整形外科解读：99-24 颅面短小和颅面骨牵引原则

颅面短小

颅面短小，一个骨骼和软组织变发育不全，是最常见的先天性畸形的头部和颈部区域，具有发病率高达在1/3500活产。

畸形是由多方面认识。在欧洲，长期发育不良沃德下颌已使用。Gorlin和Pindborg优先半侧颜面短小，但这个词意味着综合征是片面的，是局限于面部畸形。我更喜欢“单侧颅面短小或，当有双侧受累，双侧颅面矮小。

双侧颅面矮小可以与Treacher Collins综合征混淆（28章），但后者显示了一个明确的遗传模式和病理相对对称。Treacher Collins综合征有其他杰出的特点（下睫毛的内侧，无下睑发育不全，和开槽的下颌骨），发现在颅面短小的缺少。同样，颅面短小应区别于微下颌的发展或创伤类型，不受限于下颌骨，没有证据表明，面瘫、耳畸形或发育不全的软组织。

病因

发育不全是易变的，可以表现在第一鳃弓和第二鳃弓的结构中（表24.1），占畸形范围的广泛。

对该综合症的遗传学了解甚少。在一系列的102例患者中，只有4有兄弟姐妹或父母与颅面短小的证据；事实上，只有少数的综合征家系报道。尽管偶尔会发生显性遗传，但在一级亲属的研究中，只有2%到3%的复发率。

几个理论已在试图了解病因提出。斯塔克和桑德斯调用中胚层缺失的概念，为唇腭裂形成的电流理论。Tessier，在一个系统调用分类眶面裂，裂机理。他描述了三裂累及颅面短小患者眶颧复合体（见26章）。

最常见的是血管侵犯，在第一和第二鳃弓出血形成。镫骨动脉是舌动脉的临时胚胎侧支。这种临时血管的缺陷可能导致出血，占发育的第一鳃和第二鳃弓的损伤。

颅面短小实验室拟表型已创立之后，三嗪的发育鼠和沙利度胺对猴子管理。组织学研究表明，血肿形成之前的STA 单面动脉形成。病理的频谱取决于出血量的变化，从只有外耳听骨有较大缺陷，颧骨复合体在小鼠模型的患侧整个下颌骨受累。此外，实验结果是由德国的临床文献约1000严重支持的情况下，和一个额外的2000例严重颅面短小少以下沙利度胺作为普遍使用的孕妇镇静剂。

表 24.1  

来自第一和第二鳃弓和耳囊综合征发生率的不准确在美国家喻户晓，但已被报道在高达1/3500的活产结构。如果所有的婴儿耳前皮肤标记和所谓的孤立的小耳畸形都包括在内，对第一和第二鳃弓发育不良的发生率较高。

流行病学

同样，性别比例并不准确；在102例患者中，男性63例，女性39例。另一个系列报道的男女比例几乎相等（男性59例，女性62例）。研究的“孤立”的小耳畸形患者，另一方面，所有报告的一个明显的男性优势。

双边参与的发生率据说是10%到15%。真正的发病率可能更高，当一个人认为人对侧耳前皮肤标记和微妙的无线电图形异常的下颌骨的存在，“不受影响”。

临床表现

有在以下部位广泛的口腔颌面病理表达社会短小品种：颌骨，其他颅面骨骼的成分，咀嚼肌、耳朵、软组织和神经系统（图24.1）。

颚

最明显的畸形是下颌骨，尤其是升支，在垂直方向上减少。髁突的大小通常反映了发育不良患者的下颌升支。累及颞下颌关节的范围从轻度发育不全为假关节在颅底完成髁缺席。除了短，分支通常移向中线。

