整形外科解读：99-89 常见的先天性手畸形

手部和上肢的先天性异常是折磨新生儿最常见的疾病之一。由于各种各样的异常情况，累计发病率往往被低估。虽然由于方法学问题，报告的变异性以及个体疾病的种族差异，确切的发病率很难确定，但最常见的上肢先天性畸形多指，多指，以及指腹。为了进行这个讨论，重要的是要记住，大约95％的孕前纳秒是“正常的”。总的来说，在2000名新生儿中，合并的发生率估计约为1。在英格兰和威尔士，详细的以人口为基础的综合健康统计数据已经可以得到，在2,400名新生儿中，联合基因的发病率已经确定为1。多指标显示了相当大的种族差异，并且在许多非洲裔美国人中是自发性的。然而，如果一个假设在整个人群中具有相似的协同，凸性和多指标发病率，那么这三种先天性上肢异常的合并发生率将约为750个新生儿中的1个。

这使得先天性上肢异常的合并发生率与最常见的主要先天性异常 - 口面裂隙的发生率在相同的范围内，其发生率约为700个新生儿中的1个。 更复杂的先天性手异常不太频繁。 作为一个参考点，Apert综合征是较少发生的异常事件之一，约100,000例新生儿的近似发病率为1。 将这一发病率数字扩大到美国的出生率，每年有400万出生婴儿，预计每年仅有40名出生在美国的Apert综合症儿童出生。

用先天性的异常手段对孩子进行最佳管理是一项具有挑战性的任务。与成人患者不同，孩子不能有效地沟通或参加考试。手术治疗的计划必须与父母沟通。外科医生必须认识到，家庭负担工作时间，陪同孩子到医院和医院就诊，因此应该尽量在每次就诊时尽量提高临床进展。从几个角度来看，手术护理可能具有挑战性。必须具备适当的麻醉专业知识。当然，更复杂的手部异常中最具挑战性的一个方面是解剖结构可能并且通常是非典型的。在进行更复杂的先天性病例之前，对“正常”解剖结构的全面和彻底的了解是至关重要的。术后护理可能会受到不遵守规定的限制，无论是孩子还是他/她的家人。对术后敷料给予特别的关注和关注，因为它可能会脱落。尽管有这些考虑，对于手部外科医生来说，先天性手部异常的处理是最令人满意的体验之一。

针对生殖器手部畸形已经制定了详细的分类标准。 也许，最公认的综合分类是由国际手外科学会联合会（IFSSH）制定的。 IFSSH分类将先天性手异常分为七类：（1）形成失败; （2）分化失败; （3）多指; （4）过度生长; （5）发育不全; （6）羊膜带综合征; 和（7）广泛性骨骼综合症。这种分类的细节不在本章的范围内，但分类对于沟通的清晰性很有用。 本章的重点是诊断和管理手部常见的先天性异常。

检查

检查孩子的手需要一些特殊的考虑。检查是全面检查的一部分，包括躯干，头部和颈部，以及下肢。通常，手外科医生将首先认识到可能对儿童整体发育和发育产生重大影响的重要发现。检查包括从躯干到指尖的上肢所有部件的目录。应特别注意躯干和上肢的肌肉组织，以及相对于对侧的上肢大小。在整个上肢的全方位运动中仔细评估被动运动范围。通常情况下，这要求孩子以某种方式分心以完成详细的检查。尽管孩子可能无法遵循方向，但应仔细检查手和上肢是否存在指屈曲和伸展折痕。没有这些折痕表明没有运动，这可能是继发于关节，十次或神经肌肉异常。如果外科医生对手的神经支配程度有疑问，可将手浸入温水中10至15分钟以评估“假性运动活性”，表现为数字指尖上的皮肤起皱（图89.1 ）。这可以提供有关指神经支配和去神经支配的重要信息。


图 89.1.  正中神经损伤和指溃疡的患儿在手术后在温水中浸泡15分钟，在正中神经分布中缺乏假运动活动，表现出环和小指（假运动活动）的起皱。

手的胚胎学

在“正常”发育中，手“板”在宫内发育的第五周和第八周之间发展。手部发育很大程度上是由局部组织中生长因子浓度梯度引起的。手“板”在胎龄48天时通过细胞凋亡或程序性细胞死亡在脊之间形成五个脊。细胞凋亡的过程从远端开始并向近端进展。苏利克的一系列精美的显微照片已经阐明了这一过程（图89.2）。指分离完成了51天的宫内时代。在指分离的时候，脊线经历了间叶组织的进行性增殖，到孕龄56天时，指经历了分割和“触摸垫”的发展。手的外观大部分被定义为妊娠期生长48至56天。凋亡发生的失败导致合并症的发生。这种形态发生模式解释了拇指食指相对较低的发生率，因为已知第一条光线在手部区别的早期就分开了。

