19 子宫体和宫颈良性疾病与先天畸形

本章的临床关键

        子宫肌瘤（也称为平滑肌瘤）是良性平滑肌肿瘤，约80％是无症状的。它们非常常见，到生命的第六个十年估计患病率为70％。呈现为肌瘤的子宫肿瘤很少是恶性的，在手术切除时发现的1000个平滑肌肉瘤中少于1个。肌瘤可能会导致子宫异常出血，骨盆不适，以及放大时的压力。如果发生变性和梗塞，它们会引起疼痛（有时是严重的）。

        肌瘤在子宫肌层内（壁内）出现，但可能在浆膜表面（浆膜下）附近或子宫内膜附近（粘膜下层）生长。有些肌瘤是有蒂的。大约40％的子宫肌瘤在妊娠的前三个月扩大，但此后很少。

        孕激素，促性腺激素释放激素（GnRH）类似物或其他激素的药物治疗最初可用于子宫出血和纤维瘤增大。子宫动脉栓塞（UAE）和磁共振定向超声可用作手术的替代方案。手术治疗的范围从子宫肌瘤切除术（去除一个或几个子宫肌瘤）到需要生育或子宫保存的妇女到子宫切除术时微创治疗失败。

        子宫内膜和宫颈息肉可能导致子宫出血，必须进行活检以排除癌症。复杂的非典型子宫内膜增生在约20-30％的病例中发展为子宫内膜癌。单纯性增生可以通过医学治疗。

        子宫和子宫颈的先天性异常通常是由于参数肾（管膜）导管的不完全融合，这些导管的中线融合的不完全溶解或形成失败。可以通过子宫输卵管造影或磁共振成像来诊断子宫缺陷。宫腔镜检查可以诊断和治疗一些缺陷。

子宫和子宫颈的先天异常通常是由于副肾的（管膜）导管的不完全融合，这些导管的中线融合的不完全溶解或形成失败引起的。可以通过子宫输卵管造影（HSG）或磁共振成像（MRI）来诊断子宫缺损。宫腔镜检查可以诊断和治疗一些缺陷。

子宫体和子宫颈的良性状况通常在妇科实践中遇到，因为它们可能对妇女的生育能力产生不利影响，导致子宫异常出血或引起骨盆疼痛。在本章中，讨论了良性肿瘤，上皮变化，子宫功能障碍（胼胝体和子宫颈）以及先天性异常，以及常规和新兴疗法。第38章介绍了宫颈发育不良以及宫颈癌。

良性肿瘤病症

子宫肌瘤（平滑肌瘤）

子宫肌瘤是源自子宫肌层平滑肌细胞的良性肿瘤。它们也被称为平滑肌瘤或肌瘤，但今天最常使用“肌瘤”。子宫肌瘤是最常见的子宫肿瘤。据估计，超过70％的女性在50岁时患有肌瘤，但大多数是无症状的。然而，肌瘤可能与月经大量出血或不孕，盆腔压力与子宫体积有关，很少伴有退化继发疼痛。肌瘤是每年在美国进行的500,000例子宫切除术中多达三分之一的主要指征。虽然肌瘤有可能长大，但很少会变成恶性。平滑肌肉瘤的发生率低于每1000名因推测肌瘤而手术的女性中的1名。快速生长并不总是平滑肌肉瘤的可靠标志。

与发展肌瘤相关的风险因素包括在生育年龄期间增加年龄，种族，未生育和家族史。与白人女性相比，非洲裔美国女性患肌瘤的风险增加2到3倍，并且她们可能会在更年轻​​的时候发展出更多的肌瘤。一些研究表明，较高的体重指数（BMI）可能与发生肌瘤的风险增加有关。在其他研究中，口服避孕药与降低风险有关。

