腹部和骨盆疾病诊断影像学- 7: 儿童泌尿生殖系统病理学再探讨

学习目标

•描述小儿泌尿生殖道的正常发现

•列出尿路扩张的潜在原因

•讨论先天性女性管道异常的亚型

7.1第一部分

7.1.1超声尿路：BUK法

通过超声对泌尿道的系统方法：BUK法。

7.1.1.1简介

过去，大多数有尿路异常症状或体征的婴儿或儿童的成像评估都是从腹部的平片X射线开始的，即所谓的KUB，字母代表“从上到下， “肾脏，输尿管和膀胱。然而，今天，成像通常从胎儿的超声波开始，标准方法是从“从下到上”调查婴儿和儿童的泌尿道，即从膀胱开始，然后观察输尿管，最后是肾脏，换句话说，是BUK而不是KUB法。

7.1.1.2膀胱

膀胱是胎儿骨盆中充满尿液的结构，早在妊娠8周就可以通过经阴道超声检查。通常两条（偶尔一条）脐动脉环绕正常膀胱，为寻找膀胱提供了一个里程碑。当胎儿空隙时，膀胱会周期性地填充和排空，因此“缺席”的膀胱实际上可能是一个空囊，当它重新填充时会变成“存在”。

出生后，正常的膀胱表现为由薄壁包围的消声性尿液结构。壁的层包括回声外浆膜，中央低回声肌层和内回声粘膜。壁厚取决于膨胀程度。在排尿期间和排尿结束时，正常的膀胱壁可能看起来厚而且不规则。气囊是柔韧的，因此形状取决于相邻的结构。尽管完整的囊状物是球形的，但是部分满的囊状物可呈现多种形状并且在横向平面中倾向于呈梯形。它位于腹直肌和其中线白带的后方。直肠位于男孩和女孩的膀胱后面，阴道/子宫插入女孩的收腹和膀胱之间。膀胱通常首先在婴儿中成像，因为在兴奋或刺激导致排尿之前，最有可能看到完整的膀胱（图7.1）。

放射科医师通常认为膀胱是正常的，或者骨盆中充满液体的结构自动是膀胱。这会导致错误。例如，膀胱外翻（一种罕见的情况，其中膀胱在前骨盆壁上形成板），通过注意胎儿超声中没有正常膀胱来诊断。然而，50％出生时患有膀胱外翻的儿童在出生后被诊断出来 - 因为人们未能检查是否存在正常的膀胱。

骨盆中的其他充满液体的结构可能被误认为是膀胱。这些包括大的输尿管囊肿，卵巢囊肿或肿块，以及扩张（阻塞）的阴道。


图7.1（a，b）膀胱的两个横向图像显示（a）完整的膀胱。注意方形或梯形配置。腹直肌（箭头）位于膀胱壁前方。

在排尿期间或之后（b），壁可以看起来厚而不规则

7.1.1.3输尿管

输尿管从肾盂开始，向下到腰肌，穿过髂内血管，然后进入膀胱后外侧。胎儿输尿管通常是不可见的，除非它们是扩张的。输尿管扩张越多，它变得越曲折，因为扩张增加了宽度和长度。极度扩张的输尿管可能被误认为是扩张的肠环（图7.2）。

在儿童中，扩张的输尿管通常首先被注意到在对膀胱成像时位于后外侧的管状消声结构。通过彩色多普勒观察到尿液或“输尿管射流”的蠕动进入膀胱。超声对输尿管正常或异常的宽度没有确定的值。然而，儿童的正常输尿管直径为3-4毫米。可以看到正常的充满液体的输尿管。可视化输尿管并不意味着它是异常的。

输尿管扩张是由于膀胱输尿管反流（VUR），阻塞或反流和阻塞引起的。 膀胱输尿管反流是尿液从膀胱到肾脏的逆流。 感染尿液的回流导致肾盂肾炎。 扩张的输尿管继续发作，并且超声波通常可以看到变化的直径。 区分梗阻和反流的最常见的试验是排尿性膀胱尿路造影（VCUG），也称为排尿性膀胱尿路造影（MCUG）。 如果VCUG显示出反流，则输尿管和肾脏的扩张是由于回流引起的。 如果回流材料在试验结束时引流不畅，则回流与阻塞共存。 排水薄膜对于区分这一点非常重要。 如果没有反流，则扩张是由于阻塞。


