整形外科解读：99-26 颅面裂和畸形

先天性颅面裂是CRA与缺陷或胚胎发育不良以及基于解剖学系组织过度面部畸形。他们是最明显的面部畸形。颅面裂存在多种模式和不同程度的。它们是单方面或双边表达的。另外，一个裂口类型可能出现在面部的一侧，而另一个裂口类型则出现在另一侧。

Tessier分类

罕见的颅面裂Tessier分类是最完整的，经受住了时间的考验。这种分类将临床观察和术前三维计算机断层扫描（CT）扫描图像所见的骨骼畸形联系起来，并在手术过程中证实。新的神经发生学理论，让面部的发育区的映射已经证实胚胎学家和遗传学家的Tessier分类的价值，不仅仅是外科医生（图26.1）。

在裂Tessier分类，编号从0到14（图26.2）。眼睑和轨道被指定为这个功能系统的水平轴，把脸分成上下半球。轨道分离面裂（0到7；从内侧向外侧）从颅裂（8到14；从外侧向内侧）。在许多情况下，面部裂延伸到前确定性线颅形结合颅面裂，其中0、14, 1、13, 2、12, 3、11, 4、10, 5、9、6和8。软组织和骨骼成分很少影响到相同的程度。骨骼的标志物往往比软组织的标志更稳定可靠。

定义颅面裂特征

0号裂

0号颅面裂裂被称为中间，面中部短小，额鼻发育不良，或正中面裂综合征但精度是面部表现或“颅面发育不良中新线低一半。“中线裂患者可有颅延伸或14裂。0号Tessier颅面裂是独特的，有可能是缺乏的，正常的，或多余的组织。组织发育不全前脑无裂畸形（发育不全）在频谱的一端，和额鼻增生和过度组织（增生）的另一端。正常组织体积的中间异常占光谱的中间部分（表26.1）。

正中颅面发育不良（中线结构缺陷）：一个缺陷可能表现为发育不全或发育不全，中线结构部分缺失。这种发育停滞可能范围从鼻颌区和距离过近发育不全的最温和的形式成严重的独眼，头发育不全畸胎，或猴头畸形。表26.1类别表明，面部异常的严重程度一般与严重脑畸形和智力低下。在临床上，它可以区分脑分化差的患者中重要的（无叶全前脑）可能夭折者预后较好（脑叶）。


图 26.1.  以Tessier颅面裂Tessier颅面裂胚胎学相关：编号被描述为在这45天的胎儿生长中心路口。


图 26.2.  Tessier的颅面裂（分类：左半脸的右侧）描绘了数字裂骨骼的位置和右半边（脸的左侧）概述了基于软组织的地标位置裂的临床。面裂，数0到7号；颅裂，数8到14号。下颌中线面裂30也是可见的。

表 26 . 1
0号：正中裂颅面部发育异常


采用Tessier 0裂软组织不足包括上唇和鼻子。不发育或发育不全可能会导致虚假的正中唇裂及患侧人中嵴柱缺失。当一个宽的中央裂存在，它通常延伸上唇的长度和鼻底（图26.3a）。鼻畸形鼻小柱可缩小或完全消失。由于鼻中隔支撑不足，鼻尖可能会凹陷。隔膜往往是退化与口感无尾的附件。牙齿异常可能包括一个上颌中切牙，甚至不存在中切牙。

骨骼缺陷范围从上层中央尖牙间分离前颌骨缺失和二级颚裂的（图26.3b）。鼻缺损可能包括部分或完全的间隔软骨甚至鼻骨。骨缺损可以延伸向头侧入筛窦和眶距缩短或独眼结果的地区。


图 26.3.  第0裂：正中颅面发育不全。 A. 中线面发育不全患者。 B. 插图显示骨骼受累与分离之间的中切牙和扩大的鼻区和眶距增宽。

正中颅面裂（正常组织体积但裂）：这些Tessier 0裂有正常组织体积但异常分裂（真正的正中唇裂）或移位（膨出）。

软组织受累：当上唇腭裂不是孤立的组织缺乏相关的（例如，无鼻中隔）或组织（例如，重复多余的间隔），这是考虑一个“真正的”正中唇裂（图26.4）。一个真正的中间唇裂在中间球状突起之间有一个分裂，而一个假正中唇裂可能发生球状过程的不发育。

