整形外科解读：99-86 手部肿瘤

在本章中，我们将讨论上肢肿瘤的管理，包括软组织的管理。

一般肿瘤

手术活检切口应该沿着肢体的长轴纵向定位（图86.1A-C），如果需要，可以促进随后的摘除。 切口不应横向取向（图86.1D）。 历史教导建议在止血带充气前避免手臂放血，以避免肿瘤细胞的扩散; 然而，没有研究证实这确实发生。

应将所有取出的组织送去进行病理评估。 活检应该包括一部分肿瘤以及一些周围的正常组织，尽管这并不总是实用的。 诊断确定后，外科医生计划在一段或多段手术中切除合适的切缘。 大多数肿瘤切除伤口可以临时用皮肤移植物或皮肤替代物封闭，同时等待边缘的病理检查。 如果深部切除后肌腱或骨骼暴露，在确认清晰的边界后，可能需要更复杂的组织重排或游离组织转移。

骨和软组织肿瘤

一般

手部恶性肿瘤很少见，常导致治疗延迟。 如果怀疑有恶性诊断，可进行组织活检以确定诊断，评估分级和临床行为，并分期肿瘤。


图 86.1.  切除活检的方向。 （A-C）垂直方式切除手部病变的正确方向。
                                                                                
表 86 . 1                                                                                                                        
良性骨肿瘤的手术阶段3.4                                                      


组织学分级和手术分期

与皮肤癌不同，手部骨肿瘤的分期考虑了组织学分级（G）（表86.1）。 最常用的分类如下：

G0: 良性
G1: 低等级，细胞少，基质多，坏死少，成熟细胞，每个高倍视野少于5个有丝分裂
G2: 高等级，许多细胞，基质少，坏死，未成熟细胞，每个高倍视野有10多个有丝分裂

良性骨性软组织肿瘤

一般。 手部和前臂的良性骨肿瘤通常无症状，生长缓慢，并且不需要外科干预。 如果这些病变扩大，变得有症状，或者似乎有侵袭性亚型，但是需要进行活检。

神经节和粘液囊肿。神经节囊肿是上肢最常见的软组织肿块，并且与下面的关节囊或肌腱鞘相连的界限很好，粘液充满病变。神经节最常见于30至40岁的患者，在女性中更常见。有10％的病例存在创伤史。最常见的解剖部位是手背，其代表60％至70％的上肢神经节。有时称为囊状囊肿，这些病变推测起源于伸肌带状韧带，通常位于第二和第四伸肌间隙舟月韧带之上（图86.2A-C）。应在止血带控制下切除背侧神经节囊肿。在肿瘤周围切除一个横向椭圆，试图避免它的穿孔。然而，如果囊肿较大，当解剖变得难以促进囊袋茎连续切除背侧腕囊时，囊肿可被刺破。在手术切除囊肿期间，可以观察伸肌腱并径向缩小，以避免损伤它们。还应特别小心解剖腕部的桡侧边界上的囊肿，以避免桡神经的感觉分支，它可以直接在囊肿上（图86.2C）。

手掌腕部的神经节囊肿通常位于桡动脉和屈肌桡侧之间，直接位于桡骨远端或舟状结节。这些囊肿起源于桡腕关节韧带或舟大多角关节。应通过艾伦试验评估桡动脉和尺神经动脉通畅情况。囊肿与桡动脉密切相连，可能在解剖时受伤。桡动脉应该从囊肿上剥下来，可以穿刺以方便取出。 掌神经节以类似于背神经节的方式切除;然而，切口被设计成允许神经血管束的可视化。为了防止所有神经节的复发，有必要除去。位于远端指间关节（DIP）关节的神经节称为粘液囊肿。老年患者通常会出现粘液囊肿，并且会导致上覆皮肤或指甲凹陷处囊肿压力减弱（图86.3A和B）。患者经常说这些病变突然出现或在几个月的过程中出现。囊肿也可能因活动和溃疡而消退或扩大。骨关节炎总是在这些患者的下面的关节中看到。吸入可缓解症状;但这很少提供长期解决方案。囊肿可以通过V形切口以切除皮瓣或旋转推进皮瓣为中心在侧向DIP关节上切除。最近的研究表明，类似的结果以DIP接头为中心的横向切口。切除关节囊的骨赘和受累部分​​以防止复发。