下巴歪向患侧，有一个相应的斜面的下颌牙合平面，这是平行于相应的平面上颌窦的板和梨状孔。同样，上颌和下颌牙槽骨复合物减少在垂直维度在患侧。

Pruzansky提出了下颌缺乏分类，后来被Mulliken和Kaban改良（图24.2）：

I. 下颌体轻度发育不全。

II. 髁突和下颌支小；在外髁头扁平；关节窝缺席；髁突是铰接在一个平面，通常凸突，颞下表面；可无。
        
III. 支沦为一薄层骨或是完全缺席。没有颞下颌关节的证据。

上述分类随后根据颞下颌关节区域的病理学分为Ⅱ型。 在IIA型中，虽然肱骨和髁突的大小和形状异常，但仍保持关节窝 - 髁突关系。 颞下颌关节功能几乎正常。 相比之下，在IIB型中，髁突是不正常的并且畸形并相对于对侧向中线移位。 患者在同侧发生下颌骨的铰链状功能受限制。

其他骨骼的成分

上颌骨在垂直方向上减少，并且根据下颌骨发育不良程度，上颌牙列咬合面有相应的倾斜度。


图 24.1.  患有左侧颅面短小的患者将受累侧面的特征咬合面向上倾斜，伴有相应的颊发育不全和耳部异常。 受影响的一方也会提高口腔安全。 下巴点偏离受影响的一方。


图 24.2.  Pruzansky提出（1969）对Mulliken和Kaban（1987）修改的颅面微粒体下颌骨畸形的分类。 A.类型I：髁突和胫骨的尺寸减小，但整体形态保持不变。 B. IIA型：耻骨和髁突表现出异常形态，但关节窝在颞骨中保持与对侧相似的位置。 C. IIB型：肱骨/髁突发育不良，畸形，向中线移位。 D.类型III：根本没有颞下颌关节，没有颞下颌关节的证据。

颧骨复合体在各方面都可以减少，颧弓长度或缺失都可以减少。这些发现与软组织缺损相结合，导致患侧口腔交界处和耳迹之间的距离减少。

颞骨也可以参与，尽管石质部分是幸免的。乳突过程可以是发育不全的，并且乳突空气细胞可能部分或完全缺乏气化。可以缩短或不存在茎突过程。轨道通常在各个方面都有所减少，偶尔的患者也有小眼睛。前额骨可以平坦化，但同侧冠状缝合是专利的，可能会引起睑缘畸形。

颈椎畸形不是不统一的，包括半椎骨，融合椎弓根，甚至基底印象综合征的存在。 Goldenhaar描述了以表龈皮肤/脂质体为特征的颅面微粒体变异，相关的椎体异常（通常为宫颈），以及偶尔的肋骨异常。

综合征不限于骨骼;相关的咀嚼肌是发育不良的。不足之处并不总是与骨骼缺乏成正比。三维计算机断层扫描（CT）扫描研究将下颌畸形的体积与相邻的咀嚼肌肉的体积进行比较，并指出在病理参与程度上并不总是1：1的关系。

肌肉功能受损，特别是受影响侧翼状肌功能明显。外侧翼状肌负责将下颌和下颌点移动到对侧。因此，在单侧颅面短小患者尝试突出的下巴运动的患者中，下巴在开放期间和强制性呕吐期间偏向受影响的一侧。受影响侧的发育不良的外侧翼状肌被其不受影响的对应物超支。此外，口腔开放也受到发育不良和颞下颌关节错位的不利影响。

耳朵

耳廓的参与发生在大多数患者（第27章）。 Meurmann提出了外耳畸形的分类：I级，明显较小的畸形耳廓，但所有部件均存在;二级，只有软骨和皮肤有垂直残留的听觉闭锁（外耳道完全闭锁）; III级，几乎完全没有耳廓，除了小的残余物，通常是软组织小叶。 Nagata的分类（第27章）对外科医生更有用。绝大多数微小病人也有听觉闭锁。一小部分确实有管道，但是在许多这些患者中，管道是狭窄的，非典型的或异常的。

