腹部和骨盆疾病诊断影像学- 9: 肾上腺成像

学习目标

•概述如何在各种临床情景中评估肾上腺肿块

•了解可用于检测和表征肾上腺肿块的各种成像技术

•了解良性和恶性肾上腺肿块的区别特征

9.1简介

本章的目标如下：（1）根据临床情况描述肾上腺肿块的不同检查，（2）定义肾上腺偶发瘤，（3）描述区分良性和恶性肾上腺肿块的成像技术，以及（4）讨论推荐的偶发肾上腺肿块的治疗成像算法。

肾上腺由儿茶酚胺 - 产生髓质和产生类固醇的皮质组成。它是原发性肿瘤（功能性和非功能性）和转移性的常见部位。肾上腺肿块的检查取决于患者的临床情况以及检测或表征是否是成像的主要目标。通常，将肾上腺肿块的检查分为三种算法之一是有用的：

1.检测患有已知生化（肾上腺激素）异常的患者的肾上腺肿瘤

2.检测和表征患有已知原发性恶性肿瘤的患者的偶发肾上腺肿块

3.在没有潜在恶性肿瘤的患者中表征偶然的肾上腺肿块

9.1.1生物化学活性肾上腺肿瘤的检测

源自肾上腺皮质的生化活性肾上腺肿瘤产生过量的糖皮质激素，醛固酮或雄激素，或者如果起源于肾上腺髓质，则产生过量的儿茶酚胺。库欣综合征是由肾上腺皮质过量生成皮质醇引起的，其中约80％是由垂体腺瘤刺激肾上腺引起的。 20％的库欣综合征患者出现原发性肾上腺皮质肿瘤，<1％的非垂体肿瘤异位产生ACTH，可能位于胸部，腹部或骨盆。出现库欣综合征的患者的检查包括地塞米松抑制试验，寻找垂体腺瘤的垂体磁共振成像（MRI）和根据可疑的ACTH产生来源的计算机断层扫描（CT）。如果排除垂体和肾上腺肿瘤并怀疑有异位激素分泌源，则应进行胸部和腹部/骨盆CT检查。

Conn综合征是由肾上腺皮质肿瘤引起的，醛固酮水平升高，导致钠潴留，高血压和钾萎缩增加。在血清钾低的高血压患者中怀疑诊断，并通过测量血清醛固酮与肾素水平的比率来确认。当基于生化分析怀疑诊断时，使用针对肾上腺的薄准直（2-3mm）的CT扫描对于尝试区分小肾上腺肿瘤与双侧增生是有用的。如果结果在CT上是模棱两可的，特别是在老年人群中经常出现这种情况，那么应该进行肾上腺静脉取样以定位和侧化醛固酮产生升高的部位。在一些医疗中心，肾上腺静脉取样是首选的研究选择，特别是对于年龄超过40岁的患者。

嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质并产生过量的儿茶酚胺，引起高血压。这些肿瘤是孤立的，并且在大多数情况下偶尔发生。然而，这些肿瘤可见于患有各种综合征的受试者，例如MEN II型，von Hippel-Lindau和I型神经纤维瘤病。最近的研究表明，约25％的嗜铬细胞瘤可能是家族性的。具有琥珀酸脱氢酶亚基突变的受试者具有发展嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的高风险。

最合适的一线测试是血浆变肾上腺素的测量。如果这些是模棱两可的，可以测量尿中的肾上腺素。一旦在生物化学上确定诊断，放射科医师的主要作用是确定嗜铬细胞瘤的位置。超过95％的嗜铬细胞瘤起源于肾上腺;因此，腹部和骨盆的CT或MRI检查就足够了。肾上腺外副神经节瘤也可以在交感神经链的任何地方发生。嗜铬细胞瘤的MRI通常表现出T2高信号，尽管该发现是非特异性的，因为嗜铬细胞瘤在T2加权图像上也可以具有中间信号强度，从而模拟肾上腺皮质癌;另外，其他肾上腺病变可以是T2高信号（肾上腺囊肿和血管瘤/淋巴管瘤）。

