整形外科解读：99-64 先天性乳房异常：乳房结节、波兰综合症和不对称

一般的考虑——病人、家庭和医生

乳房外观在“正常”范围内对年轻女性的性别认同和女性气质的感知非常重要。乳腺的畸形可能导致服装、心理压力、抑郁、同伴拒绝、和心理功能障碍，特别是在青春期的女性。在比较成熟的女性中，母乳喂养有潜在的问题。外科医生应该意识到先天性乳房畸形可能与泌尿生殖系统等其他器官系统的异常有关。

许多乳房畸形可以在乳房发育完成或之后完成矫正或重建。由于乳房随着时间的推移而演变，可能需要进行未来的修复，所以只有在与病人及其家人详细讨论后才能确定重建的时机和方法。他们必须了解拟议程序的现实和局限性。诚实的沟通是知情同意过程的核心，是健康医患关系的基础。

小儿乳腺畸形分为增生，发育不良，和外伤后缺损。每一个都代表各种病理实体和一系列疾病，需要以个案为基础加以考虑。

治疗目标集中在准确的诊断、适当的时机和技术选择上，以优化美容效果，并最能满足患者的心理需求。

胚胎学和发育

乳房发育始于子宫生命的第五周和第七周之间。在这个时候，乳腺线形成的外胚层从腋窝区腹股沟区双边线性凝聚。这个外胚层位于胚胎表面以下，在这一点上，它们被称为可能形成乳房组织的乳房脊或乳线（图64.1A）。然而，在大多数情况下，只有第四个胸廓区域的乳房组织的乳房组织的小病灶持续存在，而其他区域的乳房组织则退化。在第四芯片的组织总继续分化，勾芡，以孕第八周外胚层已经入侵到了底层的间充质细胞在分枝模式。在妊娠16周，15至25上皮分支已经形成，但渠化还没有开始。这是在第三个月内，胎盘激素的影响下（主要是雌激素和孕激素），这些上皮分支渠化，与原始乳腺导管开始形成。32周时，实质开始分化为小叶开始。乳头乳晕复合体（NAC）–开始形成，在出生后早期完成。分支和渠化继续出生后通过幼儿。

乳房发育在整个童年时期是相对静止的。进一步的成长和成熟，在乳房发育的时间开始。随着生长在乳房发育，乳房通过一系列的形态阶段，按Tanner分类描述。Tanner 1期乳腺是青春期前，没有明显的乳腺实质和轻微的乳头抬高。在乳房发育，乳房朝Tanner阶段2的NAC和高程的乳房/乳头增大的一个小丘。Tanner第3阶段描述乳房进一步扩大，乳房和乳晕之间平滑的过渡，而不分离其轮廓。当乳房继续向Tanner第4阶段扩张时，乳头和乳晕扩大，并成为乳房轮廓上方的第二个丘。最后，在最后的第5阶段，乳房达到了成熟的大小和形态。乳晕已经消退，形成与周围乳房的连续轮廓。大多数女性在16到18岁时都能达到乳房完全成熟；然而，乳房形态的演变仍然是一个终生的过程。

发育不全的疾病

各种条件造成的乳腺发育不良或发育不全。在轻度不对称的形态发育不全，收缩的乳房畸形，和波兰综合征轻度表现远比更常见的乳腺发育不全。缩窄乳房畸形和波兰综合征将在下面进行深入讨论。

用于描述乳房再生障碍的术语包括无痛分娩，单独缺乏NAC; 无乳头畸形，缺乏乳房薄壁; 和无乳头畸形，没有乳房组织和NAC。 虽然这个术语会提出另外一个意见，但是无乳头和似乎并不是没有对方。 特里尔描述了这些条件及其区别。

增生性疾病

增生性疾病包括在正常解剖位置的乳腺组织的过度发展以及位置远离正常胸分布或乳头乳晕的乳腺组织–结构的发展。治疗需要简单的观察、切除或乳房缩小技术。准确诊断和评估畸形的严重程度是必要的，同时还要咨询病人和家人。

