耳鼻咽喉-头颈外科「图解」206-129-听觉系统生理学

图-1. 简谐运动是一种周期运动，它以相等的幅度在零点周围波动。 振幅是在一个方向上从零点开始的最大位移量; 简谐运动的频率（f）是每秒钟的周期数，单位为赫兹; 周期的周期是其频率（1 / f）的倒数，并且表示单个周期的持续时间。


图-2. 中耳系统的示意图。 A，说明了听骨链沿其旋转轴线的运动。 B，鼓膜面积（ATM）除以足底面积（AFP）表示面积比（ATM / AFP）。 柄的长度（lm）除以砧骨长过程（li）的长度即杠杆比（lm / li）。 PEC，外部管道声压; PV，前庭的声压。 (From Merchant SN, Rosowski JJ. Auditory physiology. In Glasscock ME, Gulya AJ, eds: Glasscock-Shambaugh surgery of the ear, ed 5. Ontario, Canada: Decker; 2003:64.)


图-3. A，组织切片显示正常人类耳蜗（苏木精和伊红染色）。耳蜗的形状像一只蜗牛，并具有两圈半的螺旋形状。螺旋的中心部分被称为蜗轴。最接近椭圆窗的耳蜗部分被称为基部，离卵圆窗最远的部分是顶点。 B，上述组织切片放大倍数更高显示Corti氏器。耳蜗是一个充满液体的空间，有三个隔间：鼓阶，中阶和前庭阶。Corti器和基底膜一起有时被称为耳蜗分区。血管纹带在维持耳蜗电化学环境中起着重要作用。


图-4. 听觉信号的机电传导取决于Corti器中钾离子的再循环。 A，人耳蜗的示意横截面图。中阶（耳蜗导管）充满内淋巴，前庭和鼓室充满外淋巴液。中阶内淋巴液环抱着Corti器，位于基底和盖膜和包含内、外毛细胞之间。标准培养基的内淋巴中相对于毛细胞的相对高浓度的钾产生由上皮支持细胞，螺旋韧带和血管纹的活性维持的阳离子梯度。 B，细胞沿心尖表面包含心肌细胞，并通过尖端连接连接。在基底膜的机械振动，静脉毛细血管偏转，末端连接部位的移位以及门控钾通道的打开之后，钾离子流入后，钾梯度对于使毛细胞去极化是必不可少的。去极化导致钙通过沿着内毛细胞基底外侧膜的通道流入，这导致神经递质囊泡脱粒进入突触末端并沿着听觉神经传播动作电位。内毛细胞（钾通道，黄色）和上皮支持细胞（连接蛋白通道，红色）之间的间隙连接蛋白允许钾离子回流到血管纹，在那里它们被泵回内淋巴。 (From Willems PJ. Genetic causes of hearing loss. N Engl J Med 2000;342[15]:1101-1109.)


图-5. 耳蜗电化学环境示意图。前庭阶和鼓阶内充满淋巴液，具有低钾浓度。斯卡拉媒体充满内淋巴，具有较高的钾浓度。在独特的电解质成分建立了一个大型的电化学梯度，称为耳蜗电位，这是约80毫伏相对于外淋巴液。这样一个大的电化学梯度的维护是由血管纹。 (From Geisler CD. From sound to synapse: physiology of the mammalian ear. New York: Oxford University Press; 1998:85.)


图-6. 耳蜗声传播示意图。声音的能量通过外部和中耳，引起镫骨底板振动。这种踏板导致内耳流体的压缩波的振动。因为在前庭阶压力高于鼓阶，这建立了一个压力梯度引起的耳蜗隔振行波。由于基底膜沿其长度的刚度和质量而变化，因此它可以充当一系列滤波器，以响应特定的声音频率沿其长度的特定位置。 (From Geisler CD. From sound to synapse: physiology of the mammalian ear. New York: Oxford University Press; 1998:51.)


图-7. 内耳阻抗的变化，由于上半规管裂与听力测试的气骨导差相关。A到F，临床图像从一个28岁的女人，自声增强，听力丧失，和声音和压力引起的振动幻视和眩晕。左侧上半规管裂开（SCD）综合征诊断。A和B，颞骨CT扫描重建stenver（垂直于上管，A）和PöSchl（平行于上管，B）的左耳视图显示4毫米裂开（箭头）。c和d，中颅窝开颅术中左侧SCD的术中照片和硬脑膜回缩。注意暴露膜迷路的上级管及其周围开裂盖在C与A和B用骨蜡封堵左SCD是D.颞肌筋膜和裂颅骨移植也被用来重建的开裂中颅底放射学。术前听力图（E）和后SCD堵听力图（f）表明，气骨隙与SCD的关闭。上半规管。美国国家标准协会。 (Modified from Watters KF, Rosowski JJ, Sauter T, Lee DJ. Superior semicircular canal dehiscence presenting as postpartum vertigo. Otol Neurotol 2006;27[6]:756-768.)