肌腱鞘巨细胞瘤。 腱鞘或良性纤维组织细胞瘤的巨细胞瘤代表手中第二种最常见的软组织肿块。 这些病变被认为代表反应过程，因此不具有单细胞类型的起源。 临床上，腱鞘的巨细胞肿瘤呈现为坚硬的无痛结节，与腱鞘接近或粘连。 这些良性肿瘤也可以在腱鞘内发现，并可引发触发。 这些病变最常见的部位是中指，食指和拇指，这些病变严重呈黄色或棕褐色（图86.4A和B）。 从组织学角度看，大量的组织细胞没有有丝分裂。 推荐的治疗方法是手术切除肿瘤及其柄。 当存在于指骨中时，指神经的充分暴露和可视化是必要的。 尽管完全切除，但3年后这些肿瘤的复发率已显示为13％。

表皮包涵囊肿。 表皮包涵体囊肿是手中第三大常见肿瘤。 手掌和指尖是最常受到影响的区域，这些群体在职业易受常见穿透性手部伤害的个体中更为常见。 这些损伤被认为是在穿透创伤后在真皮中植入表皮细胞后形成的。 表皮包涵体囊肿是缓慢生长的，坚硬的，圆形的，无牵连的肿块附着在覆盖着皮肤上，充满了蛋白质，胆固醇和脂肪。 完全切除是必要的，以防止复发。

Glomus肿瘤。 血管球体是真皮内的动静脉吻合术，调节血管流动以控制指尖处的温度。 血管球瘤是这种血管球体的良性增殖。 患有疼痛的皮下和甲下结节的患者对寒冷过敏。 Glomus肿瘤也可以表现为甲状腺蓝色变色，伴有或不伴有甲板变化。 可以通过磁共振成像（MRI）对T2加权像进行放射学诊断。 血管球瘤的治疗选择目前是手术切除，通过超声方法，已被证明可提供低复发率和罕见的指甲畸形。


图 86.2.  背手腕神经节囊肿去除。 A.背尺神经节囊肿见于尺骨背侧手腕。 B.在神经节上形成横向切口，使神经节与周围组织分离，注意不要损伤上面的表面桡神经感觉神经（箭头）。 C.去除神经节后，在蓝色背景上可以看到表面的桡神经感觉神经。

骨样骨瘤。 骨样骨瘤是在手指，手腕或桡骨远端发现的良性骨肿瘤。 经典的介绍是夜间疼痛，肿胀和柔软，可以通过阿司匹林缓解。 普通X光片上有一个小的X线透视病变，伴有硬化边缘。 如果不治疗，这种肿瘤可能会解决，但可能需要几年的时间。 如果采用非手术管理，阿司匹林是用于治疗疼痛。 最近，射频消融已成为手腕近端骨样骨瘤的流行。 由于这些肿瘤与手部神经结构的接近，因此不建议在手腕远端射频消融。 手术治疗包括边缘切除，或刮除术和骨移植。 临床病史将这种肿瘤与组织学上相同的成骨细胞瘤区分开来。 此外，骨样骨瘤更常见于皮质，髓质或骨膜下，而成骨细胞瘤通常为髓质。

骨软骨瘤。 尽管是一般骨骼的常见肿瘤，但骨软骨瘤在上肢极为罕见。 骨软骨瘤起源于肌腱插入的部位或区域。 尽管手部罕见，但它们在生命的第二至第三个十年中最常见于近端基线的远侧面。 临床上，骨软骨瘤导致覆盖的皮肤突出，并且可能机械地抑制运动的范围，以及引起痉挛，刺激和破裂。 从影像学上看，它们表现为骨性外生骨疣，在组织学上它们表现出与附睾中所见相似的良性软骨帽。 这些病变可以不受干扰，但如果功能衰弱，建议切除并治愈。 虽然恶性转化的可能性存在于一般骨骼中，但这种恶化尚未见报道。


图 86.3.  粘液囊肿。 A.在中指DIP接头上可见粘液囊肿。 绘制手术切口和随后的旋转瓣。 B.手术后三周观察手术切除并旋转皮瓣闭合后的粘液囊肿。

骨巨细胞瘤。 骨巨细胞瘤是一种可能转移的良性肿瘤。 它最常见于远端桡骨干骺端。 尽管手部罕见，但是是受影响最常见的腕骨。 患者通常会在第三个十年中出现疼痛和肿胀。 在射线照片上，这些病变是放射性透亮的，在病变内没有骨形成或钙化。 这些病变还会引起皮质骨变薄，并可能侵犯关节表面。 Campanacci等人描述了更精确的射线照相术分类：

Grade I:        边缘良好，完整的皮层
Grade II:        明确的，变薄的扩张皮层
Grade III: Nondiscrete边界凸入软组织并缺乏反应性骨的壳

