18 外阴阴道良性疾病与先天畸形

本章的临床关键

外阴阴道问题在妇科实践中很常见。明确诊断可能需要时间，因为瘙痒和刺激的抱怨是非特异性的，并且可能由多种疾病引起。

本章描述了外阴和阴道的各种良性病变。第22章讨论了外阴和阴道的感染状况，第40章介绍了恶变前/恶性疾病。尽管临床上可以诊断出许多病症，但可能需要进行活组织检查和其他检查以确定准确的诊断。许多这些病症的鉴别诊断可能很广泛。在开始治疗之前建立准确的诊断非常重要。本章还介绍了外阴和阴道的先天性异常。

外阴

正常外部女性生殖器的外观存在相当大的差异。特别地，阴蒂基部和尿道之间的距离以及后四颊和肛门（会阴体）之间的距离在女性与女性之间变化很大。小阴唇可能很小，以至于它们完全被大阴唇覆盖，或者它们可能突出超过大阴唇的一厘米以上。小阴唇可能不对称 - 有时可能比另一个大得多。阴蒂大小也因女性而异。

外阴良性疾病

上皮变化

外阴上皮易受与身体其他部位相同的皮肤病变的影响。通常，这些过程的外观可能会被生殖器组织的湿气和温暖所改变。此外，存在外阴特有的上皮问题或在该区域中更常见的上皮问题。其他变化反映了全身或其他疾病可能对外阴组织的影响。大多数外阴上皮病变存在瘙痒或疼痛症状，但仅在检查时才检测到显著少数病变。保守治疗通常是合适的，但可能需要外用皮质类固醇和全身止痛药。虽然表面外阴病变的外观随着女性皮肤的色素而变化，但它们通常被分类为最常见的颜色 - 白色，红色或色素。表18-1列出了外阴的良性状况及其临床特征和治疗。

白色病变。导致外阴上皮变白的病症的范围从简单的色素损失（白癜风）过程到可以深刻改变外阴（硬化性苔藓）结构的过程。

白癜风影响1-2％的人口，并且通常与自身免疫疾病有关。它最初的表现可能是外阴，但它常常涉及身体其他部位的色素损失。诊断是临床诊断;很少需要活组织检查。一个值得注意的特征是通过相邻未受影响区域中颜料增加而放大的色素沉着区域的亮度。



表 18-1

硬化性苔藓可能影响任何年龄的男性和女性，并且可能涉及身体任何部位的皮肤，但最常见于中年女性的肛门生殖器区域。它通常表现为强烈的瘙痒，性交困难和灼痛，但也可能是无症状的发现。肛门受累可引起便秘。皮肤白色，薄，无弹性，在温和的弹力下卷曲的卷烟纸外观。广泛的侮辱是常见的。它始于孤立的珍珠白色丘疹和斑块，随着时间的推移聚结并形成疤痕。结果是从围绕阴唇的区域瘢痕形成的“8字形”区域，在会阴体周围收缩并且在会阴区域周围再次膨胀到臀沟中。阴蒂疤痕，掩埋阴蒂（图18-1）。小阴唇有收缩或缺失，前庭和颅内组织收缩，肛门周围有瘢痕。疼痛，出血性裂隙很常见，尤其是在非弹性上皮处于紧张状态的区域，例如尝试性交（性交创伤）或排便（肛周创伤）。活组织检查显示特征性的脊柱损伤，薄表皮和基底膜内的混合淋巴细胞浸润。通过用更高效力的皮质类固醇治疗可以阻止该过程，但是复发并不罕见，并且高达10％的未治疗和3％的治疗的女性最终发展为外阴的鳞状细胞癌。地衣硬化的组织学特征如图18-2，A所示。


图18-1带有硬化性苔藓的外阴（圆圈）。 （来自Moreland A，Kohl P：Genital and dermatologic examination。在Morse SA，Ballard RC，Holmes KK，etal，editors：Atlas of sexually transmitted diseases and AIDS，ed 4，Philadelphia，2010，Elsevier，pp 1-23。）