骨骼受累：当真正的正中裂通过切牙之间的间隙，可以继续向后正中腭裂。当性侵犯到眶区，过远可能发生。

正中面部增生（超过中线组织）：这个频谱的中线异常包括所有从增厚或重复鼻中隔额鼻发育不良更严重的形式多余的组织（图26.5）。

软组织中线过量可能会表现在广泛的患侧人中嵴柱或重复的唇系带的唇。鼻子可能是双歧具有广泛的鼻小柱和背中沟。鼻翼和上外侧软骨可能侧向移位。

在一个宽0面裂骨骼过度可以视为上中切牙之间的间隙。可能存在重复的鼻棘。一种龙骨状的上颌齿槽，前牙向中线倾斜，形成前牙咬合。中央面中部高度缩短。软骨和骨鼻中隔增厚或重复。上颌骨的鼻骨和鼻突宽而扁平，从中线侧向移位。筛窦和蝶窦可能增大，导致颅前窝和眶距过宽对称加宽。


图 26.4.  0号：正中裂颅面部发育异常。病人是一个“真正的”正中唇裂畸形。


图 26.5.  第0裂：正中颅面增生。A–C.患者过度中线组织表现为鼻和鼻背皮肤附件带。


图 26.5.  （继续）

1号裂

软组织受累：1号裂，与常见的唇裂相似，通过cupid's弓，然后是鼻翼软骨圆顶。开槽在鼻子的软三角区是一个明显的特征（图26.6a）。鼻小柱可能短而宽。鼻尖和鼻中隔偏离裂口。当裂明显内侧的内眦眦错位，导致。伴有颅扩展为13裂，垂直反可以存在。

骨骼受累：牙槽突裂将中央和侧切牙之间传递（图26.6b）。这正中裂分离在梨状孔外侧的鼻棘鼻底。腭裂可能向后延伸形成一个完整的软硬腭裂。在向头侧方向裂扩展是通过鼻骨和上颌骨额过程的结。

2号裂

软组织受累：这正中裂面也可以在普通唇裂的区域开始。然而，鼻畸形是在鼻翼缘中部第三区分2裂（图26.7a）。在2号裂鼻翼发育不良，而在1号裂，ALA是缺口在穹顶。鼻侧侧面扁平，背部宽。眼睑不参与；裂通过内侧的睑裂。虽然内眦移位，但通常不涉及泪道。如果裂缝继续向侧方向为颅12裂，然后指出内侧眉头失真。

骨骼受累：侧切牙和犬齿之间开始2号的裂口。它延伸到梨状孔，在鼻中隔和上颌窦内侧（图26.7b）。软腭裂可能发生。鼻中隔偏曲可能偏离裂。当鼻骨穿过鼻骨和上颌骨额突时，它会扭曲鼻骨。大、小蝶骨翼和前颅底不对称。

3号裂

3号裂或眼眶裂孔是Tessier颅面裂最多见的。

软组织病变：3号裂开始类似于1号和2号裂通过患侧人中嵴的鼻底（图26.8a）。在缩短的鼻子在患侧鼻翼和下眼睑组织缺损结果之间。强调通过内眦和泪小点之间。紫胶的声学系统，特别是下泪小管断裂，中断。鼻泪管阻塞和泪囊反复感染是常见的。下泪点不放向下引流可能发生直接上而不是脸颊进入鼻腔。

内眦下方移位，可能是发育不全。下眼睑的缺损是下泪小管内侧。全球的参与是罕见但眼球可能发生。通常，眼睛下方和侧面错位。对眼睛的损伤，包括角膜糜烂，眼球穿孔，和视力丧失，可能导致脱水除非全保护。

骨骼受累：这面裂骨特征包括参与轨道和直接通的口腔、鼻腔、眶腔（图26.8b）。裂口开始于侧切牙和犬齿之间。相反，1号和2号的面裂，上颌前牙弓在3号裂是平的。第3个裂口破坏了上颌前部的突起，然后终止于泪沟。无论是眶底和前颅底是向下移位。