图7.2扩张的胎儿输尿管可能与扩张的肠道混淆。然而，输尿管（URT）将膀胱（BLD）连接到肾脏（LK）。通常，胎儿输尿管不可视化。在婴儿和儿童中，可以看到正常的蠕动输尿管，并且不一定是异常的

输尿管梗阻最常见的先天性原因是原发性输尿管结石。这是由于原位输尿管膀胱连接处的功能性阻塞。 70％的原发性巨结肠患者随着时间的推移而改善。输尿管直径的宽度有助于预测分辨率。阻塞的输尿管也可能是异位的，如双重肾的上极或更少见的单个异位输尿管。

当反流严重时，巨细胞增生剂协会可能导致膀胱肿大（巨胞细胞）和输尿管或输尿管（扩张器）的扩张。膀胱扩大是因为尿液循环使得膀胱永远不会完全排空，并且不断地从输尿管中回流尿液，并最终扩张。严重的巨膀胱可导致尿潴留。

7.1.1.4肾脏

肾脏通常在妊娠4-6周时从胎儿骨盆迁移到正常的肾窝。肾窝是副皮质的，以L1-L2的腰椎水平为中心。肾脏在妊娠10周时首次出现在子宫内。附近的地标包括回声脊柱，肾上低回声回旋镖形肾上腺，肝脏和脾脏。肾上腺皮质是低回声和髓质回声。在妊娠中期，正常的肾上腺或肾上腺可达到肾脏大小的三分之一。

当肾脏不迁移到正常位置时，它是异位的。由于肾脏通常从胎儿骨盆上升到肾窝，因此异位肾脏通常在某些位置之间。偶尔，当肝脏或横膈膜未正常形成时，胸部可能存在异位肾脏。肾脏也可能在上升时融合，形成交叉融合的异位肾，马蹄肾或肿块肾。

当子宫内的肾脏缺乏肾脏时，50％是异位的，50％是不存在的。当存在孤立的肾脏时，23％与其他先天性异常相关，包括VACTERL协会中的那些。这些患者中有30％患有膀胱输尿管反流（个人未发表的数据）。

肾脏在婴儿或儿童中的正常回声性比成人更可变。在成人中，与肝脏相比，正常的肾脏是低回声的。在婴儿和儿童中，正常的肾脏可能是相对等回声的或低回声的。在新生儿和早产儿中，相对回声的肾脏可能仍然是正常的。此外，肾脏分为裂片，中央低回声髓质和外周相对低回声皮质。相邻的叶片形成起伏的皮质，其被描述为正常的胎儿肺叶。肾叶之间的正常压痕与瘢痕形成区别，因为压痕在锥体之间，而在瘢痕形成的锥体尖端居中。随着时间的推移，低回声金字塔与邻近肾实质成为等回声，偶尔会混淆肿块或囊肿（图7.3）。


图7.3婴儿肾脏的典型特征是低回声髓质锥体和胎儿分叶，为肾脏提供小叶轮廓

与成人相比，肾脏肿块在儿童中相对罕见。肾肿瘤往往非常大。婴儿中最常见的实体瘤是中胚层肾瘤。尽管它们体积很大，但它们往往是良性的。最常见的儿童肾脏肿瘤是肾母细胞瘤。在过去三十年中，患有这些肿瘤的儿童的存活率接近90％。与成人相比，单纯囊肿相对不常见。如果发现不止一个单纯性囊肿，应考虑囊性肾病，包括常染色体显性遗传性多囊性疾病。囊性肿瘤，包括囊性肾瘤或局灶性囊性发育不良，并不常见。当整个肾脏发育异常，没有正常肾实质的囊肿时，就会形成多囊性发育不良的肾脏。