扁平苔藓是一种炎症性自身免疫过程，涉及外阴，阴道和口腔的上皮变化。 症状包括严重灼热，刺激和性交困难。 它会在外阴上引起强烈的红斑和糜烂，外阴通常被网状白色条纹（Wickham striae）包围，呈现出经典的蕨类或花边图案。 这些相同的发现通常在口腔粘膜上发现。 疤痕，尤其是阴道穹窿，很常见。


图18-2 A，硬化性苔藓。组织学显示角化过度，但表皮比正常更薄。硬化性苔藓最显著的特征是在真皮浅层中存在透明区。这是真皮的胶原和弹性纤维的水肿和变性的结果。 B，鳞状细胞增生。显微镜检查显示明显的角化过度和角化不全，具有突出的颗粒层。还观察到棘皮病，伴有脊柱的延长，并且在浅表真皮中存在致密的慢性炎症细胞浸润，主要是淋巴细胞。

地衣单纯性扁平苔藓（在组织学上称为鳞状增生）表示上皮增厚，其通常由于在没有潜在的皮肤病的情况下摩擦或刮擦而导致。它通常作为白色斑块或深红色区域出现在角化皮肤上;表面通常标有烙印。它通常可以模仿其他过程，例如银屑病，扁平苔癣或硬化性苔藓，因此需要进行活组织检查。组织学上，网状脊加深表皮浅层的角化过度（见图18-2，B）。中间效力局部皮质类固醇是治疗的基石。

在许多绝经后妇女中发生外阴阴道萎缩，卵巢产生雌二醇（E2）。大阴唇皮下脂肪减少，小阴唇也缩小。上皮变薄，呈现白色，弹性较小。阴道口可以收缩，形成几乎青春期前的口径，这可能使性交不舒服。雌激素霜通常有效。保湿剂可以帮助那些不适合激素疗法的女性。如果需要，润滑剂可用于性交。

红色病变。外阴上的许多上皮病变可伴有红斑，并且许多感染过程（例如念珠菌感染）可呈现红色。然而，该类别中包括的病变代表良性潜在的皮肤病学变化，其主要表现为红色病变。这些包括湿疹，脂溢性皮炎和银屑病。

在生殖器中，许多这些过程的特征由于该区域的湿气和热量，衣服或刮擦的摩擦以及二次感染或汗液，尿液，粪便或过度清洁引起的刺激而改变。粪便或尿失禁可引起刺激，并可加速由于其他病因引起的皮肤破裂。

湿疹是一个广泛应用于各种慢性皮肤病的术语，其特征是皮疹伴有干燥，肿胀，瘙痒，以及结痂，剥落，开裂，起泡，渗出或明显出血。外阴湿疹的微红外观受到摩擦和刮擦的深刻影响，分别产生增厚和脱落。瘙痒的病史，通过刮伤缓解，病变的形状有助于诊断，但必须首先排除其他病因。外阴湿疹最常见的亚型之一是接触性皮炎。通过在生殖器组织上使用多种产品，接触性皮炎（刺激性或过敏性）在外阴上的频率增加。常见的刺激物包括外包，女性卫生用品和局部用药。这些相同的药物，以及卫生防护产品中的化学物质，可以引起外阴过敏反应，伴有广泛的红斑甚至水肿。

脂溢性皮炎引起干燥或油腻的脱皮，使人想起头皮，面部或眉毛中的头皮屑。在生殖器区域，病变倾向于集中在皮肤皱褶中，具有不太突出的病变边界或鳞屑。在没有念珠菌或银屑病的情况下，皮肤具有红色釉面，有光泽的质地，偶尔有鳞屑斑块。通过在其他地方发现特征性病变，强烈支持脂溢性皮炎的诊断。

银屑病是一种常见的慢性复发性免疫介导的皮肤病，影响2-3％的人群。银屑病可能涉及整个生殖器区域，包括臀沟，但可能没有广泛的参与。可能涉及皮肤皱褶和毛发承载区域。带有清晰边框的红色斑块是典型生殖器银屑病的标志，但银白色鳞片在生殖器上通常不那么突出。瘙痒是一种常见的抱怨。膝盖，肘部和指甲的参与有助于诊断。脓疱型银屑病可与念珠菌感染混淆。