4号裂

第4个裂口发生在鼻子和其他面部结构的侧面。

软组织受累：相对于数字1, 2，和3面裂，裂侧4号开始cupid's弓和人中嵴，在口角内侧，到鼻侧（图26.9a）。口轮匝肌位于外侧唇元无肌特点。裂侧鼻经过虽然ALA不参与和鼻子是完好的。双侧受累把鼻子向上。裂延伸通过脸颊和眼睑的下泪点侧。下眼睑和睫毛可以直接延伸到唇裂的侧面。内眦、鼻泪管系统正常。通常是正常但眼球和眼可以看到的。

骨骼受累通常小于3裂。牙槽突裂侧切牙和尖牙开始之间（图26.9b）。裂缝延伸的侧梨状孔累及上颌窦。上颌窦的内侧壁是完整的。口腔、上颌窦、眶腔之间有一定的相关性，但不存在鼻腔。裂然后进入眶下孔内。这一标志物定义了内侧4面裂和5号面裂的边界。第4个裂口终止于眶下缘的内侧。一个缺席的内侧眶底和边缘，全球可能脱垂下方。在双边的情况下，内侧面中部和前颌骨有隆起。


图 26.6.  1号裂。 A.患有切口的左耳穹顶和眼眶反应性的患者。 B.骨骼受累是通过鼻梁和隔膜的侧面的梨形孔。 轨道横向放置。


图 26.7.  2号裂。A. 右鼻孔边缘第三中发育不全导致鼻翼基底部退缩的病人。侧鼻扁平。眼额内侧缘也被扭曲为12号颅裂的证据。还有轨道反和右眼角内侧位移。 B. 骨骼受累显示畸形的梨状孔和鼻骨。


图 26.8. 3号裂。 A. 完全型唇腭裂患者，右鼻翼基底部与内眦部之间有严重的唇腭裂和严重的组织缩短。右鼻翼移位优越，内眦向下移位，和鼻泪管系统中断。B. 侧切牙和犬通过泪沟向上延伸。裂隙在眼眶、上颌窦、鼻腔和口腔之间形成了直接的沟通。


图 26.9.  4号裂。 A. 双侧上唇唇弓颧骨延伸到下眼睑，终止于下睑不对称受累点外侧裂。B. 骨骼受累开始侧切牙和尖牙穿过眶下孔和梨状孔之间的上颌骨之间。眼眶、上颌窦和口腔沟通。

这面裂是最稀有的面斜裂。
软组织受累：（图26.10A，B）5号面裂开始于口腔连合处的内侧，沿着鼻腔侧面的侧面开放。 睑裂在下眼睑的外侧半部分。 虽然通常是正常的，但是可能会出现小眼球。

骨骼受累：前磨牙区的齿槽开始侧裂。相反，4号5号裂，然后课程并终止于眶下孔外侧眶缘的底板外侧（图26.10c）。裂口与眶下裂下分离。上颌窦发育不良可能是。脱垂的眶内容物通过外侧眶底缺损进入上颌窦异位导致垂直轨道。外侧眶壁增厚，蝶骨翼较大。颅底正常。

这颧上颌裂代表Treacher Collins综合征不完全的形式。类似的，往往更严重的裂面部特征在纳赫尔综合征出现。有Nager综合征的患者也可能有桡骨的上肢畸形。

软组织受累：腭裂是经常被作为一个垂直沟发育不良所致软组织从口角至侧下睑（图26.11A）。这条发育不全线沿着颧骨隆起，沿着从下颌角到外侧睑裂的假想线。睑外侧裂被拉下病房。外眦向下移位。这会产生一个严重下睑外翻和下斜的外观。缺损出现在侧下睑和痕迹的裂头端。

骨骼受累：6号面裂沿分离上颌骨、颧骨的颧颌缝（图26.11B）。没有齿槽裂，但短后上颌骨可能导致咬合倾斜。后鼻孔闭锁是常见的。裂口进入眶缘和眶外侧的第三轨道，并与眶下裂相连。颧骨发育不良。


图 26.10.  第5个裂口（左）和第4个裂口（右）。 A. 该患者表现为双侧唇裂与左侧的5号开始就裂内侧向上延伸的侧口角上眼睑的中间，右4号裂开始cupid's弓横向延伸到下眼睑内侧第三。B. 双侧唇腭裂修复后的同一病人的术后视图。 C. 在左侧5号裂在前磨牙开始骨骼的参与和延伸的侧眶下孔，而右侧4号裂开始的侧切牙和尖牙进入眶下孔内侧之间。