指畸形

Syndactyly来源于希腊语“syn” - 意思是“dactylos” - 意思是数字。如上所述，在2000名新生儿中，合并的发生率约为1。在女性中，男性和女性的联合发生率约为男性的两倍。受影响最大的网络空间是手中的长环网和脚中的第二三分之一脚趾网。长指环网络空间占所有合并情况的约50％，而无名指 - 小指指数合计约占30％，食指约10％，拇指食指融合相对较少，仅占所有合并案例的5％。大多数合并症病例作为孤立病例出现，但根据系列的不同，10％至40％的病例来源于家族。遗传遗传的所有模式都是基于系谱分析假设的，但最常见的模式似乎是具有不完全外显的常染色体显性遗传。联合是由许多方案分类的，但最直接的描述将联合分类归类为完整的（延伸通过指尖）或不完整的（仅部分沿着数字的长度延伸），以及简单的（仅软组织）或复杂的或关节融合）。


图 89.2.  （A-C）在48,51和56日龄胚胎手发育说明了指射线之间的细胞凋亡，光线分离和个体数字随着手指垫的发展而分化。 (Courtesy of Kathy Sulik, Ph.D., University of North Carolina.)

根据手内部位置的不同，可能会导致很少的功能障碍，或可能导致严重的生长障碍。由于成熟指长度的相似性，长指环参与的最常见的基本情况显示对生长的影响很小。相反，参与边界挖掘（环 - 小或长指数）可能会对生长产生重大影响，而罕见的拇指指数融合会导致严重的功能障碍和生长障碍。在发育方面，建立拇指在空间（皮层功能）和掌握位置的能力是在1岁时建立的，进一步提高3岁以下的技能。因此，在拇指指数融合的情况下，应在6个月以前完成分离。那些涉及边界数字的情况也需要环分离，因为长指数和环 - 小指的固有长度差异以及患病指的生长扰动的可能性。系链可能会导致较长指的角度变形。这些挖掘 - 它当然应该分开6至9个月的年龄。涉及骨融合的复杂综合症也应该在6-9个月大的时候分开，以防止生长不规律。在涉及多个指的综合复杂情况下，例如Apert综合症，存在一种治疗要求，即规划一系列操作，以便在生命早期完成数字分离。手术释放的时机应该认识到，维持上肢敷料保护手术部位可能在12-18个月后变得具有挑战性。

分离合并症的手术计划必须遵守手部手术的三个主要目标：（1）使患者能够将手和手指放置在空间中; （2）提供足够和敏感的皮肤覆盖; 和（3）提供令人满意的力量把握以及精确处理物体的能力。 在联合手术矫正中，观察到六个主要原则可以实现这些目标：（1）完全分离所有的骨和软组织; （2）最佳地保存神经和血液供应; （3）通过使用适当的皮瓣插入而不需要绷带，在趾间形成足够的网状空间; （4）在近端指间关节（PIP）关节上交指覆盖皮瓣; （5）发展适当的远端指骨和指尖; 和（6）使用穿孔全厚度移植物进行指表面重建以尽量减少二次挛缩的影响。

在分开指时，人们普遍认为，出于血管安全的原因，在任何给定的手术过程中只应该分开手指的一侧。所有的皮肤都必须精心保存和使用，但也必须认识到需要植皮，因为皮肤总是有一定的缺陷（图89.3）。必须创建用于网络空间表面重建的瓣，因为它提供了与移植相比在网络空间中的愈合和柔韧性方面的优越特征，所述移植保留用于覆盖多骨指骨的较短段。最广泛使用的技术之一是使用背部皮瓣，这是由印第安纳州整形外科医生Bauer，Tondra和Trusler首先描述的。背侧皮瓣设计为从掌骨头向PIP关节延伸三分之二的距离（图89.4A）。接下来，第二步是设计三角形皮瓣以覆盖PIP关节，并将手指外侧表面上的移植区域分解为更小的区域。如果背侧皮瓣基于尺骨指形，手掌皮瓣基于桡侧手指，则这些皮瓣提供更有利的美学效果。一旦设计了这些PIP皮瓣，就可以设计在手掌和背侧表面上向近侧和远侧延伸的相邻三角皮瓣（图89.4A）。如Buck-Gramcko所述（图89.4B），叉指皮瓣设计并从指尖隆起以形成股沟褶皱。然后背部皮瓣与联合克莱兰氏韧带的下层脂肪一起升高（图89.4C）。这些韧带通常提供侧向指皮肤与骨性指骨的连接点，但这些韧带在关节中是联合的。神经血管束位于这些联合韧带的掌侧。在抬起背侧腹板皮瓣后，远侧背侧皮瓣被切开并抬高。一旦这些背侧皮瓣升高，可以通过有限的钝器解剖分离联合Cleland韧带，将指神经血管束从联合韧带的手掌表面释放，并且用剪刀在直视下切割韧带。神经血管束被识别和保存。 Cleland韧带分裂后，将手掌皮瓣切开（图89.4D）。如果有血管远端分叉，应在血管分裂前应用微血管钳来评估指灌流。此时释放止血带以评估灌注情况，因此在止血带释放前应完成所有需要无血流场的步骤。如果没有血管远端分叉，可以做手掌皮肤切口，保留下面的神经血管束。神经可以如指示的那样直接“嘲笑”。在指分离之后，将皮瓣换位并缝合到位，确保插入物不太紧以限制灌注。如果发生这种情况，皮瓣凹陷，以改善灌注和更大面积将需要移植。目标是在网页空间和PIP接口上提供翻盖覆盖。皮瓣覆盖在PIP关节上可提供更加柔软的覆盖范围，避免大面积移植皮肤损伤（图89.4E，F）。可以制作模板，从适当的部位（腹股沟，下腹壁等）采集全厚度移植物。将移植物脱脂至真皮层，穿孔，然后缝合就位。中断的缝合线可以使血清和血液从移植物下方排出。适当的敷料是精心布置的，由纱（界面，Dermanet等）和凡士林组成，然后是载有矿脂的纱布（凡士林纱布或Xeroform纱布）和棉条。然后放置一个薄纱包裹或一个正式的绑定螺栓，以将网状空间敷料固定在位。接下来，执行指，手和肢体的固定。在婴儿中，这可以包括“软铸”或长臂投肘，保持弯曲90°以防止移位。应该理解，如果敷料变得脱落，则通常需要在普通麻醉下返回手术室以适当地替换敷料并将移植物损失的可能性降至最低。有效的固定对成功的移植“获取”和生存至关重要，而这对于手术的成功至关重要。由于手指瘢痕挛缩，移植物的损失可能导致网状空间的不连续移动。