色素病。色素沉着病变引起了对恶性肿瘤的最大担忧，但有几种良性病变变暗。外阴中黑色素细胞的浓度高于其他身体组织，但它们的分布可能不均匀，这可能导致生理性色素沉着过度。

生殖器黑变病是一个相对常见的发现;它发生在10-15％的女性中。它由粘膜（小阴唇）上的暗色素和0.5（2cm）深色素以及角化皮肤（大阴唇）组成。如果它们符合活组织检查标准，则较小的病变可能是lentigo（雀斑）。可能存在病变内颜色的变化，并且边界可以是不规则的，这引起黑素瘤的鉴别诊断，除非病变随时间稳定。色素沉着还可以增加组织创伤或炎症。

黑棘皮病越来越常见，一般人群中肥胖和胰岛素抵抗的患病率不断上升。它表现为外阴，腋窝和颈部皮肤表层的边界不清，棕色，增厚，脊状病变。棘皮病的组织学如图18-2，B所示，黑棘皮病的临床特征如图33-4所示。

最近的社会趋势在一些女性中创造了外阴的新外观，并使得医疗条件的治疗具有潜在的挑战性。纹身和身体穿孔的做法，以及用于去除阴毛的所有技术，都是这种趋势的例子。

溃疡和裂痕

外阴溃疡可能是许多感染性疾病（单纯疱疹，梅毒，软下,, Epstein-Barr）和恶性肿瘤（鳞状细胞癌）的主诉;在做出良性诊断之前，必须始终排除这些条件。导致溃疡和裂隙的最常见的非感染性良性病症是口疮性溃疡，Behçet病和克罗恩病。

口疮性溃疡是极其疼痛的病变，类似于口腔中发现的“口腔溃疡”。它们可以很小（<1cm）并且最终没有疤痕环愈合，或者它们可以更大（直径> 2cm和深1cm）并且导致永久性瘢痕形成。复发率高达35％。生殖器口疮性溃疡通常与其他地方的类似病变相关，如Beh&#231;et病，其具有生殖器和口腔溃疡以及葡萄膜炎。生殖器溃疡可与其他疾病过程相关，例如炎性肠病，或由药物诱导（例如，抗逆转录病毒疗法）。

当骨质突出部位对组织施加慢性压力时，最容易发生褥疮性溃疡。由尿失禁引起的湿润组织可能更容易破裂。

其他溃疡也可能是医源性的，例如来自外生殖器疣或外阴上皮内瘤形成的腐蚀性或破坏性治疗。女性可以通过机械方式（直接刮擦，过度清洁或忽视）对该区域造成创伤，这可能是由于人们深刻认为该区域很脏或者是更深层的精神疾病的一部分。

克罗恩病是肠道中的肉芽肿性炎症过程，其可通过瘘管延伸至生殖器区域或分别出现在生殖器区域，导致皮肤褶皱中广泛的，疼痛的深线性“刀形”溃疡或裂隙。这些裂隙可能伴有肛周标签，水肿或脓肿。受到硬化性苔藓影响的皮肤拉伸会导致更多的浅表裂隙。

另一种更强烈的大汗腺慢性炎症状态是化脓性汗腺炎。这是一种痛苦的，反复发作的，进行性的和毁容性的病症，其中来自皮肤下面的疼痛性红色丘疹扩张并最终破裂并产生溃疡和慢性，化脓性引流窦。溃疡愈合，伴有粗大的收缩疤痕。 化脓性汗腺炎可能涉及所有生殖器区域。受影响最大的外生殖器区域包括沿着“牛奶线”的腋窝和乳房。肥胖和吸烟是危险因素。医疗甚至手术治疗通常不是最理想的。