图 26.11.  6号裂。A. 随着Treacher Collins综合征不完全的形式显示双侧线性颧骨发育不良患者。 B. 骨骼受累发生在颧上颌缝区域。颧骨发育不良。

7号裂

这颞颧面裂是最常见的颅面裂。这是一些颅面短小例（眼耳脊椎）。7号7裂也是Treacher Collins综合征（图看到26.12）。

软组织受累：裂始于口角和轻微的扩大与耳前皮肤标记延伸向能完整口角耳裂变化。通常情况下，裂口不会超出咬肌的前缘。然而，同侧舌、软腭和咀嚼肌（颅神经V）可能不发达。腮腺和腮腺导管可能消失。面部神经衰弱（颅骨神经VII）可能存在。外耳畸形的范围从耳前皮肤标记来完成耳朵缺失。耳前的头发通常是不存在于患者的颅面矮小。Treacher Collins患者常有耳前的头发从颞区指向口角。同侧软腭和舌往往发育不全。

骨骼受累：广泛的骨异常与7号裂有关。骨骼间隙穿过翼上颌连接。Tessier认为，是中心区域的颧颞缝。后上颌骨和下颌骨升支是低塑性在垂直方向上，创建一个平面，倾斜的头向患侧上。喙突及髁状突发育不全也常和非对称的，这有助于对患侧的后开。颧骨体严重畸形、发育不良、移位。在最严重的形式，颧骨弓被破坏，由一个小桩表示。错位外眦是由一个发育不全的颧骨，结果在下方移位的上外侧角引起的轨道。偶尔，严重变形的7号裂可引起真正的反轨道。异常前颧弓继续向后作为一个正常的颧骨颞骨的过程。颅底是不对称的倾斜，造成异常位于关节窝。蝶窦解剖异常，可以有一个基本的内侧和外侧板。


图 26.12.  7号：一个完整的裂裂的患者右口角，延伸向导致的外耳畸形。

8号裂

这从颧额裂颅裂分面裂。8号裂很少单独出现，通常与其他颅面裂，如Treacher Collins综合征（图26.13a，B）。Tessier认为Treacher Collins综合征是一个组合的6, 7，和8面裂。

软组织受累：8号裂从侧眼角延伸至颞部。一个皮肤松垂可占据的外眦缺失缺损。异常，在眼球表层皮样囊肿和脂质皮样的形式，也经常存在，特别是在Goldenhar氏综合征。

骨骼受累：裂的骨性成分发生在颧额缝。Tessier指出，一个缺口在这一地区的例Goldenhar综合征。在特的完整形式Collins综合征，颧骨发育不良或缺失可能与眶外侧壁缺失（图26.13c）。因此，侧睑裂的唯一支撑是蝶骨的大翼和向下倾斜。有这种骨缺损，眶和颞窝有软组织连续性。



图 26.13.  组合6, 7和8号裂。 A. Treacher Collins综合征患者的演示颧骨发育不全、下斜向睑裂，和缩的下巴。 B. 术后的影像与颅骨颧骨重建后，盖开关皮瓣重建眼睑，下颌不牵引去除气管造口术。随后，患者进行双侧全耳再造术。C. 在形成完整的骨骼受累包括颧骨缺失，眶外侧壁（大翼蝶提供侧壁的其余部分），外侧眶底。

9号裂

这上外侧轨道裂是罕见的颅面裂。9号裂从侧3内侧颅裂9至14。

软组织病变：9裂表现为数量的上眼睑和眉外侧第三异常（图26.14）。眼角也变形了。在严峻的形式，眼球是存在的。轨道上外侧的骨缺损允许横向位移。裂然后延伸到颞侧毛发的头皮。颞部发际线是前方移位及颞毛发异常投影往往是在9号看到裂。