图 89.3.  图表阐明了皮肤缺乏症的基础。


图 89.4.  分离的关节。 A.合并分离的标记。 B.背部皮瓣从背掌骨延伸至PIP关节的距离的三分之二被设计。 C.在PIP关节上绘制背部和手掌皮瓣。 D.绘制分离远端指骨的皮瓣，完成其他背侧和手掌皮瓣的设计。 E.案件结束时的外观。 F.换位皮瓣应避免如上图所示的大片移植，皮瓣覆盖PIP关节以获得灵活性，如下图所示。

Apert综合征：尖头畸形

综合治疗Apert综合症的手部异常现象超出了本章的范围。 Apert综合征由颅面部和手部异常组成，并且与成纤维细胞生长因子的细胞表面受体的紊乱有关（第23章）。 手部受累的程度各不相同，但已被分为三种类型：（1）I型产科医生或Spade手，其中四个手指融合且拇指大部分自由; （2）2型手套或勺子手，其中拇指通常通过简单的联合方式连接到拇指肿块; 和3型玫瑰花蕾或蹄手，其中拇指连接为拇指与手指团块的紧密骨质或软骨融合。 Apert是一个复杂的异常，具有异常的骨骼，神经，关节和肌腱，并且代表了基础光谱的严重结束。

指蹼畸形

指蹼畸形是波兰综合症的常见组成部分，这是一种罕见的手，上肢和胸壁畸形，在约25,000名新生儿中有1例出现。胸壁畸形包括缺少胸大肌的胸骨头，保留锁骨头。此外，还可能存在其他肋骨和肌肉异常。在女性中，发育不良或乳房发育不足。严重程度是可变的。手可以是相对正常的，但通常以缩短的发育不良指为特征，并且它们之间有软组织融合。拇指经常涉及并可能表现出合理性或受限制的第一网络空间。手术治疗这些指需要特殊考虑。首先，如果指是非常弱的，它们可能不稳定，分离可能不会产生显著，并且实际上可能是有害的，直到孩子稍微老化并且手进一步增长。其次，指神经血管束可能会向远端分裂，这在手术计划中必须考虑到。最后，这些考虑因素通常不适用于第一个网络空间合并/限制的网络，因此这种手术应该早些时候发布并重新出现。

多指畸形

多指综合征或额外指的出现是手部最常见的先天性异常之一，约1,000个新生儿的发病率。 多指可发生在手的桡侧（前轴），涉及拇指重叠，中央多指涉及任何中央三条射线，或多指涉及手尺侧（多指多姿）。

根据Wassel分类系统对前轴多指或拇指重复进行分类。在这个系统中，复制的数量对应于复制的轴向等级。 I型瓦斯型复制涉及远端指骨（图89.5）;一个瓦斯II型分类涉及指间关节和远端指骨;一个III型瓦塞式病毒涉及近端和远端指骨; IV型瓦斯型包括在掌指关节（MCP）关节水平和近端和远端指骨处重复，V型涉及在掌骨水平和近端和远端指骨处重复;并且VI型拇指具有两个分开的掌骨与关节指骨 - 瓦塞尔偶数涉及关节处的重复，并且奇数涉及在关节骨，肌腱或骨骺处的重复。大多数拇指重复是对称的，并且在这些情况下，外科医生通常会尝试并保持尺骨拇指，从而保持稳定的尺侧副韧带以夹紧食指。