外阴的固体或囊性肿块

表皮囊肿是最常见的生殖器囊肿类型，在40多岁和50多岁的女性中发病率达到峰值，主要位于大阴唇，小阴唇和腹股沟区域。当毛囊受阻时，表皮囊肿就会发展;卵泡的较深部分膨胀以容纳脱落的细胞。这些囊肿通常呈圆顶状，在周围上皮上方呈白色至皮肤色的病变。表皮囊肿通常无症状，但从化妆品的角度来看可能会给女性带来麻烦。

外阴前庭乳头状瘤病是一种非常类似于男性珍珠性阴茎丘疹的正常变异。乳突的颜色与它们突出的周围组织的颜色相同。它们是柔软的，略微伸长的丘疹，通常高度和直径为1至2mm，以线性图案排列，从每个基部发出一个单独的突起，而不是通常从基部有多个突起的外生殖器疣。

Fordyce斑点是皮脂腺，沿着小阴唇上的Hart线呈现出小的，略微凸起的圆顶状丘疹。另一方面，Fox-Fordyce病代表了大汗腺的慢性炎症，引起强烈的瘙痒，主要发生在腋下和大阴唇和小阴唇。

外阴血管病变可以突出。曲折性静脉曲张可能涉及大阴唇，特别是在怀孕期间。大静脉曲张通常是特征性的蓝色，但较小的静脉呈现较深的红色。病变在压迫时暂时消失。樱桃血管瘤和血管角化瘤是聚集/浅表毛细血管或小血管，外阴上呈暗红色至紫色点。血肿是在创伤后收集的血液的集合，例如意外伤害（自行车事故），偶然伤害（产伤）或性侵犯。阴唇的软组织可以容纳大量的血液，但通常会发生在阴道和腹膜后间隙的分离;这些空间可能会出现明显的失血。必须对所有受影响的组织（包括尿道周围和阴道周围区域）进行全面评估，以确保不存在需要紧急手术的持续活动性出血或组织损伤。

其他外阴大众

痣可以是平坦的或升高的色素性病变，必须与黑色素瘤区分开来。当皮肤标记较大时，它们被称为皮肤标签。皮肤标签更常见于肥胖人群和胰岛素抵抗患者。它们主要存在于生殖器区域的腋窝，颈部和皮肤皱褶中。在外阴上也可以发现脂肪瘤，神经纤维瘤和子宫内膜瘤。股疝可以解剖到大阴唇。根据病因，阴唇肿胀可以是全身性的或局部性的。外阴中的乳腺囊肿是罕见的，但是可能在乳汁线中形成充满乳汁的囊肿。

两个特殊的肿块涉及尿道口。尿道肉阜是一个孤立的红色丘疹。它通常直径小于1厘米，有花序或圆顶形（图18-3，A）。它必须与明显的尿道脱垂区分开来，这种脱垂发生在两个极端的极端情况下。它看起来像一个肿胀的红色袖口，周围环绕着口腔，就像开口周围的衣领一样。尿道肉阜的组织学如图18-3，B所示。

先天性外阴畸形

最重要的外阴异常是那些对出生时性别分配构成挑战的异常。需要谨慎，敏感，完整的证据收集以及与经常焦虑的家庭成员的清晰沟通。彻底的评估可能包括仔细的体格检查，盆腔超声检查或磁共振成像（MRI），激素检测，核型分析，并经常咨询专家，然后向家人推荐哪种性别更适合养育新生儿。一般来说，如果阴茎或阴囊结构的发育不理想，婴儿应该被分配女性，因为女性的重建手术更有可能成功。

模糊的生殖器可以出现阴蒂肿大，双歧阴蒂或阴唇褶皱的中线融合。成人女性的阴蒂肿大被定义为当阴蒂长度和其基部宽度超过35mm2的产品时，或阴蒂根部直径超过1cm时存在。在出生时，阴蒂肿大取决于阴蒂相对于其他外阴结构的相对大小。阴蒂发育不全可能是由于生殖器结节发育失败引起的。生殖器的不完全发育可导致泄殖腔没有膀胱和阴道分离。许多这些缺陷与其他问题有关，例如膀胱外翻。