肌瘤的发病机制

启动子宫肌瘤的因素尚不清楚。这些良性生长是单克隆的，约40％是染色体异常的。剩余的60％可能尚未发现突变或表观遗传变化。肌瘤和平滑肌肉瘤之间的遗传差异表明平滑肌肉瘤不是由肌瘤的恶性变性引起的。卵巢性类固醇，雌激素和黄体酮，对于肌瘤的生长都很重要。除非受到外源激素的刺激，否则子宫肌瘤很少在月经初潮前发展，绝经后很少发展或扩大。大约40％的肌瘤在怀孕期间扩大。大多数生长发生在妊娠早期，很少干扰妊娠过程。

与其他平滑肌细胞相比，肌瘤具有增加的雌激素和前列腺素受体水平。雌激素刺激平滑肌细胞的增殖，而黄体酮增加干扰程序性细胞死亡（凋亡）的蛋白质的产生。许多生长因子在肌瘤中过度表达，包括刺激纤连蛋白和胶原蛋白生成的那些，这两者都是表征肌瘤的细胞外基质的主要成分。其他生长因子包括增加平滑肌增殖和DNA合成的因子，以及促进有丝分裂和血管生成的因子。

肌瘤的特征

纤维瘤通常是椭圆形或球形，界限清楚，白色，坚硬的病变，切口部分有螺旋状外观。尽管纤维瘤看起来是离散的，但它没有真正的细胞囊。肿瘤周围的压缩平滑肌细胞提供真正囊的错误印象。

这种假包膜含有丰富的血管网络，但很少有血管和淋巴管实际穿过假包膜进入纤维瘤。

肌瘤可以经历退行性变化，最常见的是透明的无细胞性，其中纤维和肌肉组织被透明组织取代。如果透明物质因血液供应的进一步减少而分解，则可能发生囊性（液体）变性。钙化可能发生在退化的肌瘤中，特别是在绝经后。脂肪变性也可能发生，但很少见。在怀孕期间，5-10％的患有肌瘤的女性会出现由红肿引起的疼痛性红肿或心脏退化出血进入肿瘤。

肌瘤总是出现在子宫肌层内（壁内），但可能在浆膜表面（浆膜下）或子宫内膜（粘膜下层）附近发展，如图19-1所示。非常靠近浆膜或子宫内膜表面的子宫肌瘤可能会形成椎弓根。粘膜下肌瘤可以通过子宫收缩推进，直到它们延伸通过子宫颈管并通过宫颈口输送。这个过程可能与明显的出血和痉挛疼痛有关。长蒂上的浆膜下纤维瘤可以呈现为与子宫分开的质量。 MRI通常有助于区分带蒂纤维瘤和其他类型的骨盆肿块。极少数情况下，有蒂的浆膜下肌瘤会附着在网膜或肠系膜的血液供应上，并失去子宫连接而成为寄生虫生长物。纤维瘤也可以在子宫颈中，在阔韧带的叶子之间（韧带内）产生，并且很少在子宫的各种支撑韧带（圆形或子宫骶骨）中产生。


图19-1各种解剖位置的子宫肌瘤（肌瘤）。

肌瘤的症状

大多数子宫肌瘤（约80％）不会引起任何症状。偶尔，当肌瘤突出于骨盆上方时，女性可能会感觉到下腹部肿块。对于无症状或轻度至中度症状的肌瘤患者，“观察等待”可能允许延迟治疗，可能是无限期的。有症状的女性可能会抱怨下腹部的骨盆压力，充血，腹胀或沉重感。极少数情况下，腰痛可能与肌瘤有关。如果纤维瘤压在膀胱上，可能会导致排尿频率或夜尿症。子宫下段或子宫颈附近的大纤维瘤可压缩膀胱尿道交界处并导致尿潴留。输尿管受压导致肾积水非常罕见，如果怀疑，可以用肾脏超声检查排除。

长期或重度月经出血可能与粘膜下肌瘤有关。肌瘤分泌的生长因子干扰血液凝固级联。经期出血不是这些肿瘤的特征，但偶尔可能发生在子宫内膜衬里溃疡的粘膜下肌瘤。过度出血可能导致贫血，虚弱，甚至呼吸困难。