图 89.5.  复拇指畸形手术分类系统。

关于保留哪位数字的决定也必须考虑屈肌和伸肌系统的完整性，因为这可能会改变决定。手术也可能涉及肌腱和肌肉肌力调整。在大多数手术矫正的情况下，桡侧副韧带保持在基于近侧的骨膜瓣上，并固定在保留的尺骨远端段的径向部分。在瓦斯IV型或更高级别的重复中，鱼际肌肉组织向前推进并附着在近节指骨的桡侧。在Wassel IV水平的一些重复病例中，可能存在多发性腓骨外翻畸形，伸肌和屈肌腱融合在保留的尺骨拇指的桡侧，需要释放和重新排列这些腱以获得最佳功能。外科医生必须意识到这种可能性，并仔细检查屈指和伸肌腱的解剖结构，然后去除指头。如前所述，在决定消融哪个指之前，建立屈肌和伸肌系统的完整性至关重要。

中心多指反射比前轴或后轴不规则性要少得多，而且最复杂。 参与可能发生在指骨或掌骨水平。 频繁去除重复需要准确界定关节功能，伸肌腱，屈肌腱，以及内固肌和肌腱，以确定哪些数字应该保留。 在所有这些情况下，手术治疗必须仔细计划和执行以最大限度地发挥功能。

后轴多指示显著的种族变异。在非洲裔美国人中，这是常见的，并且通常作为常染色体显性特征传播。相反，在高加索人中，这种情况要少得多，应该强烈考虑正式的遗传咨询。后轴多指性分为两大类：A型，具有广泛的附着和倾向于相关的异常;和B型，有一根细长的柄。 A型异常更常与其他先天性异常相关，包括Laurence-Moon-Biedl综合征，应考虑适当的诊断筛查。 B型多发性较少与这些异常相关。有人主张B型畸形简单结扎，但这必然导致存在一个“结核”，仍然在第五位的尺骨方面。另外一个问题是，在尝试尽可能靠近手指“下沉”结扎物时尽量减少指残余物以最小化“结块”的突出性，这是司空见惯的。这可能会导致保留适当的指神经指到结扎，从而创造一个神经瘤和感觉损失分布在第五指的尺侧。一种更加谨慎的方法是在助手的帮助下通过放大镜下的椭圆切口简单地在苗圃中的局部疗法中切除额外的指。神经血管束可以容易地分离并直接结扎。 A型不规则通常可以以类似的直接方式进行处理，但常常需要在止血带和麻醉支持的手术室进行有限的设置。

曲屈指

Camptodyyly描述指显示数字在手掌背平面上的偏离，通常表现为屈曲畸形。 这种非创伤性疾病经常影响环和小指，典型的发现是PIP关节弯曲和MCP关节过度伸展。 大多数病例发生在生命的第一年，但有一小部分患者主要由女性组成，青春期可能存在营养不良的情况。 大约三分之二的病例发生在双边。 该障碍无症状且无痛。 大多数轻微病例被父母和孩子忽视，因此，由于漏报，确切发病率难以确定。 有些病例可能发展成PIP关节的中度至重度屈曲畸形。

Camptodyyly是指手指的姿势或位置，并不意味着诊断或发病。虽然许多病例偶尔发生，但这种疾病可以以常染色体显性方式传播，也可能是其他综合征的表现，如13三体，眼 - 指综合征，口面指综合征，Aarskog综合征和脑肾综合征。这种畸形的病因归因于异常关节结构，PIP水平伸肌机制松弛，A1滑轮异常筋膜带，异常屈肌腱，异常的蚓状肌肌肉和/或异常内在肌肉。如Smith和卡普兰所指出的，“实际上在手指的根部每结构已经被认为是一个变形的因素”。最常见的异常包括所述指浅屈肌腱的异常蚓状肌或不存在或异常（ FDS）肌腱。 McFarlane等人Kay报告他们100％的病例都有蚓状肌肌肉异常。

Camptodactyly治疗包括大多数情况下的非手术治疗。 非手术治疗包括家庭伸展运动和夹板。 拉伸PIP关节应每天进行两到三次，注意将背侧指向的力量传递给中节指骨而不是远节指骨。 否则，可能导致DIP超延伸畸形。 伸展运动补充了夹板。 夹板应由每晚至少8小时的前臂夹板组成，并延长至每天23小时。 如果6〜12个月的伸展和夹板后畸形仍然存在，考虑中度至严重患者（> 30°PIP屈曲畸形）的手术治疗。