髓质锥体中的集合管排入小花萼，流入主要的肾盏并进入肾盂。当有尿道扩张时，骨盆和肾盏逐渐扩张。许多术语描述了这一点，包括子宫内的脓疱病和胎儿和儿童的肾积水。

描述扩张的泌尿道的方法有很多种。将产前和产后成像统一到一个系统中的唯一系统是泌尿道扩张系统（UTD），它由放射科医师，泌尿科医生和肾脏病学家创建。六种常见描述是（1）前肾后骨盆直径，（2）肾盏扩张，（3）尿道扩张，（4）肾实质厚度，（5）肾实质回声，和（6）膀胱外观。在还描述了可能由于泌尿道异常引起的胎儿羊水过少。

产前尿路扩张或肾积水是常见的，1-4％的妊娠存在。大多数产前肾积水是轻微的并且可以消退。导致盆腔和肾盏扩张而没有输尿管扩张的最常见病理是输尿管肾盂连接处阻塞。这是由于输尿管肾盂交界处的内在阻塞或偶尔是由于异常肾血管交叉引起的。当尿液产生增加并且血管扭曲输尿管肾盂交界处时，血管会引起阻塞。与内在的输尿管肾盂交界处阻塞不同，这些阻塞是间歇性的，仅在阻塞期间引起疼痛。

产前或出生后水肿的程度越大，输尿管肾盂交界处阻塞的可能性越大。无论扩张程度如何，膀胱输尿管反流的可能性都是相同的。 MAG-3和MRU检查对于量化阻塞程度和相对肾功能都是有用的。

某些实体往往会影响整个泌尿道：膀胱，输尿管和肾脏。三个最常见的实体是双肾，完全输尿管复制，后尿道瓣膜和修剪腹部综合征。

当输尿管完全重复时，上极输尿管口是异位的（Weigert-Meyer规则）。异位上极输尿管终止于膀胱三角区的任何地方，在膀胱底部的下方和内侧（所谓的异位通路）。在男孩中，异位输尿管终止于尿道近端尿道括约肌和Wolffian导管残余，包括射精管，血管和精囊。在女性中，异位输尿管可以延伸到尿道括约肌下方或阴道内并且可以导致白天和夜间湿润。当异位输尿管被阻塞或终止于输尿管囊肿时，它会扩张。输尿管囊肿是输尿管壁内部分的囊性扩张，其在膀胱中表现为薄壁囊肿并且与输尿管连续。输尿管异位越多，相关的上极实质发育异常越多。下极是单系统输尿管的模拟。可能存在共存 - 下极回流或输尿管肾盂交界处阻塞。

后尿道瓣膜是薄的小叶，在男孩的精阜底部引起后尿道阻塞。瓣膜引起不同程度的膀胱出口阻塞，膀胱壁增厚和可变的输尿管肾盂形成。左右尿路扩张的程度通常是不对称的。输尿管肾病可能是由于反流，阻塞或两者兼而有之。 VCUG / MCUG诊断后尿道瓣膜和反流。尽管在子宫内可以怀疑这种诊断，但在儿童时期出现较轻微的病例感染或较轻的输尿管肾盂肾炎。在严重的情况下，肾脏可能发育不良，高压可能导致穹窿破裂，尿路和尿液腹水（图7.4）。

修剪腹部综合征可以模仿后尿道瓣膜。隐睾症，发育异常的肾脏和严重反流的三联征可以在放射学上与后尿道瓣膜相似。膀胱扩张但比带有瓣膜的男孩更薄，输尿管严重扩张，肾脏发育不良。然而，患有修剪腹部综合征的儿童腹壁前部肌肉松弛，尽管后尿道扩张，但没有后尿道瓣膜。前尿道也可以扩张，即所谓的巨型尿道。

7.1.1.5摘要

如果系统地观察膀胱，输尿管和肾脏（BUK），将完全评估泌尿道。 最常见的错误是人们认为膀胱是正常的。 应仔细评估输尿管扩张，因为扩张可将肾积水（通常由于输尿管肾盂交界处阻塞）与输尿管肾盂积水（通常由原发性巨结肠或反流引起）区分开来。 MCUG / VCUG区分反流和阻塞。 在评估肾脏时，仔细评估其存在，回声性以及尿路扩张的存在和程度。 影响膀胱，肾脏和输尿管的常见实体是具有完全输尿管复制，后尿道瓣膜和修剪腹部综合征的双重肾脏。