肌瘤通常不会引起疼痛，但在纤维瘤内发生变性（急性梗塞）时可能会发生剧烈疼痛。阴道穹窿附近的后肌瘤可发生血管疼痛。子宫肌瘤女性继发性痛经的发生率增加，通常由月经量大的出血引起。尽管许多患有子宫肌瘤的妇女怀孕并且怀孕到足月，但是粘膜下肌瘤可能与不育的发生率增加有关，可能是由于纤维瘤分泌的生长因子可能干扰植入。

肌瘤的特征

小于12至14周妊娠的子宫肌瘤通常局限于骨盆，但较大的肌瘤可以腹部触诊。在检查之前，应该清空膀胱，因为完整的膀胱会改变检查者对子宫大小的印象。在双手骨盆检查中，如果肌瘤是浆膜下或壁内，可以感觉到具有平滑圆形或凸起的突起的坚固的，不规则扩大的子宫。肿瘤通常是非肿瘤的，尽管退化的肌瘤可以触诊触痛。它们的一致性可能不同于岩石硬化，如钙化绝经后平滑肌瘤，软化甚至囊性，如囊性变性。通常，子宫肌瘤位于中线，但有时大部分纤维瘤位于骨盆的侧面，并且可能与附件肿块无法区分。如果肿块随子宫颈移动，则提示纤维瘤。通常，纤维瘤的存在妨碍了对附件的适当评估，但如图19-2所示，超声成像可以帮助区分附件肿块和侧向放置的子宫肌瘤。


图19-2多个子宫肌瘤（箭头）扩大和不规则扭曲的子宫超声图像。这些研究对于帮助排除卵巢肿大也很有用。 B，膀胱; Cx，子宫颈;Ut，子宫; V，阴道。 （来自Mettler FA：放射学基础，第2版，费城，2005年，桑德斯。）

纤维瘤的鉴别诊断

纤维瘤作为盆腔肿块存在，因此鉴别诊断是广泛的并且包括其他子宫病理学。这包括子宫腺肌病（见第25章），子宫肉瘤（很少）和其他骨盆过程，如卵巢肿瘤，输卵管炎性肿块，盆腔肾，憩室或炎症性肠道肿块，或结肠癌。超声检查可能有助于可视化肌瘤并识别除肌瘤之外的正常卵巢。如果诊断不确定，MRI是诊断子宫肌瘤最准确的方法。图19-3显示了具有多个子宫肌瘤的不规则扩大子宫的总体外观，图19-4是术前类似变形子宫的MRI。


图19-3具有多个子宫肌瘤的不规则扩大子宫的总体外观。 （摘自Voet RL：产科和妇科疾病的彩色图谱，St Louis，1997，Mosby。）

纤维瘤的管理

通常，当检测到无症状的子宫肌瘤时，不需要治疗。如果子宫肌瘤引起麻烦的症状，或者被认为是寻求怀孕的妇女不孕的原因，那么就需要进行一些治疗。传统上，快速增长被列为去除的指征，但最近的研究表明，快速增长不是子宫肉瘤的可靠预测因子。

医疗管理

假定由肌瘤引起的严重或长时间的月经在某些情况下最初可以激素管理。许多患有症状性肌瘤的女性属于女性年龄组，她们也可能将无排卵作为出血的原因。仅含孕激素的疗法（口服或注射醋酸甲羟孕酮，仅孕激素口服避孕药或释放左炔诺孕酮的宫内避孕药）或联合激素避孕方法（口服避孕药，阴道环或贴剂）通常是首选治疗方案。目标是通过循环激素方法减少每月月经失血，或通过延长或持续使用这些方法来消除月经。这些措施也显著降低了痛经。

促性腺激素释放激素（GnRH）类似物（激动剂和拮抗剂）阻断卵巢类固醇生成，减少子宫肌层和子宫肌瘤的体积，并阻止月经出血。然而，由于GnRH-类似物可能对骨矿物质密度产生强烈的血管舒缩症状和有害作用，因此只能给予短程这些药物。通常，它们的使用仅限于减少子宫大小和/或增加准备外科治疗的女性的血红蛋白水平，例如子宫内膜切除术，子宫肌瘤切除术或子宫切除术。