虽然间碘苄基 - 胍（MIBG）闪烁扫描对诊断嗜铬细胞瘤具有高度特异性（> 95％），但其敏感性仅为77-90％。最近的研究表明MIBG闪烁扫描应该被选择性地使用，仅用于患有家族性或遗传性疾病的患者，检测转移性疾病，以及患有嗜铬细胞瘤和阴性CT或MRI的生化证据的患者。这些研究还得出结论，MIBG闪烁扫描术对于嗜铬细胞瘤的生化证据，没有遗传性或家族性疾病，以及在CT或MRI上检测到单侧肾上腺肿块的患者没有任何额外的优势。

生化活性肾上腺肿瘤的标准治疗是腹腔镜或开腹切除术。

关键点

&#8226;成像对疑似生物化学活性肾上腺肿瘤患者的作用是定位肿瘤。

&#8226;对于Conn综合征患者，由于影像学检查结果可能是非特异性的，特别是在老年患者中，可能需要进行肾上腺静脉取样以使功能障碍侧偏侧。

&#8226;肾上腺皮质癌通常是大的异质性增强肿块。

&#8226;MIBG闪烁扫描在检测嗜铬细胞瘤方面不是100％准确。

9.1.2对已知潜在的肾上腺外恶性肿瘤患者进行分期

对肿瘤患者肾上腺的评估是有问题的，因为尽管它是转移的常见部位，但良性肾上腺腺瘤一般更常见，甚至在具有潜在恶性肿瘤的患者中也是如此（尸检中检出腺瘤的占2-5％）系列）。因此，这些患者中肾上腺肿块的存在不一定意味着转移。成像在肿瘤患者中的作用是检测肾上腺的异常并将其表征为良性或恶性。 PET成像在肿瘤患者的许多肿瘤的分期中被更频繁地使用。肾上腺转移倾向于表现出活性增加，相对于肝脏或背景具有更大的摄取，而大多数良性腺瘤则不然。最近的研究证实了PET / CT在检测恶性病变中的高灵敏度，但特异性较低（87-97％）。这种特异性丧失可归因于少数腺瘤和其他可增加摄取的良性病变，从而模仿恶性病变。

根据原发肿瘤，CT或PET / CT是一种有用的一线检查，用于分期已知的肿瘤。如果患者表现出肾上腺肿块以及多个转移性疾病部位，那么肾上腺肿块的表征并不重要。如果肾上腺肿块是唯一的异常，则需要进一步评估以表征肿块并将腺瘤与转移灶区分开。

目前，在CT和MRI中使用两个主要标准来区分良性腺瘤和恶性肾上腺肿块：（1）肾上腺肿块的细胞内脂质含量的差异，和（2）血管增强和冲洗模式。大约80％的腺瘤（富含脂质的腺瘤）在肾上腺皮质中具有丰富的胞质内脂质，因此在未增强的CT上具有低密度或在异相化学位移MRI（CSMRI）上显示信号丢失。相反，大多数转移灶具有很少的胞质内脂质，因此在非造影CT上不具有低密度。在10HU的阈值下，CT具有71％的灵敏度和98％的特异性，用于表征富含脂质的肾上腺腺瘤。尽管低HU对于表征富含脂质的腺瘤是有用的，但据估计，在未增强的CT上，高达20％的腺瘤不含足够的脂质而具有低密度，即脂质贫乏的腺瘤。直方图分析（逐个像素地评估脂质的微观水平）已被用于区分非对比增强CT和对比增强CT上的腺瘤和转移。然而，该方法在当前临床实践中的使用有限。

腺瘤和转移瘤之间的对比度增强和冲洗的差异可用于区分它们。富含脂质和脂质贫乏的腺瘤均通过静脉造影（碘化CT对比或MR钆螯合物）迅速增强，但也具有快速冲洗。转移也通过动态静脉内造影剂施用而剧烈增强，但是洗脱比腺瘤更长时间。已经在CT中利用这种对比度冲洗的差异，通过计算冲洗值来进一步区分良性和恶性肾上腺病变。