手术探查应该关注Lumbrical和FDS肌肉腱系统。通过任何经典程序，包括Zancolli套索程序，掌侧板紧固程序和/或肌腱转移，可以获得MCP关节的防止过度伸展的稳定性。 FDS肌腱可以进行解痉，Z延长或甚至释放。由于潜在病因的分布广泛，结果差异很大并不奇怪。 Engber和Flatt报道，他们的病例中有80％表现出畸形进展，只有20％的病例表现出非手术治疗的改善，只有三分之一的手术病人表现出改善。 Siegert等人报道，只有18％的轻、中度挛缩患者（挛缩小于60°）在手术中有改善，而非手术治疗则有2/3改善。一般而言，如果挛缩小于30°，许多外科医生不会推荐手术治疗，如果更严重，只有在非手术治疗失败的选择性病例中才考虑手术治疗。

指弯曲

Clinodactyly描述在手的桡尺尺范围内显示先天性偏差的指。大多数情况下，小手指在中间指骨的水平面上沿径向偏离。临床指征可以偶尔发生，以具有可变外显率的常染色体显性特征遗传，或者与几种综合征相关，包括染色体异常。当作为常染色体显性特征遗传时，该病常常是双侧性的。指骨通常由指骨的大多或小多角骨，最常见的是中节指骨引起，但所有骨骼和手部的所有光线都可能受累，包括拇指。这种常称为“三角趾”的梯形骨造成了指间关节与关节表面的正常平行定向的偏差，导致尺骨 - 桡骨平面的偏差。在一些情况下，偏差是由纵向括弧的骨骺引起的，其中骨折或生长板不规则地形成并跨越方阵的轴向长度。在这些情况下，增长往往会导致进展性畸形，并且通常需要手术矫正以预防功能缺陷。

临床指诊常常伴有轻微的功能障碍。 指轻微偏差（<10°至15°）甚至可以被认为是在“正常”的范围内。实际上，儿童和父母经常不会注意到临床指导，特别是在遗传病例中。 当畸形更严重时，会导致功能障碍或明显的美学畸形。 在这些情况下，考虑通过矫正骨切开术进行修复。 在骨碎片足够大以允许准确控制，定位和稳定的年龄，矫正截骨术应该被采用。 在许多情况下，手术必须推迟到10至12岁的孩子，以便进行充分的技术控制。 在纵向括弧骨骺的情况下，必须破坏肌肉组织并插入组织以防止愈合。 这可以并且通常应该在更早的时候进行以防止进行性畸形。

限制第一网络空间

柔和柔软的第一个网络空间对拇指定位和功能至关重要。尽管第一个网络空间很少涉及真正的关节（仅有少于5％的联合案例），但由于第一个网络空间变窄，拇指的运动可能受到限制。在这些情况下，拇指和食指之间的缩小的距离可以限制拇指运动，并且有效地减小了手的“跨度”。掌握较大物体的有效性是有限的。在正常情况下，根据MCP水平截肢，拇指贡献手总功能的大约40％（AMA指导对永久性损伤）。在手部受到其他相关先天性异常的限制后，拇指对手部功能的贡献程度可能会更大。成人拇指的正常活动范围是50°的桡骨外展，8厘米的外展（从长指到拇指手掌尖直接相对测量）和8厘米的内收（从拇指尖测量到MCP小指关节）。如果角间角小于40°，则内收合约被认为是重要的。

第一个网页空间的发布取决于约束的严重程度。 在许多情况下，缺陷只涉及皮肤和皮下组织。 已经针对这种情况描述了许多技术。 所有使用本地或远程皮瓣，而不是皮肤移植，以允许第一个网络空间的柔性重铺，并创建一个天然的U形网（而不是一个陡峭的V形网）。 出于这个原因，双z-塑性比一个大的z-成形更受欢迎。 三种主要技术包括四瓣z型成形术，双z型成形术和双重对置z型成形术（图89.6）。 这些都是可靠的技术，所选择的手术在很大程度上取决于外科医生的偏好。 在腹板较大的扩张中，可能需要可选的重建，例如背部旋转皮瓣。 至关重要的是，网状空间所获得的释放程度不会被皮肤的非等同表面积或紧密封闭所影响。

在某些情况下，额外的深层结构可能需要释放。 根据皮瓣的设计和标高，评估运动程度。 如果网络空间保持不变，那么肌肉筋膜的投放就会投射到脚趾甲肌和第一背侧骨间肌。 如果仍没有获得足够的增益，则继续进行释放，例如从第一掌骨中部分释放第一背侧骨间肌的起源。 必须非常小心以避免伤害指神经血管束和拇内收肌，因为这对抓握是至关重要的。 在释放和第一次网络空间重铺之后，在愈合期间交叉固定第一和第二掌骨以保持宽度的增加有时是有益的。