过度增生

乳腺过度增生是一种罕见的，导致过度的、快速的条件下，往往不屈服的乳腺组织增生。病因尚不清楚，但病理评估似乎提示腺体组织对正常激素水平的雌激素刺激作用异常敏感。这种情况可能是单边的或双边的。患者常表现出快速起效的乳房肥大仅几个月乳腺增长迅速成为症状与症的典型症状开始后（肩部和颈部疼痛，胸罩带槽，和皮疹）随着乳房组织，皮肤变薄，皮纹，和扩张血管。由于快速发展，他们通常会出现。



图 64.1.  多乳房畸形形态。 A. 乳线从腋窝延伸到腹股沟。 B. 双侧多乳房畸形患者乳房在腋窝和多乳头畸形由他们的乳头乳晕复合体证实。

治疗最终是手术。 乳房缩小技术是作为一线治疗的标准，目标应该是首先实现改善的乳房大小和症状缓解。 不对称肥厚病例的对称性改善也很重要。 有些患者需要额外的乳房缩小手术，在难治性病例中可考虑乳房切除术。 过去曾使用醋酸甲羟孕酮，地屈孕酮，他莫昔芬和溴隐亭的药物疗法，但副作用限制了它们的使用。

巨型纤维腺瘤               
               
如过度增生，巨纤维腺瘤引起乳腺组织异常敏感的正常激素水平。这个实体是一个离散的良性肿瘤，迅速扩大，导致乳房不对称扩大。

治疗也是手术切除。 这是通过乳房缩小技术完成的，具有蒂设计和切除模式，将肿块结合到切除标本中，并将蒂定位在最大量的正常乳房组织的位置，以保持乳房丰满度。 为了达到对称性，可能需要在对侧乳房上同时进行匹配程序或延迟乳房扩张术/辅助手术。 手术的时机是由肿瘤生长速度决定的。 在完成乳房发育之前可能需要切除，以限制乳房扭曲并优化美学效果。

纤维腺瘤的鉴别诊断包括叶状囊肉瘤，根据活检可能难以鉴别。 由于叶状肿瘤的发生率低于1.3％，所以如果诊断为恶性叶状肿瘤，治疗应包括肿块的简单切除，然后考虑进行乳房切除术或辅助治疗。在这种情况下，与外科肿瘤学或小儿外科会诊是合适的。

多乳头畸形/多乳房畸形

多乳头、副乳头的存在，是一种常见的儿童异常，有报道发病率高达5.6％。多发性乳房，额外的乳房组织的发育，有或没有乳头或乳晕，是少见的。推测这是由于在胚胎发育期间乳房脊的不完全消退而产生的，沿着腋窝和腹股沟区之间的“乳线”留下残余的乳房组织。多数乳头通常发生在真正的乳头尾部，并可表现为乳头部分或完整，部分或完整的乳晕或其组合。他们可能是孤立的或多个。虽然在新生儿期或童年期间经常发现多余的乳头，但是，伴随或不伴有附属乳头的辅助乳房组织，由于青春期，怀孕或哺乳期，通常在组织肥大之前不能识别。多发性乳腺癌最常发生于腋窝乳房组织（图64.1B）。有些作者对术语“多发性乳房”和“异位乳房组织”进行了区分。当严格使用时，多发乳房是指沿着“乳线”发生的乳房组织。“异位乳腺组织”指的是在身体其他部位非常罕见的乳腺组织。

多余的乳房组织可以用闭合的引流管放置手术切除。如果留在原位，必须对乳腺病理和恶性肿瘤进行定期监测，因为这种副乳腺组织与正常位置的腺体一样受到乳腺恶性肿瘤的控制。在这个组织中产生大量的治疗必须同任何乳腺肿块治疗肿瘤的原则。