手术管理选择

当子宫肌瘤不适合微创医学治疗时，应考虑手术或栓塞（表19-1）。即使在生育完成后，许多女性仍希望通过子宫保留治疗肌瘤的症状。子宫切除术应被视为子宫切除术的安全替代方案。病例对照研究表明，与子宫切除术相比，子宫肌瘤切除术对膀胱，肠道和输尿管术中损伤的风险较小。

手术方法取决于各种肌瘤的大小，数量和位置。 MRI是定位和估计每个纤维瘤体积的最佳方式，并确定其相对于子宫内膜和骨盆中其他解剖结构的位置。宫腔镜检查时可切除小于5cm的粘膜下肌瘤。带蒂，浆膜下和许多壁内肌瘤可以通过腹腔镜或机器人辅助移除。剖腹术通常保留用于更大或更多的肿瘤。如果在子宫肌瘤切除术期间进入子宫内膜腔，即使报告破裂的风险非常低，通常建议通过剖宫产分娩将来的分娩。在熟练的手中，子宫肌瘤切除术通常可以避免子宫切除术。

尽管在子宫肌瘤切除术后可能形成新的子宫肌瘤，但只有11％的肌瘤患者有3个或更少，而有4个或更多肌瘤的女性约有25％需要随后的手术，因为新的肌瘤生长。使用腹腔镜和宫腔镜清除纤维瘤（包括粉碎）的微创技术显著减少了子宫肌瘤切除术所需的住院时间以及与较大切口和较长手术时间相关的发病率。尽管这对大多数合适的患者可能有很大益处，但绝经前妇女的任何快速生长的纤维瘤或绝经后妇女的纤维瘤增大都应在开放手术时切除。至少应该警告这两种情况下的女性是否有肉瘤的可能性以及由于开放性粉碎引起的传播的潜在致命危险。

对于希望保留子宫而不是未来生育能力的女性，可以使用消融子宫内膜的手术来手术治疗过度出血。对于子宫内膜切除术，超过70％的女性在一次治疗后月经失血量显著且令人满意，而其他女性则需要重复消融或进行子宫切除术。子宫动脉栓塞术（UAE）是使用通过经皮股动脉入路引入子宫动脉的微球或小线圈在清醒镇静下进行的手术。这些线圈和/或颗粒阻塞了供给纤维瘤的动脉，导致肌瘤坏死。纤维瘤的体积通常会缩小，90％的女性会成功减少出血。在进行治疗后，仍可能怀孕，但胎盘并发症（吸积物），产后出血，早产和畸形的风险较高。


图19-4两个子宫肌瘤F1（A和C）和F2（B和D）的两个磁共振成像视图。 由肌瘤引起的显著的子宫畸形可导致子宫肌瘤粘膜下（进入子宫腔）或骨盆压力和饱腹感等症状，如子宫异常出血。 大的肌瘤可能会对膀胱（BL）施加压力，导致尿频。 纤维瘤很少引起疼痛，除非它们发生变性（梗塞）。 (From Bouwsma EV, Gorny KR, Hesley GK, et al: Magnetic resonance-guided focused ultrasound surgery for leiomyoma-associated infertility. Fertil Steril 96:e9-e12, 2011, Figure 1.)


表 19-1

子宫切除术为子宫肌瘤提供了明确的治疗方法。在美国，每年大约进行200,000次子宫切除术以治疗子宫肌瘤。如果子宫非常大或体积大，剖腹手术通常是首选方法。阴道子宫切除术或全腹腔镜子宫切除术对于子宫较小的女性来说都是很好的选择。如果女性需要子宫切除术，阴道手术是不可能的，但可以使用腹腔镜子宫切除术。除非女性年龄超过60岁，或者患有卵巢癌的危险因素，否则通常鼓励卵巢保存（见第20章和第39章）。