软组织

在受影响的一侧，眼前皮肤标记是常见的，脸颊的皮肤和皮下组织显示出不同程度的发育不全。已经记录了腮腺发育不全或发育不全。软组织缺陷发生在所有三个维度上。

侧面腭裂（macrostomia）是常见的相关发现，也有助于整个脸颊发育不全。

据说软腭的腭裂发生在25％的患者中，软腭可能在自愿功能上偏离受影响的一侧。

神经系统

脑异常虽然罕见，但可能发生，包括大脑和胼胝体的发育不全，以及沟通和阻塞类型的脑积水。由于颈椎的异位症，脑干可以二次参与，导致干扰，如脑干的印象。

最常见的颅神经异常是不同程度的不完全的面部麻痹，归因于以下（单独或组合）：脑干中面神经和核的颅内部分不存在，神经的异常通路面部肌肉的颞骨或发育不全。近期有25％的患者出现边缘下颌骨分支的面神经功能缺失，其他部位如颊侧和颧骨分支的程度较弱，发生率较低。

分类

几种分类都是基于单侧颅面短小症病人的临床表现的描述。 Harvold，Vargervik和Chierici提出以下分类：

I (A). 其特征在于单侧面部不发达，无小眼睛或眼部皮肤，但具有或不具有椎骨，心脏或肾脏的异常。

I (B). 与I型（A）类似，除了存在小眼睛之外。

I (C). 双边非对称型，其中一方比较严重。

I (D). 复合型不适合上述，但不显示肢缺乏，前额叶表型或眼皮质。

 II. 肢体不全型（单侧或双侧）有或无眼睛异常。

III. 额鼻型。相对不发达的单方面对赘肉或存在无眼部皮样瘤、椎、心脏或肾功能异常。

IV.(A) 单边或（b）双边。与其他面部皮样囊肿不发达Goldenhar型，伴或不伴上睑缺损。

Munro和Lauritzen提出了一种临床分类系统（图24.3），其被设计为协助规划手术矫正：

类型  IA: 颅面骨骼只有轻微的低塑性，咬合面是水平的。

类型  IB: 骨骼与IA类似，但是咬合面是倾斜的。

类型  II: 髁突和受影响的支的一部分不存在。

类型 III: 除了发现II型，颧弓和下颌关节窝的缺席。

类型 IV: 这是一个不寻常的类型与发育不全的颧骨内侧和后侧移位、眶外侧壁。

类型 V: 最极端型有眶下移位，眼窝体积减少。

Vento和同事提出了OMOS分类系统，以便使治疗中心之间的报告标准化。 首字母缩略词OMENS指定涉及颅面微粒体的五个主要领域：O =轨道，M =下颌骨，E =耳，N =面神经，S =软组织。 轨道等级基于大小和位置; 下颌骨得分如上所述;


图 24.3.  1985年Munro和Lauritzen提出的单侧颅面微粒体分类。图1A中的圆圈表示骨骼受累的常见部位。 指定了中央，中等位置，咬合面和轨道平面。 有关各种类型的详细信息，请参阅 (From McCarthy JG, Grayson BH, Coccaro PJ, et al. Craniofacial microsomia. In: McCarthy JG, ed. Plastic Surgery. Philadelphia, PA: WB Saunders; 1990, with permission.)

耳部异常基本上根据Meurmann分类进行分类;面部神经是根据哪个分支涉及，软组织符合皮下和肌肉缺乏的程度。

术前评估

完整的临床评估是强制性的，因为可以涉及其他器官系统，如肾脏和心脏。小儿耳鼻喉科医师的作用对于评估气道和听觉功能至关重要。患有气道问题的患者需要内窥镜检查和睡眠研究。获得医学照片，包括正面，侧面，斜向，颏下顶点和咬合视图。同样获得头颅图（后前、侧、基底）和全景光谱图（Panorex）。定义各种骨骼畸形的最佳方法是采用三维CT扫描（图24.4），可以将其重新格式化，以给予牙槽血管，并记录未能获得头盖和Panorex的年轻患者中的牙囊位置。最近，i-CAT扫描已被添加为计划骨骼手术的工具。

治疗

颅面微粒体不存在标准化治疗方案。如前所述，病理学是可变的，并且在推荐个体化治疗方案之前，会考虑其他因素，如生长发育和以前的治疗。

年轻两岁

耳廓皮肤标记和软骨残留物的切除对于父母来说常常令人满意，因为它去除了综合征的一些斑块。同样，在双侧病例中，可以通过在受影响的一侧或双侧进行血管成形术来矫正宏观状态。在偶发的面前眶周区域的患者中，其特征在于眶上柱和额骨的严重退缩，可能需要进行前置轨道前进。