组织学上，这些肿瘤表现出可见于侵犯局部肌肉的单基质细胞（图86.5A）。霍尔马克巨细胞具有类似于基质细胞的核（图86.5B）。尽管性质良好，但由于可能转移至肺部，所以推荐进行胸部CT（CT）评估。如果需要更大的切除术（图86.6A和B），可以设计未来切口方向的可疑肿瘤活检组织。鉴于罕见的疾病，精确的治疗方案难以比较。一般来说，较小的孤立肿瘤采用刮除术和植骨治疗。包括广泛切除或截肢在内的更积极的治疗被保留用于手的大型巨细胞肿瘤。在远端桡骨上，推荐刮和同种异体移植刮除粘连。作者主张整块切除，然后用腓骨皮瓣重建。如果存在于腕骨远端，则治疗包括广泛切除且腕关节融合受限，而近端行病变需要近端行排列性人工晶体植入术。桡骨干巨细胞瘤应整块切除，并伴有非血管化或血管化骨移植重建。一个游离的腓骨骨皮瓣提供了一个理想的骨和软组织复合瓣来重建这种缺陷（图86.7A-H）。


图 86.4.  腱鞘巨细胞瘤的切除。 A.中指屈肌腱上的腱鞘巨细胞瘤。 B.切除显示其黄色，棕褐色外观的巨细胞瘤。


图 86.5.  巨细胞瘤组织学。 A.与正常肌肉相邻的巨细胞肿瘤。 黑色箭头指向肿瘤。 蓝色箭头指向肌肉。 B.具有指向巨细胞核的黑色箭头的巨细胞的高倍视图。

内生软骨瘤。 软骨瘤是手中骨头最常见的原发性骨肿瘤。 研究表明，手中有35％的软骨瘤，占手部骨肿瘤的90％。 这种损害发生在所有年龄段; 然而，它们在人生的第四个十年中最常见。 软骨瘤最常出现在近节指骨，其次是掌骨，中节骨和腕骨。 表现为多发性黄褐斑的患者应该怀疑患有奥利尔病或多发性软骨瘤病。 这是一种罕见的非遗传性骨疾病，患者患有多发性软骨瘤，多发于长骨干或短管状骨干的干骺端和骨干。 虽然软骨瘤可以双侧出现，但奥利埃病通常会单方面出现。

软骨膜被认为是良性的; 然而，恶性转化为软骨肉瘤或骨肉瘤的风险据说高达30％。 患者随后接受连续X线检查。 从影像学上看，这些肿瘤表现为髓内射线可透性，并有溶解模式，可能包括软骨样钙化环和弧（图86.8）。 组织学上，软骨瘤具有片状骨，透明软骨和基质钙化。患者出现无痛性肿块，肿胀或病理逻辑性骨折。

如果在诊断时发现骨折，则通过固定治疗破裂，并在骨折愈合后将肿瘤移除。 完全切除软骨瘤是必要的，以避免复发。 图86.9显示了局部广泛的掌骨内软骨瘤的切除。 术中X线摄影可以用来确保肿瘤的完全切除。 尽管一些外科医生避免自体移植来降低供体区污染的风险（图86.9D），但使用自体骨移植或同种异体移植材料可重建所产生的缺损。 作者发现脱矿质骨基质可以用来重建骨缺损并允许完全骨缺损愈合（图86.10）。


图 86.6.  巨细胞瘤活检。 A.手术前有巨细胞瘤的照片。 B.垂直取向活检切开巨细胞瘤。


图 86.7.  巨细胞瘤摘除和重建使用游离腓骨皮肤皮瓣。 A.巨细胞瘤的术前X线片。 B.在先前的活检切口上形成手术切口并横向取向以允许广泛暴露。 C.分离和动员肿瘤。 箭头指向肿瘤。 D.计划的腓骨肌皮瓣的游离组织移植。E-F.将游离腓骨肌皮瓣插入缺损处。 G.根治性切除巨细胞肿瘤后最终关闭缺损。 H.游离腓骨重建的术后X线片。


图 86.7.  (续 )

由于手部大多数肿瘤都是良性的，因此很少怀疑恶性肿瘤，这可能会延误诊断。 此外，这种罕见的情况妨碍了小案例系列以外的研究。 一般而言，疑似恶性肿瘤患者的实验室研究包括血清碱性磷酸酶，钙和磷。 此外，获得血尿素氮和肌酸酐以评估代谢性骨病。 进行诊断性成像以评估肿瘤的大小和位置以及可能的转移部位。