图7.4（a-c）后尿道瓣膜，根据严重程度，可影响膀胱，输尿管和肾脏的外观。在这个严重的后尿道瓣膜试验中，（a）膀胱壁厚且不规则; （b）严重肾盂积水（H），其特征为盆腔和外周肾盏扩张，肾实质变薄和囊性发育不良，以及输尿管扩张（U）; （c）一个VCUG证明后尿道瓣膜（箭头）严重扩张后尿道

7.2第二部分

7.2.1女性生殖道

超声是儿童盆腔盆腔成像中最重要的成像技术。 MRI仅用于复杂病例。

7.2.1.1正常发展

参数肾（Müllerian）导管是成对的结构，经历融合和再吸收，形成子宫，近端输卵管和上阴道。 Müllerian管道的远端段融合在中线，形成子宫阴道管。妊娠12周后子宫的发育就完成了。正常的融合和Müllerian管道的再吸收中断导致了广泛的苗勒管道异常。阴道和卵巢的下部分别来自泌尿生殖窦和原始卵黄囊。

7.2.1.2子宫

在新生女孩中，由于子宫内的母体和胎盘激素暴露，女性内生殖器是突出的。子宫内膜通常在子宫中央清楚地看作是无回声条纹。在青春期2-3个月后，子宫相对较小且呈管状（2-4cm），子宫颈与眼底一样大且厚（<1cm）。子宫内膜衬里相对不明显。在青春期，子宫的眼底扩大并且在轮廓上变成球根状。青春期后的子宫长约5-8厘米，呈梨形。子宫内膜经历与月经周期相关的周期性变化（图7.5）。

7.2.1.3先天性畸形

女性生殖道异常可能由发育不全，发育不全或与侧向融合，垂直融合或再吸收障碍相关的异常引起。先天性Müllerian异常发生在约1.5％的女性中，并且与肾脏异常密切相关（30-50％）;然而，先天性Müllerian异常与卵巢异常无关。

对于伴有MCDK，单侧肾发育不良，单肾或肾上腺增生的所有女性新生儿，应进行子宫超声检查，原因是相关女性异常的高风险。

额外的MRI可能是有价值的，因为MRI提供了子宫内膜和子宫外部轮廓的巨大解剖细节。

处女膜闭锁是女性骨盆最常见的阻塞性异常。通常没有其他相关的异常。超声显示阴道液体扩张，子宫颈/子宫潴留程度较轻。液体内的回声碎片是由于新生儿的粘液分泌物和后期女孩的血液。这种液体碎片水平有助于区分扩张的阴道与膀胱或其他囊性骨盆肿块。

在两个Müllerian管道之间的隔膜的再吸收部分或完全失败导致子宫隔膜。外表面具有正常构型，并且存在两个子宫内膜腔。如果延伸到宫颈口，则隔膜完成。有一个子宫颈。

双角子宫是由Müllerian管道的部分非融合引起的。外表面深深地凹进去。一个共同的挑战是区分双角子宫和子宫隔膜。这种区别在临床上很重要，因为隔膜子宫具有很高的流产风险。没有外部轮廓的凹痕（<1 cm裂隙），存在重复的子宫内膜腔是诊断子宫而不是双角子宫的关键特征。

完全非融合导致单角子宫。不可避免地存在两个服务。当一个Müllerian导管发生完全或接近完全的被发现导致单角子宫有单个圆韧带和输卵管时，就会出现单角子宫。子宫内膜的存在是一个临床上重要的发现，因为子宫内膜异位症，盆腔疼痛和妊娠期间出现问题的风险增加（流产， - 异位妊娠，早产和子宫破裂）的患病率增加。

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图7.5（a-c）新生儿（a），4岁（b）和18岁（c）女孩的矢状图，说明新生儿相对较大的子宫，管状外观较多。一个孩子和青春期女孩的梨形外观

两个Müllerian管道的完全被捕发展也被称为Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser综合征。在这种综合征中，先天性的阴道，子宫颈和子宫没有正常的外生殖器。原发性闭经是最常见的临床表现。