最近开发了其他技术以提供更新的治疗选择。磁共振引导聚焦超声（很少使用）产生的能量穿透软组织，产生蛋白质变性和坏死区域，纤维瘤体积减少最少（20％）。在术中超声引导的帮助下，通过腹腔镜进行射频消融也可用于治疗个体肌瘤。

子宫内膜息肉

从子宫内膜形成子宫内膜息肉（以它们的形状命名而不是它们的组织学），以产生易碎组织进入子宫内膜腔的异常突起。它们可导致生育期间月经不规则出血和绝经后绝经后出血。在超声检查中，子宫内膜息肉可能表现为子宫内膜条纹的局灶性增厚。在盐水输注超声检查（SIS）中可以更清楚地识别它们，或者通过宫腔镜检查直接观察它们（见图34-1）。子宫内膜息肉可能通过子宫内膜抽吸或扩张和刮除（D＆C）来逃避检测，因为它们太大而不能通过取样孔吸出，并且非常柔软并且可以被推出尖锐刮匙的路径。息肉的组织学评估是必要的，因为尽管大多数是良性的，但子宫内膜增生，子宫内膜癌和癌肉瘤也可能表现为息肉。与绝经前妇女相比，绝经后恶性或增生性息肉显著更常见（5％对2％），与无出血者相比，出血异常的女性更常见（4％对2％）。

鳞状柱状上皮接合处


图19-5 鳞状柱状上皮接合处。在“理想的”子宫颈中，原始的鳞状上皮邻接柱状上皮。由此形成的鳞柱状交界处可以位于外部宫颈口，但是在大多数育龄妇女中，原始的鳞柱状交界处位于子宫颈的阴道部分。

正常宫颈

出生时，淡粉红色的鳞状上皮覆盖子宫颈的外缘。外宫颈（或外宫颈）的内部区域覆盖有较高的柱状细胞。两者之间的连接称为原始的鳞状柱状上皮接合处，如图19-5所示。柱状上皮显得更红，因为其下面的血管更接近表面。随着月经初潮时阴道酸化，外宫颈（或外宫颈）以径向模式经历加速的鳞状化生，从鳞状柱状交界处向内，产生转化区。形成一个新的鳞柱状交界处，逐渐向子宫颈管内移动（见图38-1）。年轻女性经常被发现在口腔周围有一个微红色的组织环，有时被称为宫颈外翻，但实际上，这是一个柱状上皮区域，尚未经历正常的鳞状化生。

在雌激素（避孕药，妊娠）的影响下，更成熟女性的柱状上皮可能会外翻并呈现为类似的外翻。柱状细胞产生粘液，更容易受到创伤和衣原体感染。因此，患有宫颈外翻的女性可能会注意到更多的阴道分泌物，偶尔也会发现性交后斑点。一旦排除了其他病因，就不需要对易碎组织进行治疗。

子宫颈上的Nabothian囊肿非常常见，因此被认为是正常的变异。 它们是由鳞状化生过程引起的。 一层浅表鳞状上皮细胞陷入其表面下的柱状细胞内陷。 下面的柱状细胞继续分泌粘液，并产生粘液滞留囊肿。 Nabothian囊肿是不透明的，具有淡黄色或带蓝色的色调。 它们的大小通常在0.3到3厘米之间变化（图19-6），尽管已报道较大的nabothian囊肿。


图19-6患有nabothian囊肿的多产妇女的子宫颈。

宫颈息肉

子宫颈和子宫颈内膜息肉是子宫颈最常见的良性肿瘤生长。息肉是位于子宫颈内的细胞（通常是柱状的）的局部增殖。宫颈内息肉往往呈现出更加强烈的红色，并且由长而带蒂的柄上的子宫颈管产生。子宫颈息肉不太常见，通常是苍白的，并且来自外宫颈（或外宫颈）以产生宽基突起。宫颈息肉可以是隔离的或多个，并且直径从几毫米到几厘米不等。如果出现症状，最常引起性交出血或月经过多。通过在其基部扭转息肉来移除基于狭窄的息肉。基于更广泛的息肉可以通过烧灼或其他方式更好地去除，这些方式可以在移除后控制出血。尽管恶性肿瘤的发病率非常低（1％或更低），但鳞状细胞癌和腺癌都可以表现为息肉。所有标本必须送去进行病理检查。