图 89.6.&#8194; 用（A）双Z形成或（B）双反Z形成形治疗受限的第一网络空间。

桡侧柱（前轴）异常

手的前轴（桡骨）侧的异常从神经肌肉单元成熟的相对正常延迟变化到桡骨和拇指的发育不全。 拇指对手部功能非常重要（如前所述，手部功能的40％），对这些不规则性的基本理解是必不可少的。

当拇指保持在屈曲位置时，会出现这些异常的一个频谱。 这可能是由于桡动脉神经肌肉单元，“触发”拇指或“扣紧”拇指的成熟延迟造成的。 这些有时很难区分。 在许多儿童中，大拇指长伸肌会经历延迟成熟，并且拇指伸展无力或缺乏，导致拇指内收和屈曲。 屈曲通常在MCP关节处。 当拇指外展时，可以防止继发性改变，并且拇指延伸正常。 以前臂为基础的夹板每天23小时使用，直到发生成熟。 然而，这些儿童需要密切随访，因为这些发现可能表明需要手术干预的先天紧握拇指。

在“触发”拇指中，拇指通常保持在指间关节的屈曲位置，患者不能使其伸直。一旦拇指弯曲，小孩通常将其保持在这个位置，大概是因为拇指触发产生的感觉是不舒服的。不常见的是，尽管拇指手掌表面存在挠曲折痕，拇指仍保持伸展状态，在指间关节处无法弯曲。在这两种情况下，屈肌腱中的结节通常可触及拇指的手掌表面。治疗以这种疾病经常自然消退的事实为指导。对于手术的考虑通常会推迟到孩子9到12个月大时才允许自动解决。已显示夹板效益不一致。如果触发拇指持续，则通过拇指近侧屈曲折痕水平处的横向切口小心地进行手术。外科医生必须小心翼翼地避免神经血管束，它们位于拇指手掌表面的中央，而不是翅膀。在识别出这些神经后，沿着径向小心地释放A1滑车。在伤口闭合之前应该证明拇指不受限制地完全游动。

如果拇指在MCP关节处保持在弯曲位置，则这表示称为扣紧拇指的更复杂的问题。 先天紧握的拇指可分为两个亚型：柔顺和复杂。 软性亚型只有伸肌机制的缺陷，而复合型也会有不同程度的MCP紧张，伴有严重的皮肤缺陷，侧副韧带异常，肌肉发育不良和拇指屈肌紧张 长臂肌腱单位。 “复杂”类型的紧握拇指经常与其他异常相关，包括Freeman-Sheldon综合征（也称为呼吸面部畸形或颅踝关节发育不良），并且经常出现在双侧。 紧握拇指的初始治疗包括用拇指用前臂为基础的夹板，并将手腕置于中立位置。

桡侧球棒手/拇指发育不良

纵向桡骨缺陷或径向球杆手由桡骨不足或缺失引起，发病率在30,000至1万分之1之间。认为这种疾病是由宫内发育的第四至第七周期间对顶端外胚层脊的破坏引起的。拇指缺失或发育不全几乎总是存在一定程度，桡骨是发育不良或缺失，桡动脉通常不存在。舟状肌常不存在，桡侧肌肉常缺乏或发育不良（桡侧伸肌，桡侧腕伸肌，桡侧腕屈肌腱，肱桡肌和跖肌）。该DIS-顺序与其他疾病，包括范可尼贫血，血小板减少症不存在桡骨综合征，VATER综合征（椎骨，肛门闭锁/肛门闭锁，气管食管瘘，食管闭锁和肾缺陷），或Holt-Oram症候群（相关联的相关联的心脏异常）。研究所有桡骨缺损患者是否存在这些疾病。通过对腕部的运动练习的范围以及在远端尺骨上伸展腕部以及伴随着一系列的夹板来提供桡骨杆手的初始管理。在严重的情况下，可能需要使用外部干扰器。一旦手腕柔软并与远端尺骨对齐，手腕通过切除桡骨纤维支架并在手腕水平重新绷紧肌肉腱索结构而“集中”在远端尺骨上。

拇指发育不全几乎总是存在一定程度的桡骨球杆手/纵向射线不足，但拇指发育不良可能存在没有异常桡骨。发育不全的拇指按照Blauth分类系统进行分类，该分类系统表征了拇指大小，鱼际肌肉组织，腹板空间以及腕掌关节关节稳定性。这种表征对定义治疗方案很重要。一般来说，对于腕掌关节不稳定的患儿（Blauth IIIB）或拇指发育不良程度较高的患者，大多数外科医生建议去除拇指肿瘤和多发性肿块，即将食指转移到适当的位置一个拇指。在手术过程中，指掌骨被截断，食指旋转到相对位置，肌腱转移到伸肌机制以协助拇指内收，外展和伸展。重要的是要注意，新的拇指不具有“拇指”的所有特征，但应该允许反对和掌握，功能不可能在所有指共面时发生。