图 86.8.  术前X线片显示小指掌骨的软骨瘤。

上肢软组织肉瘤罕见，仅占每年肉瘤总数的15％。 最近发表的文章表明，与其他解剖位置的患者相比，手部肉瘤患者的结局可能有所改善。 这种改善的结果可能是因为手中的肿块比解剖结构的肌肉更深的部位更明显。 术前评估包括手部X光和MRI检查，以及胸部CT扫描以评估转移情况。 此外，许多中心还推荐使用正电子发射断层扫描术来评估肺部疾病的肺外部位。 进行淋巴结清扫以区域淋巴结受累。 如果淋巴结状态不明，最近的研究使用了前哨淋巴结活检来诊断横纹肌肉瘤和小儿肉瘤。

手术切除仍然是软组织肉瘤的推荐治疗方法，目标是实现负面手术切缘。可能需要雷截肢或手腕脱节。由于功能要求，手部的关键部件在可能的情况下得到保留，而不是手部截肢。辅助治疗用于根除手部不进行自由基消融术时可能存在的残余肿瘤。无论肿瘤摘除引起的二次缺陷如何，都要注意软组织覆盖以最大限度地恢复功能。软组织肉瘤采用团队方法，包括医疗和放射肿瘤学家。已显示放射减少局部复发率，并指示具有严密切除边缘的高等级肿瘤。对于大于5厘米的肿瘤以及邻近重要结构的肿瘤，术前需要加入放射线。化疗辅助治疗减少局部和远处复发率，并提供轻微的生存优势。

软骨肉瘤

软骨肉瘤是手中最常见的原发性恶性肿瘤，并且具有高度局部复发的侵袭性。这些肿瘤在60岁以上的患者中最为常见，通常位于近节指骨和掌骨中。临床上，这些病变呈现缓慢增长，坚实，疼痛的肿块。 X光片表现为点状钙化，皮质扩张，边界不清，频繁伸入软组织。在组织学上，可以看到具有有丝分裂像和细胞过多的软骨细胞。尽管是恶性肿瘤，但只有10％的病例肿瘤生长缓慢并转移。通过使用可用于随后切除的切口的精心设计的活组织检查来进行诊断。随后的分期包括胸部CT评估肺转移。目前的治疗建议考虑到肿瘤分级，复发风险和功能丧失。一般而言，建议采取整体切除术，对指参与进行射线截肢。虽然研究表明与刮和局部辅助治疗相似，但我们相信根治性手术切除可以提供更明确的切除和更好的预后。


图 86.9.  内镜下切除。 A.从最初的活组织检查可以看到小指上的凹痕。 B.在肿瘤区域上进行垂直取向的切开以允许内在伸肌的可视化。 C.掌骨的切除在剩余的掌骨中留下间隙。 D.而不是风险播种捐助者的网站，脱矿骨基质被用来填补死亡空间。


图 86.10.  软骨瘤切除术后的X线片和脱矿骨基质的位置。

骨肉瘤

手部的成骨肉瘤很少见，仅占所有骨肉瘤的0.18％，并且通常发生在50至70岁的患者中。 临床上，这些肿瘤表现为迅速扩大，坚硬，疼痛的肿块。 X线片显示软组织侵犯的硬化或溶解病变。 组织学分析揭示具有异常细胞核的恶性成骨细胞，增加的有丝分裂和具有骨样的未成熟骨。 像软骨肉瘤一样，这些病变最常见于近端指骨和掌骨。 治疗需要联合化疗和广泛切除以及可能的射线截肢。 术前化疗减少肿瘤，这可能有助于保留肿瘤切除期间的重要结构。 无论是否开始术前化疗，肿瘤切除术后21天内开始术后化疗。

尤文肉瘤

尤文氏肉瘤是一种常见的儿童肉瘤，但很少在手中发现。 尤文氏肉瘤患者常伴有肿胀，疼痛和红斑，可伴有白细胞增多和发热。 这种体质症状最初可能与感染性过程混淆。 牵涉手时，尤因肉瘤最常出现在掌骨或指骨并侵入周围的软组织。 射线照片显示破坏骨骼及其周围组织的大型裂解性膨胀性病变。 MRI提供了关于软组织受累的额外信息。 如同在其他恶性骨肿瘤中一样，活组织切片被定向以允许随后的切除。 治疗方案包括用于全身控制的化疗，因为最近的研究显示，当患者接受手术和化疗时，其存活率达到78％。

总结

与其他解剖部位相比，手部肿瘤很少见。 重要解剖结构的密度和有限的局部重建选项使得早期诊断对确保有利结果至关重要。 第一步是适当定位的活检。 然后用建议的余量进行最终的撤销。 “重建梯子”适用于缺陷，记住皮肤移植物的有限效用，以覆盖软骨和骨等重要的血管化较差的结构。 如同身体其他部位的皮肤和骨骼肿瘤一样，多学科方法可优化手部和上肢罕见恶性肿瘤的治疗。