男性乳房发育症

虽然通常由整形外科医生以其最严重的形式看到，男性乳房发育症是最常见的儿科乳腺畸形发生在青春期男性为65%。

男子女性型乳房是一种临床术语，表示男性乳房增大，使其看起来像女性。它通常与导管上皮的增殖有关，因为没有发生真正的腺泡发育。最常见的是它的病因是特发性的，但扩散可能是潜在病理过程的症状。在男性的三个生命周期中，“生理”男性乳房发育症是常见的。新生儿经常表现出乳房肉牙的增大，并可能作为对母体雌激素的反应而短暂地分泌初乳。如上所述，青春期早期波动的激素环境在14至16岁之间的男性中有高达65％的男性乳房发育，并且在晚年出现的雄激素产生的下降可能导致相对雌激素过量并导致男性乳房发育。如果还有青春期发育的其他征兆，那么标准的历史和身体就足够评价，但是如果没有正常的青春期发育，就需要更广泛的评价。在大多数男性中，青春期的男性乳房发育是轻微且短暂的。

尽管男性乳房发育症在这些年龄段可能被认为是正常的，但应该进行病史和体格检查，以排除睾丸癌，垂体瘤，肾上腺肿瘤，肝脏疾病，副肿瘤综合征，克氏综合征，甲状腺疾病，肾衰竭， 强直性肌营养不良症，人类免疫缺陷病毒，大麻使用，酒精，合成代谢类固醇和已知引起男性乳房发育症的药物。 青少年男性乳房发育最常见的病因是特发性的，而40岁以上的患者最常见的是药物诱发。

当显著的男子女性型乳房持续2年以上，青春期之后，手术往往被指示重新创建一个正常的胸部轮廓和乳头位置有限的惊吓。所描述的男子女性型乳房的第一个程序集中在通过乳晕或各种其他切口的皮下乳房切除术上。对于位于分界面的致密纤维组织来说，这仍然是最好的方法。其他人则主张使用超声辅助吸脂术作为标准的一线方法，然后再进行二次切除，仅留下明显的残余畸形。在大多数情况下，理想的方法是这些的组合，直接乳晕中央，纤维乳房肉牙切除，然后脂肪抽吸轮廓周边乳房区域代表作者的首选方法。严重多余的皮肤可能主要采用乳晕或垂直皮肤切除术切除，但我们认为，年轻皮肤的显着弹性常常允许足够的皮肤过度收缩，使得在大多数情况下不需要原发性皮肤切除。如果皮肤冗余持续6至12个月术后，进行切除。在切除过程中要小心，以避免过度切除，并产生“凹陷”或乳头回缩。不管采用何种技术，术后护理包括术后使用闭合抽吸引流管、长期加压服（至少6周），术后1周每天进行两次深部组织按摩，1个月内停止重运动。这些助剂有助于组织重新悬浮，减轻水肿，并限制血清和血肿的形成。引用的参考文献提供了该主题的极好概述。

发育乳房不对称 — 治疗方法

无论是发育不全及乳腺增生疾病的疾病谱。患者常出现双侧乳房发育不全、乳房收缩和增生的表现。由于这些实体的变量表达式，可能会导致显著的不对称。实现病人和外科医生满意的结果的关键是纠正产生不对称的异常。检查乳房形态以确定问题是单侧还是双侧。如下文所述，通常需要进行双边修正。

制定治疗方法的一个重要方面是了解病人认为什么是不正常的，哪种乳房更适合她，以及她的治疗目标是什么。病人和家庭接受教育，乳房匀称和轮廓会得到改善，但完美是不现实的。完美，每一个过程的目标，都是很少实现的。如果病人在手术前能理解这一点，他们通常会对结果感到满意。

在某些情况下，可以在一个乳房上进行手术，通常仅当乳房缩小会改善对称性时。在相关的经验中，最好的和最永久的结果是出现在例乳腺不对称，一个病人有一个更小的，但美观的乳腺和想要大乳房缩小匹配较小的乳腺。减少乳房或乳房固定术可以提高对称性，在较大的乳房矫正下垂，并避免潜在的问题/隆胸植入物为基础的重建。单侧乳房缩小成形术限制变量在起作用的数量，提高最终结果的可预见性。

在大多数情况下，临床情况并不那么简单。根据相关的经验，大多数外科手术都涉及双侧手术。差减少，乳房系列，扩增，和最频繁的这些组合必须取得胸之间最和谐的平衡。仔细考虑每个乳房和每个乳房异常在病人的期望范围内。解释手术的细节，如切口放置和植入并发症的讨论提供。此外，病人被告知，乳房外观很可能会随着体重波动、怀孕和衰老而改变，不管采取什么步骤。知情同意的重要内容对病人和她的父母都有解释。