收缩环综合症

缩窄环综合征也称为羊膜带综合征，是一种众所周知的病症，其影响四肢的频率比影响病人的频率要高得多。这种疾病是散发性的，并且不是遗传性的，结果可以从轻微到严重不等，整体发生率为1.5万分之一。该病的病因已广泛争论，一些专家认为这种疾病是由中胚层组织的“内在缺陷”引起的，这些缺陷导致四肢特征性环，而现在大多数人认为这是由“外部力“。这种外力被广泛认为是一种细丝或”羊膜带“，它围绕和压缩胎儿的各个部位，并导致出生时出现的特征性异常。这种病因得到了相邻指之间存在的直线的支持，发现丝状结构缠绕在许多受到影响的肢体上，这些肢体在出生后“解开”，并且末端并指发生 - 其中指在发育过程中的某一点分开在该频带的位置明显的复发，并且在融合部位的近端存在流行性窦道。缩窄环可通过皮肤和皮下组织向下延伸至骨骼，并可导致局部缺血（图89.7），神经缺陷或截肢。在那些受到肢体或指损失的情况下，该部位的减压是手术的紧急情况。大多数外科医生倾向于使用基于z型成形术的技术来释放这些区域，并且倾向于在一个阶段仅减轻患肢的一半周长。 Buck -Gramcko报道使用单级释放没有并发症，但大多数外科医生更喜欢两级方法。

先天性肿瘤病症

先天性手部畸形中的肿瘤明显不同于成年人。 总的来说，绝大多数这些肿瘤是良性的。 血管瘤和血管畸形占所有此类病例的50％以上。 淋巴管瘤也会出现孤立的上肢受累。 另外，可发生特定于该年龄组的结缔组织病症 - 青少年侵袭性纤维瘤病和婴儿指纤维瘤病，这两者都可能有问题治疗并且容易复发。 像软骨瘤这样的软骨瘤可以孤立存在或作为多发性软骨瘤存在，作为罕见OIlier病变或罕见Mafucci综合征的一部分。 神经纤维瘤也可发生于上肢，需要评估以排除神经纤维瘤病-1（Nf-1）（第28章）的发生，并且可能需要根据患儿的症状进行切除。

血管

上肢血管性病变包括颅神经瘤和血管畸形（第21章）。血管瘤是最常见的婴儿期肿瘤，并且绝大多数都是良性的。恶性血管肿瘤占报道系列的不到2％。 Mulliken和Young描述了一种分类系统，Upton将这种分类系统扩展到了上肢，并对上肢病变的处理提供了重要见解。血管瘤可能在出生时出现，或在出生后不久出现，并且在生命的前6个月中经历特征性的快速增殖期生长期。它们主要发生在女性身上。血管瘤占上肢血管异常的一半以上，并且他们的表现与身体其他部位一样。在快速生长阶段，多达30％的病变会溃烂并出血。血管瘤经过6至12个月的增长后达到高原期，然后经历复原。百分之五十的血管瘤由5岁开始渐渐缩小，9岁时增加到90％（鲍尔的标准）。如果病变出现症状或溃疡，用类固醇治疗可能有用（口服泼尼松2-4 mg / kg / d，持续4-6周或直接病灶内注射曲安西龙）。血管瘤在某些情况下可能需要切除。退化后，可能需要清除残留的人体组织和“皱纹纸”皮肤。血管畸形在出生时总是存在，并且没有性偏好。血管畸形进一步表征为毛细血管畸形，静脉畸形，淋巴管畸形，淋巴 - 静脉畸形和动静脉畸形。诊断通常是通过仔细的体格检查。一般来说，诊断性影像检查不是常规的，当计划进行治疗性干预时，应该保留用于更复杂的病变。毛细血管畸形或葡萄酒色斑常常用激光成功治疗。在一些情况下，涉及更深的结构并且存在骨骼和软组织的肥大。静脉畸形是最常见的血管畸形类型，其特征为弥漫性累及，但往往遵循确定的解剖组织平面。静脉畸形可能与过度生长和其他综合征有关（Klippel -Trenaunay或Parkes Weber）。当需要时，磁共振成像扫描提供了极好的解剖细节。治疗可以提供压缩服装，直接注射硬化剂治疗，或者如果患者由于肿块效应而出现症状，则应进行手术切除。如果决定手术，重要的是要尽可能多地去除病变，因为第一次手术通常提供最好的解剖细节，对于上肢手术至关重要。同样，淋巴管和淋巴管畸形常常用压缩进行治疗。必须严格注意感染的可能性，因为感染会引起肿胀恶化，这可能是不可逆转的。 β-溶血性链球菌是常见的侵袭性药物，如果患者怀疑感染，则给予患者家属青霉素处方。这些病变也通过切除得到改善，与静脉畸形类似，由于未受瘢痕组织影响的解剖结构清晰，初次手术是进行近全切或全切除最有利的时间。动静脉畸形占主要转诊中心血管异常的不到5％。然而，它们的特点是快速流动并代表了困难的管理问题。 Upton根据瘘管形成的程度对这些病变进行了分类：A型 - 在循环动脉侧分离的单个或多个动静脉瘘，动脉瘤或扩张; B型微血管瘘或孤立到单一轴向动脉的微笑瘘管; C型弥漫性动静脉畸形和多发性动静脉瘘弥漫性出现在上肢。管理通常是通过栓塞术后手术，但可能需要反复尝试，C型病变的预后有限，超过一半需要截肢。