绝对百分比冲刷（APW）值通过以下公式计算：

HU在动态CT - HU 15分钟。在动态CT时延迟'100 HU - 非对比时的HU值≥60％是腺瘤的诊断。

当非对比CT不可用时，可以使用相对百分比冲洗（RPW），并将动态增强值与15分钟延迟扫描进行比较。 RPW通过以下公式计算：暴露是一个问题，尽管使用低剂量CT技术，这不是一个问题。与脾脏相比，大多数肾上腺腺瘤含有足够的细胞内脂质并且在异相（CSMRI）图像上失去信号。在大多数情况下，视觉分析足以进行这种观察，但是定量方法，例如信号强度指数，也是有用的并且常规地广泛使用。

然而，该技术的局限性是来自原发性恶性肿瘤的转移透明细胞肾癌和含有细胞内脂质或脂肪的肝细胞癌可以模拟腺瘤。

最近，扩散加权成像已被用于尝试和区分腺瘤和恶性肿块，但成功率有限，因为在大多数研究中，腺瘤和恶性病变均表现出有限的扩散。

如果CT，MRI或PET结果不明确，应使用CT引导进行肾上腺活检，特别是对于没有其他转移性疾病部位的恶性肿瘤患者的分期，因为这可能决定手术切除是否是一种治疗选择。肾上腺活检的作用在过去几年中得到了发展;除了上述不确定肾上腺肿块的指征外，肾上腺活检还可用于确认疑似孤立性肾上腺转移患者的肾上腺转移性疾病。 CT引导下的活检显示安全，诊断准确率为96％，并发症发生率为3％。

HU动态CT - HU 15 - min延迟CT'100 HU动态CT A值≥40％是腺瘤的诊断。

使用这些清除阈值的腺瘤诊断的特异性> 90％。

CT肾上腺清除的缺陷是来自肿瘤（例如肾细胞癌和肝细胞癌）的血管转移，因为它们可以具有类似于腺瘤的快速清除。

最近，双能量CT已用于使用虚拟未增强图像表征脂质丰富的腺瘤。对于> 1 cm的肾上腺肿块，在42例51肾上腺肿块患者的小系列中，将病变表征为良性的特异性为100％，但随后的研究显示出略低的特异性。然而，由于在全世界范围内为此目的使用双能量扫描仪，双能量CT的使用尚未成为主流。

如果患者在未增强的CT上具有不确定的肾上腺肿块且对碘化造影剂过敏或在年轻患者中使用化学位移MRI [CSMRI]可以区分腺瘤和转移灶

关键点

&#8226;在许多情况下，使用未增强的CT和CSMRI可以将腺瘤与转移瘤区分开来。

&#8226;在大多数剩余患者中，CT清除计算比MRI更有助于区分腺瘤和非腺瘤。

&#8226;在具有不确定的肾上腺成像结果的肿瘤患者中，可能需要进行肾上腺活检以准确分期患者，这决定了最佳治疗方案。

&#8226;CT引导下肾上腺活检具有高准确度和低并发症发生率。

9.1.3对偶然发现的肾上腺肿块的评估

随着CT利用率的不断提高，考虑到一般人群中腺瘤的高发病率（3-7％），偶然肾上腺肿块的检测也有所增加。一般而言，在没有已知恶性肿瘤的患者中，绝大多数偶然发现的肾上腺肿块（偶发瘤）是良性的。肾上腺偶发瘤可定义为“在为其他目的获得的成像检查中检测到的未预料到的无症状肿块（测量≥1cm）。”