重建的时间也与病人和她的家人讨论。由于乳房是不断发展和演变的形式，通常最好延迟治疗，直到病人已经长大，她的乳房是成熟的（16岁以上的患者）。

在案例2中对患者采用了这种策略。15岁时患者出现右乳房发育不良，乳房缩窄和左乳房肥大的组合（图64.2A，B）。 最好的方法是等到高中毕业之前的夏天，那时她接受了乳晕增大/乳房悬吊在右侧的生理盐水和左垂直部分胸大肌下植入乳房固定术。 手术后4个月（图64.2C，D）显示她具有改善的对称性。

如果病人在16岁以前看起来成熟，那么在更严重的畸形情况下可以考虑早期干预。在这些年轻患者进行外科手术时，未来的修复更为常见。

另一个解决这个问题的方法是放置乳房扩张器，然后立即扩张以纠正目前的不对称。如果患者年轻，并且可能继续乳房发育成熟，那么这种扩张器可以放置在适当的位置，并在数月至数年内对体积进行后续调整。当病人完全成熟时，可以进行永久性假体的最终交换，她希望完成重建。资深作者（KCS）第一次遇到这种策略当两乳房切除术后患者自己的组织扩张器扩张和后续安置后失访。直到几年后，病人才恢复永久性假体的位置。在此期间，他们没有并发症，表现出诱人的乳房轮廓。组织扩张器的放置不应被认为是最终的重建，但它为年轻患者提供了一种方法，使她能以一种及时的方式处理乳房的不对称性，并能以持续增长的方式调节乳房的不对称性。这也限制了她一旦达到成熟就危及最终结果的风险。

先天性乳房不对称的主要特征综述(IES)

对待病人和管理家庭。 选择手术干预的最佳程序和最佳时间，并向患者和家属解释您的建议。 双边程序比单方面程序更普遍。 短的疤痕乳房成形术技术，乳房减少和乳房挛缩都是可取的。 外科医生必须强调，手术的目标是改善而不是完美。 大多数患者及其家属对手术结果高度赞赏。


图 64.2.  A. 16岁右乳房发育不全并左乳房增生的病人。 B. 右侧双侧乳房增大和左侧垂直乳房缩小的计划。 C, D. 术前AP和乳房斜视图。 E, F. 术后四个月乳房外观。

乳房收缩或结节性乳房畸形的范围

块状乳房畸形描述了Rees和Aston首先报道的一系列异常乳房形态。 术语“块状乳房”是指受影响的乳房与块状植物根部的相似形状。 自从1976年的原始描述以来，多名作者报道了不同名字的不同名称的异常乳房畸形，包括史努比乳腺，乳腺管收缩，乳房畸形，发育不全的乳房下极，窄型乳腺，乳晕乳头突出，半球形，乳头乳房。

现在最常用的术语是“收缩乳房”。

病因

结节乳腺畸形的确切病因是未知的；然而，Grolleau等人提出的理论。似乎最适合临床情况。他们提出真皮和下肌平面之间的异常浅筋膜粘连。粘连抑制了乳房实质的正常发育和下表皮的上覆皮肤包膜。这种限制倾向于乳房远离胸壁的生长，导致乳房在青春期发育时形成结节状和乳晕增大。mandrekas等人，假设从一个组合异常收缩纤维环周围的NAC边缘和正常浅筋膜窗口下方乳晕畸形的结果。因为密度是最高的下极，于青春期乳腺无法扩大下方和被迫长大脱离胸壁浅筋膜，向窗口的下方乳晕。它是浅筋膜的偏离程度，决定了畸形的严重程度。

临床特征        

结节性乳房畸形描述了青春期乳房发育过程中出现的一系列乳房畸形。畸形程度从轻度到重度呈连续变化。受影响的乳房显示出一系列的发现，每一个都对整个畸形有不同程度的贡献。这些发现包括：

收缩乳房基底或缩小的乳房“足迹”
在垂直和水平方向上都缩小了外观
乳房软组织发育不良
升高的乳房下折叠（IMF）
短NAC到IMF的距离（“高紧折叠”）
乳腺实质到NAC的疝（或假性疝）