图18-3尿道肉阜（箭头）。 A，这种病变通常表现为尿道口的一个小的，疼痛的红色肿块。 B，在这个组织学例子中，可以识别过渡上皮，并且存在涉及小的邻近腺体的乳头状模式。看到一点慢性炎症。 （A，来自Lemmi FO，Lemmi CAE：身体评估结果[CD-ROM]，Philadelphia，2009，Saunders。）

女性假两性畸形是由于母体或胎儿先天性肾上腺增生的雄激素，母体卵巢或肾上腺产生雄激素的肿瘤，或母亲使用外源性雄激素引起的子宫内男性化。婴儿通常会出现模棱两可的生殖器。扩大的阴蒂是最明显的异常。阴唇褶皱的融合可以产生尿道下裂的尿道口和错位的阴道口，但内生殖器官将是正常的。男性假两性畸形，最常见的是镶嵌现象，可能出现不同程度的男性化和苗勒氏发育。

雄激素不敏感综合征（男性假两性畸形和以前称为睾丸女性化的一种形式）是雄激素受体的遗传缺陷，导致46，XY婴儿发育成女性外生殖器，并且在以后的生活中具有第二性征。该综合征可能是完整的或部分的（图18-4）。在子宫内，产生müllerian抑制激素（MIH），导致子宫和输卵管缺失。阴道深度可变，但很少正常。睾丸通常位于腹股沟，阴唇或腹部（通常沿着骨盆侧壁），并且应该在年轻女性经历乳房发育后，但在她的性腺发生任何恶性转化之前被移除。男性性腺所在区域的较高体温被认为在这种转变中起作用。在这些女性的青春期后，建议手术切除性腺组织。

真正的雌雄同体是罕见的。受影响的儿童在外部和内部都有一定程度的男女发展;双性腺发育与组合的卵巢或单独的性腺发生。男性化的程度取决于功能性睾丸组织和睾酮水平的相对量。

方框18-1

世界卫生组织（WHO）对女性生殖器官的分类

I型 - 部分或全部切除阴蒂和/或包皮（阴蒂切除术）

II型 - 部分或全部切除阴蒂和小阴唇，有或没有切除大阴唇（切除）

III型 - 通过切除和定位小阴唇和/或阴唇，在阴蒂切除或不切除阴蒂的情况下，通过创建覆盖密封来缩小阴道口（阴部）

IV型 - 女性生殖器的所有其他有害程序用于非医疗目的; 例如，刺穿，切割，刮擦和烧灼


图18-4患有XY核型和部分雄激素不敏感的儿童的模糊生殖器。 （来自McKay M：皮肤病的外阴手术。在Black M，McKay M，Braude P，etal，editors：Obstetric and gynecologic dermatology，ed 2，Edinburgh，2003，Mosby，p 121.）

医源性解剖学改变

在外阴上经常遇到由于医疗程序引起的解剖学变化。最常见的是来自外阴切开术或产科撕裂的生育疤痕，其可以从阴道口向后直接辐射到尿道口，或者横向进入阴唇。其他医源性改变可能在文化上有所依赖。切割女性生殖器官（以前称为女性割礼）已经在全世界超过1.3亿妇女中进行，并且在许多妇女的作用有限并且婚姻需要明确证明童贞的社会中仍然是一种常见做法。这种做法在西方社会普遍受到谴责。专栏18-1包含世界卫生组织（WHO）对不同类型的切割女性生殖器官的分类，其严重性日益增加。

阴道

阴道良性疾病

上皮变化

阴道壁的外观因女性而异。部分地，这是因为上皮对雌激素非常敏感。在男性化的女性中，上皮呈粉红色，湿润，变厚，折叠成可膨胀的皱褶。偶尔乳头状瘤病可能发生在阴道内，看起来很像广泛的人乳头瘤病毒（HPV）感染。在青春期少女，绝经后妇女和雌激素缺乏的生殖年龄妇女中，阴道上皮苍白，扁平，光滑，干燥，易碎。这种萎缩对于尝试性交的女性以及没有性活动的女性来说可能是不舒服的;对于后者，萎缩性上皮的薄的，原始的，干燥的特征可以引起灼烧或刺激的症状。当一名妇女在长期禁欲后重新开始性交时，这可能会特别痛苦。缺乏性交会改变阴道内壁并缩小其直径。急性创伤可以随之发生。这样的女性将从之前的局部雌激素治疗和性交期间使用水基润滑剂中受益匪浅。

