细胞，唾液上皮细胞和很少的内皮细胞。 FNAC通常没有定论;作者在这里对一名50岁女性的囊性病变进行了调查，结果显示，过去两年中，右侧腮腺区域肿胀缓慢，疼痛无力。在检查时，右侧腮腺区域有一个5×5厘米的非触痛，囊性肿胀，导致耳垂抬起。没有颈部淋巴结肿大或任何与肿胀相关的面神经麻痹。腮腺的USG在腮腺的浅叶中显示出囊性病变。在病变上进行的FNAC结果尚无定论。患者被张贴进行手术并切除囊肿。病变的最终组织病理学诊断为腮腺囊性淋巴管瘤。患者被随访六个月以观察任何局部复发，但均未发生。

关键词：超声检查，磁共振成像，细针穿刺细胞学检查，囊性病变

介绍
囊性淋巴管瘤是由多个淋巴空间组成的良性病变。淋巴管瘤是在儿科年龄组中最常见的良性淋巴管畸形，并且在老年人群中不常见[1]。头颈部是淋巴管瘤最常见的部位。其他不太常见的部位是腋窝，肩部，胸部和腹壁[2]。腮腺淋巴管瘤在成人中很少见。迄今为止，腮腺成人囊性淋巴管瘤的病例很少。成人术前诊断困难，患者常被误诊。只有在对手术标本进行组织病理学检查后才能获得明确的诊断。在这里，作者介绍一个50岁女性患有右侧腮腺囊性淋巴管瘤的情况，这种情况并不常见。

案例介绍
一名50岁的绝经后女性在过去两年中向门诊外科部门提出了关于右侧腮腺区域肿胀缓慢和疼痛疼痛的抱怨。她既没有创伤，手术或右侧腮腺感染史。检查时，右侧腮腺区有5×5 cm的非触痛，囊性肿胀，导致耳垂抬起。在咬牙时肿胀变得更加突出。肿胀未固定于皮肤或任何下层结构。对口咽和面神经的检查未显示异常。没有颈淋巴结肿大。

常规血液检查在正常范围内。腮腺的超声检查（USG）显示出一个5×6cm的囊性病变，累及右侧腮腺的浅叶。在病变上进行的细针穿刺细胞学检查（FNAC）尚无定论。

病人被张贴进行手术。在术中，发现她有一个多发性囊肿，来自右腮腺的浅叶（图11）。


图1
多发性囊肿由腮腺浅表叶产生（箭头）
囊肿被彻底切除。 患者术后恢复良好。 组织病理学检查发现囊壁有扁平的轮廓。 囊壁具有纤维胶原和蛋白质材料以及分散的淋巴细胞和巨噬细胞（图22-33）。


图2
病理切片显示由纤维囊性和淋巴组织组成的囊壁


图3
病理切片显示扁平的囊肿内层
囊肿含有蛋白质物质以及分散的淋巴细胞和巨噬细胞。

有浆液性唾液腺组织以及一些相邻的囊壁提示腮腺淋巴管瘤（图44）。


图4
病理切片显示浆液性唾液腺组织以及相邻的囊壁
患者接受医疗监督六个月，以观察任何局部复发，但均未发生。

讨论
淋巴管瘤是淋巴系统的良性发育异常[2]。在胚胎发生的第六周，发育出六个原始淋巴囊。之后，所有淋巴囊协同作用，发育成成熟的淋巴系统。其中一个淋巴囊未能与其余囊连接导致淋巴液的隔离和囊肿的形成。淋巴管瘤分为三种类型：毛细血管，海绵状和囊性。后者有可能渗入周围组织，导致手术切除问题[3]。

淋巴管瘤最常见于头颈部，约占病例的90％。在头颈部区域发现的那些中，经常涉及颈部的后三角。其他较少报道的部位包括腋窝，肩部，胸壁，纵隔，腹壁和大腿。男性和女性同样可能受到影响。大多数病例是先天性的，并且在头两年内有90％存在[4]。淋巴管瘤很少发生在老年人群中。在某些情况下可能会发现创伤，感染，医源性损伤或慢性炎症的病史。临床上，患者通常表现出无痛，柔软，囊性肿胀，随着时间的推移而扩大。腮腺的波动和透照将在淋巴管瘤的情况下检测为阳性。