结节性畸形的主要特征是低柱状皮肤包膜缺损，在垂直和水平维度，实质发育不全，以及乳房发育在下极的收缩。假乳头状疝是结节性乳房畸形的常见但不持久的表现，发生在40%和50%的病例中。然而，乳房，受到的影响更严重和/或不对称往往表现出更大程度的NAC受累，包括潜在的实质薄壁乳晕和突出到NAC的扩大。

关于畸形程度占主导地位的文献没有达成共识。 格罗洛（Grolleau）等人，报道轻度畸形（占54％）占优势，Von Heimburg报道中度/重度畸形占优势（44％），DeLuca-Pytell等，报告严重畸形占优势（60.3％）。 无论是单侧还是双侧乳房的受累都可能发生，虽然文献中的报道各不相同，但哪种表现更为常见。

发病率

不知道总人口中的结节性乳房畸形的发生率。 乳房不对称的乳房畸形患者寻求美容乳房手术的发生率已有报道。 在对375名妇女进行乳房成形术的回顾性研究中，DeLuca-Pytell等，发现了块状畸形和不对称之间的强关联。 在研究中包括的375名女性中，81.1％被发现乳房不对称。 在表现不对称的女性中，88.8％被发现有一定程度的乳房畸形。 相反，只有7％的对称乳房患者出现块状畸形。

分类

用于描述块茎乳房的广泛的畸形和不一致的命名法导致了几种分类系统的形成。 Von Heimburg根据乳房基底收缩和亚区域皮肤缺乏的程度将块状畸形分层为四个亚型：

类型 I: 下内侧象限发育不良
类型 II: 在乳晕区皮肤下足够的内侧和外侧象限-发育不全
类型 III: 中下侧发育不良 - 一个缺乏乳晕皮肤象限
类型 IV: 严重的乳房收缩与最小的乳房基部

格罗洛（Grolleau）等人，将II型和III型的Heimburg分类简化为三种：

类型 I: 下内侧象限缺乏
类型 II: 下内侧象限和外侧象限缺乏
类型 III: 四个象限都缺陷

这后一种分类是最常用的应用（图64.3）。

手术方法

结节性乳房的美容手术是整形外科医生面临的挑战。乳腺畸形的广泛频谱需要有系统的方法来始终如一地取得满意的结果。一旦确诊，就必须竭尽全力准确地分析畸形。

仔细考虑畸形的严重程度、存在或不存在不对称，以及量化导致畸形的各种形态因素的数量，应加以测量和注意。这包括在IMF的水平差异，乳头倍距离，乳头的距离胸骨上切迹，乳房和胸底宽度尺寸，病人的身体尺寸，并估计她的乳腺组织和任何不对称的实质。一旦对畸形进行了准确的评估和分类，病人（和她的父母）就应该对其畸形的各种因素，提出的治疗方法，手术干预的挑战和局限性，可能出现的并发症，以及对结果的适当期望进行深入的讨论。

手术的目标是恢复发育不全的乳房的体积，通过释放乳房实质与深筋膜和胸肌以及乳房实质和皮肤之间的束缚纤维附着物或条带来扩张下极，并且在必要时减少乳晕大小并使突出的乳房组织凹陷。这些最好通过一个下方的切口来实现，这个切口提供了直接的通路来释放收缩的纤维带，并且植入一个植入物 - 通常是在一个双平面上（即在上方的副胸腔和下方的腺下腔）。如果计划围绕乳房乳房，切口可以很容易地转换成圆形切口。可以使用盐水植入物或硅胶乳房植入物。生理盐水装置在这个人群中具有适度调节的优势，其中天然乳房体积不对称如此普遍。在宽度和高度方面，乳房的底部尺寸必须增加。在绝大多数情况下，程序可以在一个阶段进行。一个两阶段的程序，需要组织扩张器放置，然后在第二阶段插入种植体，通常只保留最严重的情况。