子宫体和子宫颈的创伤

对子宫造成的大部分创伤都有产科基础，例如长时间分娩引起的子宫破裂，由Bandl环引起，或沿着先前的子宫瘢痕破裂。然而，子宫穿孔也可以通过手术程序进行，例如D＆C，子宫内膜穿刺或宫内避孕（IUC）放置。

类似地，子宫颈的大多数创伤发生在阴道分娩期间。 如果婴儿通过不完全扩张的宫颈口输送，则子宫颈会撕裂。 当诸如镊子的器械用于分娩或在妇科手术期间（例如宫颈锥切术，宫腔镜检查或堕胎）时也会发生撕裂。 性侵犯可能会对子宫颈造成创伤。

子宫的上皮条件

子宫内膜增生症

子宫内膜增生代表子宫内膜的过度生长，这通常是由孕酮未对抗的持续水平的雌激素引起的。

在排卵不常见的女性生育年龄的极端情况下，最常见的是增生。 它也与无对抗的雌激素刺激有关，如下所示：

         多囊卵巢综合征（PCOS）和无排卵

        产生雌激素的肿瘤，例如颗粒细胞瘤

        肥胖症是因为雄性细胞中雄激素的外周转化为雌激素

        长期使用不含孕酮或孕激素的外源性雌激素

        使用他莫昔芬

存在一系列组织学变异。有两类（简单增生和复杂增生）和两个亚类（有和没有非典型）。复杂的非典型增生具有最大的恶性潜能;如果不治疗，大约20-30％的病例会发展为子宫内膜癌。图19-7显示了正常增生性子宫内膜，单纯性增生（无异型性）和复杂性异型增生的显微照片。

诊断

当女性出现月经间期出血，或者高风险女性出现无法解释的重度或长期出血时，应怀疑子宫内膜增生。在绝经前妇女中，子宫内膜取样对于获得组织学诊断是必要的，特别是对于高增生风险的妇女（慢性无排卵，肥胖，糖尿病）。办公室子宫内膜活检很容易进行，但可能需要进行分数D＆C或宫腔镜定向活检来排除癌症或其他病理。出血后的绝经后妇女可以通过经阴道超声评估，并且薄的（<4mm）子宫内膜条纹令人放心。那些子宫内膜条纹较厚的人应该采样。

治疗

在没有异型性的生殖年龄妇女中治疗单纯性增生通常包括对增生性子宫内膜进行彻底，协调的脱落以及旨在预防复发的疗法。 无异型性的单纯性增生应首先用孕激素治疗，例如每月10天治疗3个月，然后重复活检以确定子宫内膜正常化。 复杂的增生必须用分数D＆C进行评估，并且最初应该用每日孕激素治疗3至6个月。 左炔诺孕酮宫内节育系统也可成功逆转增生。 然后需要用另一次活组织检查进行治愈测试。 从长远来看，必须提供孕激素来源。 一旦排除癌，最好通过子宫切除术治疗复杂性增生伴异型性。 子宫内膜消融在任何这些情况下都是绝对禁忌的，直到子宫内膜正常化。


图19-7正常增殖性子宫内膜的子宫内膜活检（A），无异型的简单子宫内膜增生（B），以及伴有细胞异型的复杂子宫内膜增生（C）。 (From Espindola D, Kennedy KA, Fischer EG: Management of abnormal uterine bleeding and the pathology of endometrial hyperplasia. Obstet Gynecol Clin North Am 34:717-737, 2007.)

