耳鼻咽喉-头颈外科「图解」206-189-先天性内耳畸形

图-1. 耳蜗畸形。 冠状面断层扫描图。 (From Jackler RK, Luxford WM, House WF: Congenital malformations of the inner ear: a classification based on embryogenesis. Laryngoscope 1987;97[Suppl 40]:2.)


图-2. 胚耳发育的耳蜗畸形。 (From Jackler RK, Luxford WM, House WF: Congenital malformations of the inner ear: a classification based on embryogenesis. Laryngoscope 1987;97[Suppl 40]:2.)


图-3. 如在轴向（A）和冠状（B）高分辨率计算机断层扫描中所看到的，射线照相法正常的内耳。 请注意，正常耳蜗在冠状扫描中似乎只有1.5匝，这是由于与蜗轴的轴向扫描有关的截面的斜角。


图-4. 轴向高分辨率T2加权磁共振图像（快速自旋回波）的正常内耳水平的中部和顶端耳蜗和外侧半规管。 请注意耳蜗的内部细节，包括标量分区和耳蜗轴的可视化。 在脑脊液勾画的内耳道中可以看到第七和第八颅神经。


图-5. 在轴向（A）和冠状（B）计算机断层扫描中可见完整的迷路发育不良。 请注意耳道和中耳的存在，但完全没有耳囊。 (Courtesy of Joel Swartz, MD.)


图-6. 在轴向（A）和冠状（B）计算机断层扫描中可见耳蜗发育不全。 耳蜗仅由前庭的小芽组成。


图-7. 在轴向（A）和冠状（B）计算机断层扫描中看到的不完整分区。 注意没有间隔隔膜，这在冠状扫描中更为明显。


图-8. 高分辨率T2加权磁共振图像（快速自旋回波）不完全分区畸形。 注意耳蜗内隔膜的缺失。


图-9. A, 一种畸形的耳蜗的显微照片，具有典型的Mundii发育不良的特征。耳蜗有1.5匝和顶尖鳞。B，中节段通过正常耳蜗进行比较。 (From Monsell EM, Jackler RK, Motta G, Linthicum FH Jr: Congenital malformations of the inner ear: histologic findings in five temporal bones. Laryngoscope 1987;97[Suppl 40]:18.)


图-10. Sennaroglu和Saatci提出的不完全分区畸形的亚型。 (From Sennaroglu L, Saatci I: Unpartitioned versus incompletely partitioned cochleae: radiologic differentiation. Otol Neurotol 2004;25:520.)


图-11. 半规管畸形。 LSCC，外侧半规管; SSCC，上半规管。 (From Jackler RK, Luxford WM, House WF: Congenital malformations of the inner ear: a classification based on embryogenesis. Laryngoscope 1987;97[Suppl 40]:2.)


图-12. A，轴向计算机断层扫描所见的侧半规管不典型增生。 B和C分别与轻度和重度不典型增生相对应。 这些图片说明半月板管发育不良可能是由于在发展过程中前庭外展中心区粘连失败而引起的。 (From Jackler RK, Luxford WM, House WF: Congenital malformations of the inner ear: a classification based on embryogenesis. Laryngoscope 1987;97[Suppl 40]:2.)


图-13. 冠状面CT扫描可见侧方半规管发育不良（箭头）。请注意，管看起来短，宽，并与前庭汇合。


图-14. 如在轴向计算机断层摄影扫描中看到的，双侧前庭导水管的扩大（箭头）。


图-15. 比较计算机断层扫描（A，轴向扫描）和磁共振成像（B），T2加权快速自旋回波序列，大型前庭水管畸形。 请注意，只有磁共振图像描绘了巨大的内淋巴囊（箭头）的范围。 (Courtesy Joel Swartz, MD.)


图-16. 轴向计算机断层扫描显示双侧正常耳蜗导水管（箭头）。 外孔通常位于内耳道的下方，并位于颈静脉球（J）的正上方。


图-17. 耳蜗导水管在轴面上的说明。 内侧孔的直径变化很大，但在正常听力的人中通常很宽（如图所示）。 相比之下，健康和先天性耳聋患者的耳部囊部分通常非常狭窄。 JB，颈静脉球。 (Modified from Jackler RK, Hwang PH: Enlargement of the cochlear aqueduct: fact or fiction? Otolaryngol Head Neck Surg 1993;109:14.)


图-18. 球状内听道（IAC）的轴向计算机断层扫描。 请注意IAC外侧端与前庭（箭头）之间的最小距离。 这样的耳朵可能容易发生自发的脑脊髓液渗漏并在镫骨手术期间产生“涌流”。


图-19. 如在冠状CT扫描中看到的病理性狭窄内听道（IAC）（箭头）。 当IAC直径小于3mm时，可能发生不完全的听觉神经发育。


图-20. 与耳蜗发育不全相关的输卵管扩张迷路节。 这可能成为脑脊液漏的通道。


图-21. 轴向计算机断层扫描显示内听道外侧端与耳蜗之间的异常相互连接。 注意没有额肌（箭头）和大前庭水管（VA）。


图-22. 内耳道外侧端（IAC）与发育不良前庭系统之间异常相互连接的轴向计算机断层扫描。 请注意IAC和扩张前庭之间的交界处（箭头）。


图-23. 儿童耳蜗发育不全，慢性脑脊液漏和复发性脑膜炎患儿的椭圆形窗口突出硬脑膜疝。 (From Herther C, Schindler RA: Mondini’s dysplasia with recurrent meningitis. Laryngoscope 1985;95:655.)


图-24. 内耳气泡（迷路神经）在先天性聋儿童中伴淋巴外瘘。


图-25. 轴向计算机断层扫描显示耳蜗畸形（不完整分割）以及外侧半规管不典型增生。 许多先天畸形的内耳在内耳的超过一部分中有异常。