淋巴管瘤的USG通常会显示出具有薄壁的多囊性低回声病变[5]。计算机断层扫描（CT）将显示均匀的囊性病变，周围光滑，薄壁。 CT还可以显示深叶的参与和增强囊肿的模式。为了获得最佳的淋巴管瘤可视化，磁共振成像（MRI）是首选的诊断方式。 MRI通常在T1加权图像中显示薄壁多囊性病变低信号，在T2加权图像中显示高信号[6]。细胞学发现的特征是细胞间透明液体，在不同阶段有许多淋巴细胞，以及良性腮腺上皮[4]。

囊肿可能持续很长时间而没有任何症状。囊肿的并发症包括感染或出血的风险，导致压迫对面神经和/或囊肿破裂的影响。没有报道与囊性淋巴管瘤相关的恶性肿瘤病例[3]。

可以安全地为没有症状的老年患者提供保守治疗。尽管淋巴管瘤的自发消退是文献中报道的罕见现象，但通常对成人患者进行治疗[7]。囊肿的吸入可以在紧急情况下进行，以减压囊肿，但已知会发生复发。症状性囊肿应手术切除，并在所有病例中进行彻底切除，以降低复发风险[8]。

要考虑的手术选择是去核和表面或全腮腺切除术。手术时，应采用耳前切口接近囊肿。完全切除囊肿需要细致的解剖。如果肿瘤切除不充分，复发率可能很高，从10％到38％不等[8]。对于不愿接受手术的大囊肿病变患者，可以使用硬化剂如OKT-3和博来霉素，结果各不相同。用这些药剂进行病灶内注射在这些病例的医疗管理中起作用。放射治疗的使用在淋巴管瘤的治疗中没有被证实的作用，并且增加了恶性转化的风险[3]。

结论
淋巴管瘤是一种罕见的先天性淋巴病变，在成人中不常见。大多数患者无症状。当症状确实发生时，淋巴管瘤需要干预。 USG推荐用于导致诊断的初始非侵入性成像。为了评估病变的程度，MRI是首选方法。如作者的案例所示，FNAC的使用通常是不确定的。老年人通常需要手术切除病变。可以从最终的组织病理学中获得明确的诊断。

参考：
Adult Cystic Lymphangioma of the Parotid Gland: An Unwonted Presentation
1. Cystic hygroma/lymphangioma: a rational approach to management. Kennedy TL, Whitaker M, Pellitteri P, Wood WE. Laryngoscope. 2001;111:1929–1937. [PubMed]
2. Cervical lymphangioma in adult. Kandakure VT, Thakur GV, Thote AR, Kausar AJ. Int J Otorhinolaryngol Clin. 2012;4:147–150.
3. Large cystic lymphangioma of the parotid gland in the adult. Berri T, Azizi S. Egypt J Ear, Nose, Throat Allied Sci. 2014;15:259–261.
4. Fine-needle aspiration cytology of lymphangioma of the parotid gland in an adult. Henke AC, Cooley ML, Hughes JH, Timmerman TG. Diagn Cytopathol. 2001;24:126–128. [PubMed]
5. Characterizationof maxillofacial soft tissue vascular anomalies by ultrasound and color Doppler imaging: an adjuvant to computed tomography and magnetic resonance imaging. Gold L, Nazarian LN, Johar AS, Rao VM. J Oral Maxillofac Surg. 2003;61:19–31. [PubMed]
6. Parotid area lymphangioma in an adult: case report. Mandel L. J Oral Maxillofac Surg. 2004;62:1320–1323. [PubMed]
7. Cystic hygroma. Kumar N, Kholi M, Pandey S, Tulsi SPS. Natl J Maxillofac Surg. 2010;1:81–85. [PMC free article] [PubMed]
8. Lymphatic malformation in adult patient: a rare case. Shah GH, Deshpande MD. J Oral Maxillofac Surg. 2010;9:284–288. [PMC free article] [PubMed]