图-8. 提示在毛细胞信号转导中的作用示意图。它被认为是为静纤毛偏转在最高的行方向，使针尖环节延伸。尖端的拉伸链接使拉伸敏感阳离子通道位于开放的纤毛造成大量涌入的阳离子电流，导致毛细胞去极化。为静纤毛偏转远离最高的行，它会导致松弛的末端环节，从而降低了离子通道的开放概率，导致毛细胞超极化。 (From Gillespie PG. Molecular machinery of auditory and vestibular transduction. Curr Opin Neurobiol 1995;5[4]:449-455.)


图-9. 响应84 dB声压级的声音刺激，在内毛细胞（IHC，上图）和外毛细胞（OHC，下图）中产生受体电位。 声刺激根据每个毛细胞的输入 - 输出曲线（左）改变受体电位。 请注意，这两种毛发细胞的输入输出曲线都是非线性的。 (From Russell IJ, Cody AR, Richardson GP. The responses of inner and outer hair cells in the basal turn of the guinea-pig cochlea and in the mouse cochlea grown in vitro. Hear Res 1986;22:199-216.)


图-10. 基底膜（BM）和内部毛细胞（IHCs）和外毛细胞（OHCs）在豚鼠耳蜗基部位置的调谐曲线。 调谐曲线绘制了在耳蜗分区的给定位置产生固定响应水平所需的声压级（SPL）。 当声音刺激处于其特征频率时，所需声级最低。 基底膜和内耳毛细胞和外耳毛细胞在耳蜗分隔处的相同位置处的调谐曲线非常相似（相似的特征频率）。 (From Russell IJ, Kossl M, Murugasu E. A comparison between tone-evoked voltage responses of hair cells and basilar membrane displacements recorded in the basal turn of the guinea pig cochlea. In Manley GA, et al, eds: Advances in hearing research. Singapore: World Scientific; 1995:136-144.)


图-11. 直方图显示许多I型传入神经元在猫中记录的自发放电频率的分布。 自发放电率可用于将I型螺旋神经节细胞分为三类：高自发性（> 18峰值/秒），中等自发性（0.5至18峰值/秒）和低自发性（<0.5峰值/秒）。 (From Liberman MC. Auditory-nerve response from cats raised in a low-noise chamber. J Acoust Soc Am 1978;63[2]:442-455.)


图-12. 响应三个初级听觉神经元对特征频率的音调与不同的声压级（SPLs）在豚鼠。 具有高自发率（SR）的单个神经元显示低阈值和小动态范围。 相反，两个低自发神经元表现出更高的阈值和更大的动态范围。 (From Müller M, Robertson D. Shapes of rate-versus-level functions of primary auditory nerve fibres: test of the basilar membrane mechanical hypothesis. Hear Res 1991;57[1]:71-78.)


图-13. 从听觉脑干到听觉皮层的听觉处理上行通路的功能磁共振图像。 该图显示了在正常听力成年人的双侧声刺激过程中耳蜗核激活（在两侧背外侧脑干髓内交界处的激活区域），优势橄榄，下丘和听皮层。 AN，听觉神经; CN，颅神经; MOC，内侧橄榄耳蜗。 (Modified from Hawley ML, Melcher JR, Fullerton BC. Effects of sound bandwidth on fMRI activation in human auditory brainstem nuclei. Hear Res 2005;204[1-2]:101-110.)


图-14. 听觉传出通路。 A，镫骨肌反射通路图。只有通路激活的镫骨肌收缩在同侧的耳朵显示。呈现于同侧（黑色通路）或对侧耳朵（黄金通路）或两耳的强烈的低频声音或宽带噪声可激活同侧镫骨肌的收缩。通过耳蜗毛细胞转导听觉信号后，动作电位沿着听觉神经（AN）传播并激活位于腹侧耳蜗神经核（CN）中的未鉴定的中间神经元。 中间神经元直接或间接从耳蜗核投射到镫骨肌运动神经元（黑色和金色箭头）。中间神经元来自同侧或对侧CN突触镫骨运动神经元（黑色和金色终端）。源自镫骨肌运动神经的传出运动神经终止于镫骨肌。 B，内耳橄榄耳蜗（MOC）反射路径的图，其起始于耳中的声音并终止于耳蜗的外毛细胞。只显示MOC通路到一只耳朵，同侧耳蜗。声音激活Corti器的外部和内部毛细胞，从而产生对CN的投影。这些预测在MOC途径的中间神经元上突触，并且这些中间神经元被认为是在后腹蜗神经核中发现的多极细胞。跨越中线的CN项目中的MOC反射中间神经元终止于对侧MOC神经元（粗黑箭头）;这些MOC神经元被称为ipsi神经元并将轴突投射到同侧耳的外毛细胞（细黑线）。 MOC反射通路也通过耳朵对侧声音（黄金通路）而被激活，这引起穿过中线以支配对侧MOC神经元（星号）的投影。这些MOC神经元投射到同侧耳的外毛细胞。 (A, Modified from Lee DJ, de Venecia RK, Guinan JJ Jr, Brown MC. Central auditory pathways mediating the rat middle ear muscle reflexes. Anat Rec A Discov Mol Cell Evol Biol 2006;288:358-369. B, Modified from Brown MC, de Venecia RK, Guinan JJ Jr. Responses of medial olivocochlear neurons: specifying the central pathways of the medial olivocochlear reflex. Exp Brain Res 2003;153:491-498.)