新生儿或睡眠呼吸暂停（有或没有气管切开术）的婴儿中指示下颌分散。分心不仅可以纠正睡眠呼吸暂停，还可以纠正相关的消化或喂食问题（例如吞咽和胃食管反流）。牵引的原则以及下颌骨和颅骨骨骼其他部位的应用在本章后面的另一节中讨论。

二至六岁

在具有轻度畸形的儿童，如Pruzansky I型下颌骨和卧式咬合面（Munro和Lauritzen型IA）中，建议在这个小时候进行手术治疗。

在下颌支撑垂直高度（Pruzansky I型和II型）严重下降的儿童，气道问题和明显的美学畸形中，考虑了牵引成骨技术（图24.5）。积累了足够的临床经验，证明这种技术改善了气道，延长了受影响的支气管，并且增加了相关的软组织和咀嚼肌肉。牵引过程的渐进性降低了复发率。研究还揭示了牵引的支/髁突重塑假设更多的解剖尺寸，形状和位置。研究表明，牵引的下颌骨不会像对侧增长一样，在颅面发育完成时（大约17岁）或两者都需要二次牵引或明确的下颌手术。

在Pruzansky III型畸形患者中，无证据表明有支脉，髁和关节窝（或颧弓），大约4岁时进行了初步肋软骨肋骨或髂骨移植重建。在这种技术中，关节盂窝，颧弓和上腹支重建在单一的外科手术中（图24.6）。如果存在持续性下颌骨缺陷，特别是由气道阻塞表现出来，则会考虑作为次要手术的牵引。

在具有双侧颅面微粒体（Pruzansky I型和II型下颌畸形）的儿童中，伴有相关的睡眠呼吸暂停（伴有或不伴有气管切开术），睡眠研究确定诊断后，可以进行双侧下颌牵引，后者已被确定通过内镜检查。在这些孩子中，治疗可导致气管切开手术。如果不存在下颌骨瘤，需要进行双侧肋软骨移植重建。

六至十六岁

这是正畸治疗的时期，包括可能的功能器具治疗，以促进受影响的牙槽的爆发和生长。在慢性低度睡眠呼吸暂停患者和患有严重畸形症的患者中，分心可以考虑，从未接受过治疗。这一时期进行耳朵重建（第27章）。连续自体脂肪注射或插入微血管游离皮瓣以增强面部软组织并改善面部轮廓，可以显著提高美观度。

年龄超过十六岁

由于受影响的生长发育不良，严重的畸形或以前患者无法进行治疗而导致的残留缺陷，骨骼成熟期通常会出现手术。

在这个时候，当颅面发育和发育完成时，以下步骤是：（a）颅骨骨骼缺损部位的自体骨移植有限; （b）轻度至中度下颌微结构患者双侧下颌前移; （c）Le Fort I型截骨术，双侧下颌骨截骨术和颏成形术组合（图24.7）; 和（d）连续自体脂肪注射或插入微血管游离瓣以增强受影响侧面部的软组织。


图 24.4.  三个单侧微血管病例的三维CT扫描显示从左至右依次增加的严重程度。 每个病例的受影响侧位于顶部面板上，下面板上对应的正常对侧。 这三种情况对应于修改后的Pruzansky分类的下颌畸形：I级（左），II级（中），III级（右）。 (From Mathes SJ. Plastic Surgery. Philadelphia, PA: WB Saunders; 2005, with permission.)


图 24.5.  下颌骨牵引。描述了一个放置有斜矢量的半埋入装置。在牵张间隙可见骨生成。 (From Nelligan P. Plastic Surgery. Philadelphia, PA; WB Saunders; 2012, with permission.)


图 24.6.  重建缺失的支，颧弓和颞下颌关节的技术。 注意模拟椎间盘的软骨移植物和模拟髁的肋移植物的软骨部分。 还使用刚性骨架固定（螺钉和板）。 (Modified from Munro JR, Lauritzen CG. Classification and treatment of hemifa-cial microsomia. In: Caronni EP, ed. Craniofacial Surgery. Boston, MA: Little, Brown; 1985:391–400, with permission.)