图 89.7.&#8194; （A）在手术显微镜下进行两个手指半圆形手术释放Z型塑形并显示改善灌注（B）的缺血性拇指和无名指（A）的早产儿缩窄环综合征。

结缔组织

婴儿指纤维瘤或Reye氏瘤可能以单个结节或手指和脚趾上的多个病灶出现。 病变的特征是手指和脚趾伸肌表面光滑的圆顶状结节，80％的时间出现在生命的第一年。 指示保守治疗，但如果出现畸形或功能问题，则说明手术。 手术是治疗的选择，但复发率高达60％已被注意到，因此该病变也被称为复发性指纤维瘤。 如果病变再次出现，则应以非伤害性方式进行广泛切除。

青少年侵袭性纤维瘤病，或硬纤维瘤，起因于结缔组织或肌肉。 它可以发展早在1个月的年龄，但平均发病年龄是第三个十年。 病灶表现为无痛性肿块，大约5％的病变出现在手部缓慢生长的无痛病灶中。 这种肿瘤是良性的，但有侵入性，复发率高达73％。 复发率较低，边缘负值，但高达90％，边缘正值，可在切除后3个月内复发。

神经组织

在儿童中，神经纤维瘤可能作为孤立的实体存在，或作为Nf-1的一部分存在（第28章）。 Nf-1是相对常见的，仅在美国就有100,000多例，发病率为1 / 4,000，并且作为常染色体显性遗传被遗传传染。神经纤维瘤发生在五种主要类型中：局部皮肤神经纤维瘤，弥漫性皮肤神经纤维瘤，局限性神经纤维瘤，局部神经纤维瘤，丛状神经纤维瘤或巨块软组织神经纤维瘤。局部神经纤维瘤是最常见的神经纤维瘤类型，可以是单个或多个，并且通常是生长缓慢的病变，其在生命中的突出增加。弥漫性皮肤神经纤维瘤呈现为软且可压缩的皮肤和皮下组织增大的斑块样增厚。局部神经纤维瘤是总体上神经纤维瘤的第二大共同类型，但最常见的类型在上肢占85％的病例，并且代表周围神经的梭形增大。

丛状神经纤维瘤对于Nf-1实际上是独特的，发生为神经鞘细胞沿着神经长度的生长，并且可以与软组织肥大和邻近组织的破坏或压缩相关联。 大量的神经纤维瘤，以前称为象皮神经纤维瘤，在Nf-1中罕见，在上肢罕见。

尽管一生中可能发生恶性变性的可能性高于以前所认为的，但小儿神经纤维瘤病的手术治疗几乎总是基于平衡肿瘤切除/切除的益处与感觉或运动的潜在损失之间的平衡功能。 如果有Nf-1的话，孩子的另一个主要考虑因素就是Nf-1的诊断。 这必须基于这种诊断对常染色体显性遗传传染的影响和患病个体中恶性变性的较高发病率来考虑和评估。

尽管Nf-1基因定位于17号染色体长臂的11.2带，但Nf-1的诊断依据六项美国国立卫生研究院标准 (six or more café-au -lait spots, two or more neurofibromas, axillary or inguinal freckling, two or more Lisch nodules, optic glioma, a distinctive osseous lesion [e.g., sphenoid wing -dysplasia], and/or a first-degree relative with Nf-1).

骨骼

软骨瘤是手中最常见的骨骼肿瘤，并且这些肿瘤是良性的（第86章）。 它们通常作为单一的孤立病变出现，可以用于治愈和愈合，有无植骨。 很少，它们可能是多发性的，可能与Ollier病有关，这种病很少见，病变会持续增长直至成熟，或者Mafucci's综合征很罕见，并且患者也有多发性血管瘤。 恶性变性的可能性出现在这两种疾病中（大约三分之一），并且常伴有疼痛的发作。 这两组患者都必须临床和影像学检查。

概要

先天性手外科手术是手术最具挑战性的方面之一。 手外科医生经常面临显着异常的解剖结构，经常受到患者遵守治疗方案的能力以及麻醉和手术风险的潜力的限制。 然而，在功能有限或非功能性的情况下提供功能，并且能够在整个生命周期内为个体提供这种功能的能力是所有手术中最令人满意的。 成功管理的“影响因素”为患病儿童带来了生命的回报。