图 64.3.  Grolleau分类（类型I–III）的收缩对乳房的解剖位置乳腺收缩。

图64.4A-F给出了一个典型的病人。 该女性17岁时出现严重的双侧乳房发育不全和双乳头Grolleau III型缩窄（图64.4A-F），乳晕内有明显的发育不良和乳房组织假性乳化。 手术方案包括使用双平面方法（包括带毛细血管的乳突与Gortex缝合）进行局部逆行剖开的330cc的骨水泥贴面，光滑表面的盐水植入物。 术后30个月的随访评估显示（图64.4D-F）从体积，轮廓和乳头乳晕外观的角度来看乳房外观的改善。

总之，治疗的关键特征包括评估与每个畸形相关的特征的独特性，恢复乳腺基本维度，并通过降低IMF来解决缩短的乳头折叠距离。 这通过释放乳房薄壁组织和深筋膜/肌肉组织之间的收缩带并将假体植入物放置在双平面位置来完成。 当存在NAC的假性疝时，这种情况会减少，而乳晕的大小则通过乳房固定术方法来控制。 一个重要的原则是通过相应地改变每个乳房的程序来解决乳房不对称的问题。 在这个时候，假体植入物是增加乳房体积的主要手段; 然而，如果可用的话，自体脂肪组织的注射可能在不久的将来在这些患者中发挥更大的作用。

Poland’s综合征

波兰综合症（波兰异常）是一种罕见的先天性畸形。 虽然以医学生和解剖学家阿尔弗雷德•波兰（Alfred Poland）的名字命名，但该病最初是在1826年由拉勒芒（Lallemand）描述的。这些初步发现后来被波兰于1841年在伦敦的国立医院（Guys Hospital）重申，并对病情进行了精确描述。 波兰综合征与不同程度的胸部和同侧上肢异常有关。 波兰综合征的特征是胸大肌胸锁乳头的发育不全。

波兰综合征的典型畸形包括同侧乳房发育不全或发育不良，其他胸壁肌肉发育不全或发育不全，肋骨和胸骨骨或软骨异常，同侧上肢异常。 弗洛里普于1939年完成了与复杂的联合关系。

据估计，波兰综合症的发病率为10万分之三至十万分之一，大部分病例为散发性。 3：1的男性发病率高于女性，右侧的发病率往往高于3：1.1。然而，除非寻求治疗手部异常，否则很多男性仍未得到诊断。 伴有同侧上肢畸形可表现为上臂，前臂或手指缩短，称为近端 - 上腔静脉。 可能发生同侧手指的带。 腕骨的融合，中指骨的缺失以及可变的指配是常见的表现形式。 波兰综合症患者手部异常的发生率为13.5％〜56％。 然而，临床表现的多样性很可能导致低估波兰综合征的频率。


图 64.4.  A. 术前 AP, (B) 横向，和 (C) 斜视图的一个18岁的患者与Grolleau III型收缩乳房形态治疗双平面盐水隆胸和乳房固定术使用11.9厘米中度种植体与320毫克生理盐水和联锁人造乳房固定术。 手术后2年 (D) AP, (E) 横向，和 (F) 乳房出现倾斜的外观。

最明显的畸形向临床医师对女性和男性和女性肢体异常同侧乳腺过小。

女性乳房畸形变化很大，从轻度发育不良到发育不良。 典型的乳房畸形以缺乏实质，高IMF和高度不发达的NAC为特征。 约有14％的乳房再生障碍可能由波兰综合征引起。 在20％的病例中，伴有骨骼畸形导致胸壁轮廓和旋转异常。 肋骨通常变形和发育不良，特别是第二至第五肋骨。

由于肾脏异常发生率高，波兰综合征有时被称为“超临界肾野缺损”。 最常见的异常情况包括重复单侧肾发育不全的收集系统。 波兰综合症与乳腺癌和其他恶性肿瘤之间的关系已有记录。 乳房发育不全并不妨碍乳腺癌的发展。 最常见的相关综合征是Mobius和Klippel-Feil综合征。

无论男性还是女性，胸大肌锁骨头发育不全都会导致锁骨下空洞以及腋前皱褶的缺失。 在女性中，乳房发育不全或再生障碍导致患者寻求手术矫正的临床上最严重的畸形。 波兰综合症的Foucros分类根据畸形的严重程度分类形态学分级。