偶然肾上腺肿块恶性的危险因素包括病变大小，大小变化和恶性肿瘤史。锥形增强CT的形态学和特征已被用于区分良性和恶性肿块，但其低灵敏度限制了临床实践的使用。对于没有恶性病史的患者，大多数小（<4 cm）偶然发现的肾上腺肿块是良性的，并且可能无法进行广泛且昂贵的检查。然而，内分泌学家可能会建议进行生化检查和影像学随访，以排除所有肾上腺偶发瘤的功能性肾上腺肿瘤。然而，功能亢进的肾上腺肿瘤很少表现为“偶然”肾上腺肿块，因此这种做法正在进行重新评估 - 以证明继续采用这种方法，特别是对于1-2厘米大小的肿块。

如果肾上腺偶发瘤，无论大小，都具有诊断良性病变的影像学特征，例如CT上的<10 HU或与反相/ CSMRI [富含脂质的腺瘤]上的脾相比时信号强度的丧失，存在宏观脂肪[骨髓脂肪瘤]，或单个囊肿的特征，无需额外的检查或随访成像。在未增强图像上具有高密度肾上腺肿块且在对比度增强后显示<10 HU变化提示诊断为肾上腺出血的患者中，可以获得随访CT以证明间隔改变（减小）大小并随后解决以排除在潜在的肿块内可能出血。与先前的成像检查相比，已经稳定至少1年的肾上腺肿块很可能是良性的，并且通常不需要成像随访。但如果病变扩大或出现出血等，则应提高对恶性肿瘤的怀疑，对于有潜在恶性肿瘤的患者，进行PET / CT或肾上腺活检或切除术可能是谨慎的。一种常见的情况是肾上腺偶发瘤，在初始静脉内充血CT上测量1至2 cm和> 10HU。在这种情况下，最好的方法是什么？虽然在统计学上，病变很可能是良性的，但必须知道是否存在恶性病史[。如果没有恶性病史，可以选择在12个月内进行随访未增强的CT或CSMRI检查，以确定病变的稳定性。对于> 2但<4 cm且无恶性病史的病变，建议采用专用的肾上腺协议CT来确认良性。如果病变在专用肾上腺协议CT上不确定，可以考虑进行生物化学评估，并在6个月内进行随访CT或腹腔镜切除。

然而，如果存在恶性肿瘤病史而没有转移性疾病的其他发现，并且成像结果是不确定的，则可以获得专用的肾上腺协议CT或PET / CT。如果对比增强CT（中央坏死，不规则边缘等）存在可疑的成像特征，则需要考虑PET / CT（如果尚未进行）或肾上腺活检。

对于既往癌症病史和任何大小的肾上腺肿块的患者，如果没有先前的成像来确定稳定性，可以考虑使用专用的肾上腺方案或PET / CT。如果病变表现不像典型的腺瘤，或者没有在PET / CT上显示腺瘤的发现，那么应该考虑进行活组织检查。恶性肿瘤史是肾上腺转移性疾病的重要危险因素，因为成像特征通常在常规门静脉期造影增强CT上不确定。

对于没有癌症病史且肾上腺肿块> 4 cm且无良性特征的患者，应考虑切除，因为这一发现对肾上腺皮质癌有疑虑;如果有既往癌症病史，则进行PET / CT扫描，如图所示，建议进行活组织检查。

过去的证据表明，采用这些建议已导致对偶然发现的肾上腺肿块采取更标准化的方法。在美国放射学学会期刊上发表的治疗肾上腺偶发瘤的算法如图9.1所示。

关键点

&#8226;由于创伤，肾上腺囊肿，骨髓脂肪瘤或肾上腺出血通常不需要额外的检查。

&#8226;手术切除无恶性肿瘤史的患者不确定肿块> 4 cm。

9.2结束语

大多数偶然发现的肾上腺肿块是良性的。但在已知的恶性肿瘤的情况下，转移和腺瘤之间的区分对于指导管理至关重要。我们提供了一种算法方法来评估和管理在最常见的临床情景中遇到的肾上腺肿块。

临床情况


图9.1评估肾上腺偶发瘤的算法 (from Mayo-Smith et al. J Am Coll Radiol 2017 Oct;7 (10):754–773. Used with permission (Ref [36])

参考：Diseases of the Abdomen and Pelvis 2018-2021 Diagnostic Imaging - IDKD Book