骨骼受累：9号的颅裂骨缺损延伸通过眼眶外上方。对蝶骨大翼上的部分失真，对颞骨鳞部，和周围的顶骨可能存在。蝶骨大翼发育不全导致外侧眶壁后外侧旋转。

10号裂

软组织病变：10号在上眼睑和眉毛中间的第三开始数（图26.15A）。眉毛外侧可能具棱的时间。睑裂可能与弱视眼移位下侧拉长。整个上眼睑可能严重形式的缺席（无睑）。缺损等眼部异常可能存在。前额的头发投影可以连接到眉侧颞区。

骨骼受累：10号的颅裂骨组件发生在中的眶上缘外侧眶上孔（图26.15B）。通常一个膨出占缺损额骨和突出的凸起在额头观察。轨道可变形与外下旋转。严重者可导致眶距增宽。前颅底也可能被扭曲。


图 26.14.  9号裂：左罕见的9号裂患者通过眼球外眶顶。


图 26.15.  10号裂。A. 与额眶部膨出患者中右前额。这填补了左上眶缘中心裂缺陷的空洞。右球向下移动。B. 右边显示骨骼缺陷和不对称的宽。

11号裂

软组织受累：上眼睑的内侧第三可能显示有缺损的介入（图26.16）。上部眉毛可能会中断，延伸至前额发际线。在前额发际线的第三内侧也有类似舌头的突起。



图 26.16.  11号裂。A. 左大右额叶脑瘫患侧视图，左侧和右侧的3, 10 3, 11号颅面裂。B. CT扫描显示右额眶区显著的骨缺损。C. 正面和右额眶部膨出修复重建术后；病人好转但仍有轨道和面裂畸形。 D. 患者上颌骨复位双侧唇裂粘连后出现。

骨骼受累：11号裂可能被视为在眶上缘内侧第三裂，如果它通过筛骨侧。如果裂经筛窦空气细胞产生大量气化，然后眶距增宽的结果。颅底、蝶的架构，包括翼突，对称，正常。

12号裂

软组织受累 : 软组织裂位于内眦和缺损的内侧延伸至眉根（图26.17A）。有在眉内侧端发育不全的内眦侧移。有无睑裂。额头的皮肤是用短的正中前额发际线向下投影正常。

骨骼受累：12号裂通过扁平的上颌骨额突（图26.17B）。然后是上级，增加筛窦空气细胞的横向尺寸，生产眶距增宽、内眦。额窦和蝶窦气化扩大也。额鼻角是钝角。裂位于嗅沟侧；因此，筛板的宽度是正常的。脊髓脊膜膨出没有这性观察。

13号裂

软组织受累: 软组织裂是完整的眼皮和眉毛内侧；然而，眉毛可以取代（图26.18）。裂位于鼻骨和上颌骨额过程和可能正中额叶脑膨出之间。也可以看到V形的前额毛发投射。

骨骼受累：在筛板的变化是13号裂的标志。正中骨性裂隙横跨额骨，然后沿嗅沟。有嗅沟加宽，筛板，和筛窦，导致赘肉。旁正中额部脑膨出可引起筛板是不放向下，导致轨道反。当裂是双边的，一些宽最极端的案例中可以看出。



图 26.17.  12号裂。 A. 左侧裂患者有过远和扰动的左眉内侧。 B. 在面部的二分法的，病人术后的影像内眦韧带固定术，但在此之前鼻矫正。C. 通过对上颌骨额突移位轨道横向左侧裂骨骼受累。

14号裂

软组织受累：类似于其面部的组成部分，0号14号裂裂，可能会发育不全，正常（裂）或过多的组织（图26.19）。发育不全，两眼距离过近的结果；更严重的前脑无裂畸形畸形包括独眼，头发育不全畸胎，和猴头畸形。前脑畸形通常与面部异常程度成正比。

在光谱的另一端，眶距增宽与14号裂相关。轨道的横向位移可以通过中线如额鼻脑膨出和中线额叶脑膨出产生。眉间的和内眦极外侧位移平也看到。前额发际线的长中线标志着中线颅裂的软组织特征的优越程度。


图 26.18.  13号裂。A. 新生儿右腭裂，通过右侧穹顶（1号裂口）开始裂开，并延伸至额骨，造成右侧高血压。B. 矫正面部双侧和后额皮瓣鼻重建后术后图像。


图 26.19.  14号裂。A. 患有0〜14岁的患者伴有高血糖病，中位颅面增生（组织过多）。 B. 术后矫正脑脊液修复，内侧轨道重新定位和鼻骨移植术后。 C. 骨骼受累显示上颌骨，鼻骨和内侧轨道壁正面进行横向移位。 这个大缺陷常常伴脑瘫。