病因

波兰综合征的病因尚不清楚。 最流行的理论是锁骨下动脉破裂序列，这是在妊娠第六和第七周发生的血管损伤事件。 关键时期的血流量减少或胸内动脉发育不全可能导致胸大肌发育障碍，发育过程中肱动脉分支发育不全可能导致共同指向。

临床分类

波兰综合征的分类是一个艰巨的任务，由于临床图片的变化。 将波兰综合症患者分为轻度，中度和重度类别的Foucras分类充分描述了基于胸部畸形程度的临床表现。

I级：由胸大肌发育不良和中度乳房发育不良引起的小畸形，女性乳房不对称，男性只有轻微的胸壁不对称。乳头乳晕出现，但通常较小且抬高。I类患者无骨骼异常。

II级：中度畸形，伴有明显的胸大肌再生障碍，其他胸壁肌肉发育不良，中度肋骨畸形，男性和女性胸壁畸形明显。 乳房组织严重发育不良或缺如，乳头乳晕发育不良或缺如。 在男性中，Ⅱ级最好使用定制的胸壁植入物，背阔肌（LD）或其他游离的微血管皮瓣，有或没有自体脂肪注射。 在女性中，具有组织扩张和植入的LD皮瓣可能是有效的。 辅助自动脂肪转移可以改善对称性。 胸壁受累的肌肉可能包括肌肉到胸大肌，包括前锯肌，LD和外斜肌。

III级：严重畸形，表明乳腺和胸大肌发育不全以及其他胸壁肌肉，骨骼和软骨的再生障碍性贫血，再生障碍性贫血和胸骨畸形异常的肋骨，在男人和女人的大胸壁畸形。无论男女，治疗分为几个阶段。合并重建阶梯，III级患者也常有缺失或严重发育不全的LD肌肉。游离皮瓣可能是最佳的选择，如对侧游离LD皮瓣植入或重建腹部组织的基础上。初级皮肤扩张通常是必要的。结果往往不尽如人意，连续脂肪注射有助于平衡软组织缺损。

治疗

波兰综合征的外科治疗重点是改善患肢的功能，改善胸壁外观。 波兰综合征的胸部畸形很少引起功能问题，除了最严重的情况。 胸外科手术的适应症包括胸壁明显凹陷，纵隔保护不足，或呼吸时胸壁异常运动。 手部异常应在1岁前纠正，以最大限度地提高功能结果。

在大多数女性中，波兰综合征手术是为了纠正乳房发育不全或发育不全。 在没有严重的胸壁异常的情况下，等到青春期之后提供最大化对称性的最佳机会。 在波兰严重发育不良的NAC或无菌的患者中，乳头乳晕重建是恰当的重建最后阶段。 如果需要，对侧乳房手术可以进行对称，包括缩小乳房成形术，乳房缩小术或乳房增大术。

波兰患者对美容乳房重建的挑战包括皮肤紧密和无疤皮肤，皮下组织欠佳，IMF高，NAC位置不正或缺如，以及需要游离皮瓣重建的受体血管适当。 通常情况下，各种治疗方式必须结合起来才能产生最佳效果。

扩张器与种植体重建

I级患者和许多II级患者可以单独使用植入物进行治疗。 用肌肉植入物进行单级矫正可以产生合适的结果。 为了使植入物重建成功，患者必须在受影响侧具有足够的软组织厚度来掩盖和伪装植入物。 紧密的皮肤包裹，高度紧密的IMF和软组织缺陷可以证明仅用植入物进行重建和迅速组织扩张器放置的挑战。 随着上胸部皮肤的扩张，错位的NAC可能会下降到更加对称的位置（图64.5）。 植入物经常在波兰综合征中使用，但是在其他地方使用植入物时，并不是没有退缩和发病的。

自体组织移植

具有或不伴有植入物的带蒂皮瓣的LD肌皮瓣重建被认为是中重度胸壁缺损和乳房发育不全或低胸宽度患者的主要治疗方法。 潜在的好处是易于收获，用类似的组织替代胸大肌，相对于显微手术重建相对容易。