阴道上皮还受到化学刺激和接触性皮炎的影响，使用各种溶液进行冲洗，对阴道抗生素或抗真菌药膏，杀精子剂或乳胶避孕药的过敏反应。表18-2列出了重要的阴道情况，以及它们的临床特征和治疗方案。

溃疡和瘘管

阴道中的大多数溃疡与急性感染有关，例如单纯疱疹或巨细胞病毒。阴道扁平苔藓最初表现为小的溃疡和广泛的强烈红斑，在阴道分泌物中具有密集的白细胞。如果不进行治疗，穹窿可以凝集，并使阴道完全疤痕闭合。阴道分泌物刺激外阴并在该区域引起强烈的燃烧刺激。


表 18-2

分娩过程中施加的压力，或恶性肿瘤。从肠进入阴道的瘘管可由四度撕裂，手术并发症，恶性肿瘤或肉芽肿过程（例如结核病或克罗恩病）的不完全愈合引起。

一种独特的病变包括在阴道口附近发现的前庭腺的急性和慢性炎症，散布在处女膜或处女膜标记周围。病变表现为1至3毫米的红点，非常柔软。这种病变发生在患有局灶性外阴痛（前庭痛）的女性身上。通常需要仔细检查以找出这些病变。用棉签轻轻触摸会引起明显的疼痛，这证实了诊断。这种病变的压痛不仅可以防止插入和任何性交，还可以防止任何窥器或数字检查。

囊性肿块

作为薄的上皮结构，阴道很少发生显著的良性肿块。由胚胎残余物引起的厚壁，软囊肿可以存在于阴道中。 Gartner管囊肿是其中最常见的。它们来自Wolffian风管（mesonephros）的残余物。它们的大小从1到5厘米不等，位于阴道上半部分的前外侧壁上，下半部分侧面更多。大多数是无症状的，不需要治疗。当有症状时，可以手术切除它们。

前庭大腺囊肿开始于阴道口的4点和8点位置闭塞Bartholin导管。来自前庭大腺的被捕获的粘液分泌物积聚并发展成光滑的皮肤色囊状结构，直径为1至5cm。他们常常代表旧Bartholin脓肿的残余。偶尔他们可能会双边发展。对囊性结构下方的导管进行数字化检查对于排除恶性肿块非常重要，特别是对于出现新型Bartholin囊肿的老年女性。只有当女性有症状（经历压力感觉不适）或者囊肿的大小或特征发生快速变化时，才需要治疗这些良性囊肿。可以使用Word导管或有袋动物进行治疗（图18-5）。很少有膀胱切除术。

外伤

阴道损伤可能在分娩时，手术期间或更常见的性侵犯时发生。解剖到宽韧带或腹膜后间隙的大血肿可能含有大量血液并导致严重的贫血甚至休克。需要彻底检查以排除持续出血。有时可以在最近的手术疤痕中看到红色，凸起，易碎的肉芽组织，特别是在子宫切除术后的穹窿顶端或产后外阴切开术疤痕处。

其他良性异常的阴道

由于怀孕期间或绝经后雌激素水平降低对阴道上皮的影响，可能会发生一些皮肤病变。由此产生的萎缩性阴道炎可用雌激素乳膏治疗。传染性病变如来自HPV的阴道疣或单纯疱疹水疱可影响阴道上皮。

阴道痉挛是阴道周围肌肉的不自主收缩。它可能有心理和/或身体原因，但收缩使任何阴道穿透都非常痛苦或不可能。许多患有阴道痉挛的妇女报告过性虐待，但其他人可能否认任何此类创伤。重要的是，医疗保健专业人员了解阴道痉挛是一种无意识的反应，就像看到外来物体接近时闭合眼睑的反射一样。可以学习自愿控制，但需要大量的咨询和耐心。