子宫腔粘连综合征

子宫腔粘连综合征是子宫内膜剥脱并且子宫内膜腔充满粘连的病症。最常见的是，疤痕是由高风险环境中的刮除引起的，例如产后出血或脓毒性流产，尽管在任何情况下剧烈刮擦都可能导致子宫内膜的损失和随后的子宫肌层表面粘连。子宫内膜消融手术旨在故意破坏子宫内膜并造成这种疤痕。随后的出血性疾病可以从不规则出血到闭经，这取决于宫内瘢痕的数量。

子宫体和子宫颈的功能状况

非先天性颈椎管狭窄通常在创伤（子宫颈刮宫术，锥切术）或低雌激素症（更年期，长期使用醋酸甲羟孕酮[MPA]）后出现。如果来自子宫内膜的血液不能逃逸到阴道中，则会出现问题，在这种情况下，子宫变得严重扩张（血细胞）。同样，精子可能不太可能进入上生殖道。宫颈狭窄也可能影响宫颈取样以进行显微镜评估。

宫颈机能不全是指子宫在妊娠子宫逐渐扩大和无痛扩张的情况下无法保持闭合，导致妊娠丢失，最常见于妊娠中期（见第12章）。宫颈功能不全可能是内在的（由子宫颈中的不良基质引起），或宫颈手术（尤其是环形电外科切除术[leep]和冷刀锥切术）导致宫颈发育不良的结果。

Congenital Anomalies of the Uterine Corpus and Cervix

上部阴道，子宫颈，子宫体和输卵管由旁肾（müllerian）导管形成。由于中肾系统的退化，Y染色体的缺失和由此产生的苗勒抑制物质的缺失导致参数肾系统的发展。参数肾管首先出现在中肾管颅骨外侧6周处并向尾侧扩张。到9到10周时，它们在泌尿生殖间隔中线融合形成子宫阴道原基。之后，融合的肾盂管之间的隔膜溶解导致单个子宫和子宫颈的发育。

子宫最常见的异常是由于参数传导管的不完全融合，这些管道的中线融合的不完全溶解或者形成失败造成的。图19-8显示了子宫和宫颈发育的变化，并表明双系统之间的通信可以存在于几个层面。融合失败在子宫内最为明显，子宫内有两个独立的子宫体，每个子宫体都有自己的子宫颈和附着的输卵管和阴道。具有基本角的双角子宫也表示融合失败。在具有或不具有双重器官的双角子宫中可见较不完全的融合失败。参数肾上腺融合的不完全溶解解释了隔膜子宫。在单角子宫中可以看到形成失败。在müllerian发育不全中，参数系统完全缺乏发展。受影响的妇女通常具有与子宫缺失和大部分阴道相关的输卵管不完全发育。所有这些病症都发生在正常的核型和表型雌性中，但可能与泌尿系统的重要异常现象有关，例如马蹄形或骨盆肾。


图19-8子宫发育的变化。圆圈内的虚线表示潜在的交流或阻塞位置。

最常见的先天性颈部异常是由于didelphys子宫颈或宫颈隔膜中所见的具有不同分离程度的（müllerian）导管的错误造成的。

这些不同的解剖结构可能对女性不孕和早期妊娠丢失的风险产生显著影响，并且还可能导致痛经和性交困难。患有融合异常的妇女可能会出现月经血，这些经血被困在非传染性子宫角或阴道内。

除了这些宏观差异之外，子宫血管系统内可能存在细微的异常，例如动静脉畸形，其破裂可能导致危及生命的出血。

虽然所有这些异常现象都可以自发发生，但也可能是由某些药物早期产妇暴露引起的。从历史上看，这些药物中最值得注意的是己烯雌酚（DES），这会增加小T形子宫内膜腔或宫颈畸形的风险。

先天性异常的诊断和治疗

某些先天性子宫异常可能需要治疗，特别是如果它们被认为干扰正常功能，生育能力或引起其他症状。宫内缺损的诊断可以通过诸如HSG或MRI的成像研究来进行，并且由于可视化的子宫畸变可能在腹腔镜检查时被怀疑。可以进行宫腔镜检查以诊断和治疗诸如子宫中隔切除术之类的缺陷。通过进行全子宫成形术可以腹腔镜修复双角子宫，从而形成一个功能性子宫腔（见第31章）。

参考：hacker & moore’s essentials of obstetrics & gynecology---6e