骨骼受累：额叶脑膨出疝通过内侧额叶缺陷（图26.19b）。额骨的尾部是扁平给眉间区域平和模糊的位置。没有气化的额窦是显而易见的；但是，蝶窦气化广泛。冠和筛窦垂直于肢板裂或加宽尾部流离。因此，筛板，通常位于5至10毫米以下的眶顶的水平，可以取代了尾部20毫米。前颅窝是建立，平片上造成一个眼畸形。

10号裂
               
下颌正中裂为14颅裂和0面裂的尾部延伸。

中线裂的软组织受累可能与下唇的切口一样轻微。然而，经常整个下唇和下巴可能涉及（图26.20）。舌前可能由致密的纤维带和连接到分裂下颌裂。舌系带过短和舌头完全没有报道中线下颌裂。

骨骼的参与通常是延伸到下颌切牙之间的间隙。这一异常被认为是第一鳃弓融合失败造成的。作为一个例子，舌骨和甲状软骨可无可能无法完全形成。颈前带肌肉常萎缩，取而代之的是密集的纤维带，可能限制下巴屈曲。
               
过远
                                
颅裂10至14，内侧眼角间的距离可以增加（宽距）和骨性眶间距可以增加（眶距增宽或过远）。骨性眶间距通常是用CT扫描为干扰（轨道的最内侧区）的距离。过度干扰距离或过远可能是温和的（30至34毫米），中度（35至39毫米），重度（> 40 mm）。孩子在成长，距离过大可考虑任何超过25毫米（图26.21）。更具体的信息对骨性眶间距按年龄和性别在成长中的孩子可以在规范的数据表如Waitzman等人提供的发现。

轨道反应可以是垂直的还是水平的。 中线14号裂缝可能具有水平或横向反，骨骼轨道横向移位（轨道性高血压）或中度（低血压）; 而横向10到13号的裂缝可能具有垂直反的分量或不对称的轨道低血压，其中轨道在不同的水平面上。

修正过远可能与面部划分或轨道盒截骨了。面部划分包括冠状面和颊沟切口开颅手术暴露，眼眶和面部截骨，截骨（中央楔之间的轨道），轨道的一个干扰距离小于17毫米的移位，和固定（图26.22）。10内眦垫和过度眉间软组织校正是必要的。除了缩小轨道距离，面部二分法的程序也将扩大狭窄的腭弓。另外，轨道盒截骨术可用于窄轨道距离或正确的垂直反。后者可能更合适的情况下，腭弓宽度不缩小，以及拱宽度的增大会导致侧牙。


图 26.19.  (继续)


图 26.20.  13号裂。A. 用30号裂深舌槽和融合的创建下颌骨术前病人的看法。（给出了0到14号裂）。B. 同一病人的30号中线下颌骨术后骨与软组织修复术后视图。


图 26.21.  第0, 14号裂隙矫正。 A–B. 正面用Tessier 0号病人14号颅面裂。A.术前图像显示大中线额鼻脑膨出。B. 渐进式眶缩术和正中唇裂鼻修补术后的影像学分析。C和D侧视图与Tessier 0号病人14号颅面裂。 C. 术前图像显示与独立的眼球运动功能问题的脑膨出的前移和流口水。 D. 术后的影像纠正后的程序。注意到眼睛、口语能力和语言的功能改善。E. 大中央的骨缺损和81毫米泪点距离术前三维CT扫描。 F. 中线装置下眼眶撑开术后三维CT扫描图像。


图 26.21.  (继续)


图 26.22.  面部划分技术：插图。 A. 正面的截骨线，包括开颅，中线不对称V-楔形切除前鼻骨，和面中部拱（颧弓、圆周轨道的墙壁，和翼上颌）。B. 中线“梯形”盒固定板的正面观察。

总结

颅面裂是硬和软组织变缺陷。它们的范围从轻微，几乎不可见的（顿挫型）严重，很大程度上是毁容。