手术暴露的Bartholin囊肿扩大


图18-5由于可能发生过多出血，很少去除前庭大腺囊肿。更常见的是，它们通过插入Word导管或通过首先切开囊肿（A）然后外部化开口以允许引流（B）来进行消毒。将囊肿内层缝合到阴道上皮以形成囊肿液的引流开口。

异物可以在阴道中被遗忘。小女孩在发现它时可能会将小珠子或纸放入袋。老年妇女可能会忽视移除卫生棉条，避孕器具或子宫托。一般来说，强烈的气味和大量的阴道分泌物迫使他们寻求专业帮助。必须排除毒性休克综合症。如果需要在全身麻醉下去除异物是治疗的第一步。检查组织是否有任何擦伤，然后阴道冲洗可以帮助缩短恢复时间。

偶尔可以从阴道壁发现子宫内膜异位症的植入物。它们可能会引起疼痛，也可能是无症状的。这些植入物可能对循环激素有反应（见第25章）。在第23章中详细讨论了与骨盆松弛相关的解剖学变化，包括阴道前壁脱垂（膀胱膨出），阴道后脱垂（直肠前突）和肠疝（肠疝）。

先天性阴道异常

阴道发育不全代表阴道异常的最极端情况，完全没有阴道，除了源自泌尿生殖窦的最远端部分，其可能表现为外阴上的凹陷。如果子宫不存在但输卵管不存在，那么缺陷就是苗勒氏硬化或Roki-tansky-Küster-Hauser综合征。孤立的阴道发育不全伴有正常的子宫和输卵管发育很少，并且被认为是孤立的阴道板畸形的最终结果。更常见的阴道结构异常包括管道缺陷，例如处女膜闭锁，阴道横向和纵向隔膜，部分阴道发育和阴道双阴道。

处女膜是这些管道异常中最温和的形式。 它发生在阴道板接触泌尿生殖窦的部位。 出生后，前庭可能会出现凸起的膜状结构，通常会阻塞粘液的排出。 如果在月经初潮之前未检测到，处于闭锁状处的处女膜可能被视为薄的，深蓝色或较厚的透明膜，阻塞了阴道口的月经量（图18-6，A和B）。 一个类似的异常，横向阴道隔，最常见于阴道上三分之二和三分之二的交界处（图18-7）。 处女膜闭锁或阴道横隔的患者通常上生殖道正常发育。


图18-6A，一名13岁的无症状处女膜的阴道隆起，以前是盆腔疼痛，过去是恒定的但周期性的。B，旧血（血球）和一些粘液（粘液）在切开处女膜后释放。 (From McKay M: Vulvar manifestations of skin disorders. In Black M, McKay M, Braude P, et&#8239;al, editors: Obstetric and gynecologic dermatol-ogy, ed 2, Edinburgh, 2003, Mosby, p 122.)


图18-7横向阴道隔膜的示意图。

可能存在中线纵隔，形成双阴道。纵向隔膜可以仅部分地存在于阴道上部和中部的各个水平，无论是在中线还是偏向一侧。另外，纵向隔膜可以附接到阴道外侧壁，形成盲阴道袋，具有或不具有连通的窦道。这些隔膜通常与双子宫颈和子宫底的各种复制异常之一相关，尽管上部通常是完全正常的。

阴道壁的腺病由正常鳞状上皮中的柱状上皮岛组成。它通常位于阴道的上三分之一处。在子宫内暴露于己烯雌酚的女性中，这一发现的发生率要高得多。

尿道憩室较小（0.3至3cm），可在阴道前壁中线沿后尿道发现囊状突起。他们可能会或可能不会与尿道沟通，他们可能会导致性交困难。尿道憩室可引起复发性尿路感染（见第22章）。

参考：hacker & moore’s essentials of obstetrics & gynecology---6e