该策略用于图64.5A-D中描述的患者。 她18岁时出现了右侧单侧波兰氏综合症，伴有严重乳房发育不良，包括位置偏高的NAC和前外侧腋窝皱褶（图64.5A）。 前胸壁和胸部皮肤缺乏。 该计划是一个两阶段重建，最初的步骤是缓慢的，乳房和胸壁的皮肤逐渐扩大（图64.5B）。 在此之后，患者通过有限的背部和高腋窝切口随着右LD肌肉瓣的收获而去除扩张器。 将LD瓣通过用于组织扩张器放置的乳房下切口嵌入（图64.5C）至胸骨旁区域和乳房下区域。 将300cc的盐水植入物放置在LD皮瓣下面。 患者在重建第二阶段后1年（图64.5D）显示，乳房外观改善。

这种手术的最大局限在于LD在波兰较严重的患者中往往是缺少或缺乏，导致组织体积不足或血管供应不足。 另外，与对侧肢体相比，LD瓣的收获可能会降低上肢功能可能已经下降的功能。

TRAM皮瓣在波兰患者中经常使用。 Pedicled TRAMs可能会阻碍年轻，活跃的患者，显著的腹部发病率。游离微血管TRAM皮瓣已成功使用。其他游离组织转移的选择包括深部下腹壁动脉穿支（DIEP），臀上动脉穿孔和浅表腹壁下动脉皮瓣，用于治疗伴有乳房发育不全或发育不良的中重度波兰综合征。 Longaker等人发表了一系列的九名患者谁进行了游离的组织转移波兰综合症胸壁重建。 Gautam等人报道了12例接受游离穿支皮瓣重建的患者。百分之三十的这些病人需要修复手术，但没有皮瓣损失。最近，Blondeel（个人通讯）将DIEP与传输的组织瓣连续“脂肪填充”相结合，产生了优异的结果（图64.5）。应该指出的是，在波兰综合征中报道了高比率的锁骨下动脉发育不全和异常静脉回流。术前血管成像与计算机断层扫描血管造影或超声可能有助于规划游离瓣重建。

自体脂肪注射

Coleman’s脂肪移植技术是可取的，由于低侵入性和流动性。 Pinsolle及其同事在一组8名患者（平均年龄25岁）中使用自体脂肪注射，从腹部或转子部位采集脂肪; 一名患者发生脂肪坏死。 他们指出，脂肪注射可以与其他手术联合使用，特别适用于填充波兰患者最温和的病例所见的锁骨下空鼓。

在这个特定的时间，串行脂肪转移优化出来当作为乳腺癌术后乳房重建的附属物。然而，作者预测和预期自体脂肪移植通过在乳房发育不全患者乳房重建中发挥更大的作用。


图 64.5.  A. 一名19岁的波兰综合征患者表现出明显的右侧乳房发育不全，没有前外侧乳房皱褶，并且优先移位乳头乳晕复合体（NAC）。 B. 植入组织扩张器修复皮肤包裹并轻度降低NAC的初期重建。 C. 应用右侧背阔肌皮瓣重建皮下组织及乳房前外侧皱襞，并在皮瓣下植入260毫升生理盐水植入物。 D. 术后3年的AP视图显示了畸形的矫正。 （本案由Julian J Pribaz博士提供）

波兰综合征和未来其他先天性和发育性乳房畸形的矫正。

重建Poland’s综合征的关键

总之，重建波兰综合症患者的乳房的关键是仔细评估患者乳房畸形的严重程度和伴随的软组织和骨骼畸形。特别关注定量皮肤缺陷以及现有皮肤包膜的质量。外科医生应该检查患者是否存在LD肌肉。如果存在并且通常开发，它可能是提供皮肤和深层组织的极佳方式。外科医生应该对患者进行选择，包括植入物，自体或联合植入物自体重建，并解释哪种选择最好。自体组织技术正变得越来越普遍。最后，Khouri的工作强烈表明，游离的自体脂肪移植物的转移将会越来越受欢迎，特别是如果伴随着外部扩张（FN）的话。这种“脂肪填充”或较大体积脂肪转移的技术可与来自腹部的组织的微血管转移相组合，所述组织可为组织提供接受者床。