7.2.1.4卵巢

通过识别从出生时可以看到的卵巢内的小卵泡囊肿，可以将卵巢与其他骨盆结构区分开来。在激素静止期间，卵泡的大小减少。肾上腺素（约10-11岁）和青春期后，卵泡囊肿的显着性和数量增加。

7.2.1.5卵巢囊肿和其他病变

在胎儿和新生儿期，由于母体和胎盘激素的暴露，偶尔会检测到大的卵巢囊肿。大多数新生儿囊肿无症状，并在出生后第一年内消退。较大的卵巢囊肿的并发症包括腹股沟疝的扭转，出血和窒息。

7.2.1.6卵巢扭转

扭转是由卵巢和/或输卵管在漏斗骨盆韧带周围部分或完全旋转引起的。在新生儿卵巢扭转由于囊肿发生。在儿童时期，扭转通常是由卵巢肿块（囊性畸胎瘤）引起的。卵巢扭转的超声特征包括扩大的卵巢和外周定位的卵泡。通常卵巢位于下腹部的中线，子宫偏向受影响的一侧。有时可以看到扭曲血管蒂的漩涡征兆。多普勒发现可以与卵巢的双重血液供应（子宫和卵巢动脉）有很大关系。

7.2.1.7卵巢肿瘤

卵巢肿瘤在新生儿和婴儿中极为罕见。儿童时期最常见的良性卵巢肿瘤是囊性畸胎瘤，占所有良性卵巢肿瘤的90％以上。大多数囊性畸胎瘤在超声成像中具有复杂的外观，这取决于病变内脂肪，钙，浆液和毛发的相对量。

7.3第III部分

7.3.1男性生殖道

7.3.1.1正常发展

睾丸的下降发生在两个阶段。腹内下降发生在10-15周，并且在妊娠26-40周时发生腹股沟阴影下降。在超声检查中，睾丸是一种同质的豆形结构，其回声纵隔作为其标志之一。血流通常是均匀的。

7.3.1.2先天性畸形

超声通常用于识别未降低的睾丸（也称为隐睾症）的位置，并取得了不同的成功。有人主张使用MRI。然而，较小的异位睾丸的外观通常与具有超声或MRI的淋巴结相似。回声纵隔和均匀血流可以是有用的超声特征，以区分睾丸和腹股沟淋巴结。

7.3.1.3睾丸扭转

新生儿和婴儿可能发生睾丸扭转。 它们会出现肿大的变色阴囊。 睾丸通常是不可救药的，因为发现扭转太晚了。 与在青春期期间发生的阴道内扭转相比，阴道外扭转在婴儿期更常见。

与另一侧相比，睾丸扭转的超声检查结果是睾丸中完全没有血流。 随着扭转延长，受影响的睾丸变得低回声。 大多数情况下，睾丸更多地位于阴囊内，并且可以看到扭曲的精索。 检查中最重要的部分是将结果与正常方面进行比较（图7.6）。


图7.6矢状位超声图像显示包含子宫和两个卵巢的女婴的腹股沟疝


图7.7一名14岁男孩的两个睾丸的横向图像显示右侧睾丸的血管分布与扭转一致。 与正常侧比较是超声研究的重要部分

7.3.1.4腹股沟疝

间接滑疝腹股沟疝在男性和女性新生儿中是一种罕见的发现，尤其是早产儿（高达30％）由于阴道（图7.7）。 肠，卵巢和输卵管是最常被嵌顿的器官。 超声是确定腹股沟疝内容的准确方法。 具有突出的肠环的蠕动表明可行性。

关键点

&#8226;超声波是评估婴儿和儿童泌尿生殖道的重要工具。

&#8226;系统地观察膀胱，输尿管和肾脏，以评估先天性尿路异常。

&#8226;扩张输尿管的发现可区分UPJ阻塞与反流/原发性输尿管。

&#8226;在新生女孩中，由于子宫内母体和胎盘激素的暴露，女性内生殖器很突出。

&#8226;女性生殖道异常与肾脏异常密切相关。

&#8226;间接滑疝腹股沟疝是男性和女性新生儿的常见发现，特别是早产儿（最多30％）由于阴道治疗。

参考：Diseases of the Abdomen and Pelvis 2018-2021 Diagnostic Imaging - IDKD Book