颅面牵引原理

牵引成骨术是一种治疗手段，尤其是在颅面骨，具有消除骨移植和异体材料的巨大优势，几乎完全消除了感染后截骨，并降低复发率和截骨的程度。

这项技术是独特的，因为它应用渐进和渐进的牵引力/张力手术分离骨段，以产生额外的骨。本质上，它释放出产生生物组织的固有生物力，即骨骼和相关的神经肌肉/软组织复合体。该技术实际上可以被称为拉组织在牵引的骨架也引起上覆或周围软组织扩张。牵张成骨术是外科手术诱导的第一例。

历史

骨骼成型已经实行了几百年。在某些非洲部落中，年轻时的金属项链的连续应用会导致脖子的伸长。玛雅文化用头盔在婴儿头骨上进行颅成形。

在20世纪初，Codivilla报道了一项技术，涉及股骨截骨术和外部牵引力的应用，以延长下肢。 Abbot在1927年提供了类似的报告。生物学原理研究不足; 设备设计不佳; 感染，纤维愈合、神经麻痹、关节挛缩导致的概念被抛弃。

Ilizarov进行了实验室研究，并且在肢体延长的四肢长（内软骨）骨骼和骨缺损闭合的骨骼中进行牵引成骨的概念。 纽约大学的麦卡锡及其同事在一系列犬下颌骨研究中将该技术应用于颅面骨骼的骨骼（膜质），并于1989年引入了临床颅面扩张。

虽然四肢的牵引已经失去了兴趣，但是颅面骨骼的牵引（下颌骨，上颌骨，中面，颧骨和颅骨的缺陷）已经发挥了更大的作用。

原则

目标骨生长/沉积的生物学概念最好通过颅缝合来证明。 随着生长新生儿中迅速扩大的大脑分离出单个颅骨，缝合线通过沉积新骨骼进行反应。 以这种方式，颅骨突起增加表面积，以提供足够体积的骨架以保护大脑。 通过正畸医生常规实施的穿过腭缝的装置的激活的上颌弓扩张是牵引成骨的另一例子。

这个概念很简单。

1. 骨成段由全层截骨或骨皮质切开术的有效分离（保留骨膜和骨髓空间）。骨分离的位置称为牵张区。

2. 在牵张区（潜伏期）修复骨痂的时间允许（5～7天）。

3.  牵引力逐渐应用于单独的边缘和细长的节间愈伤组织在张力（活化期）。
a.  牵引装置的刚度是至关重要的维持节间间隙组织在一个方向或矢量平行于设备定位（分心的载体）。
b.  一天四次0.25毫米的节律是最好的（每天0.5次，每天两次）在临床上是可以接受的。

4. 在激活结束时，外固定必须保持在适当位置，以巩固新形成的骨（牵张生成）。巩固期通常约为8周。


图 24.7.  组合的Le Fort I和双侧矢状截骨截骨术和颏成形术，在右侧半面短小的患者。 A.（左）截骨线。 左侧上颌骨上示出了截骨和垂直碰撞部位。 实心圆指示下巴，上颌骨和轨道区域的中点（中心面）。 箭头显示颌骨运动的方向。 B.（右）上颌，下颌和下巴段的移动，并用板和螺钉建立刚性骨骼固定。 注意右上颌骨中的间插骨移植物。 坚实的圆圈沿着正中运行。 (Modified from Obwegeser HL. Correction of the skeletal anomalies of otomandibular dysostosis. J Maxillofac Surg. 1974;2:73, with permission.)

牵引成骨的三种类型如下（图24.8）：

1. 单焦点 - 一种带有牵引力的单截骨术，用螺钉固定在截骨两侧的装置;

2. 双焦点 - 一个单截骨，有一个与截骨术相邻的一组针，另一个钉在骨缺损的远端，有一个单独的撑开装置横跨运输段。;

3. 三焦点 - 两截骨用于填充骨缺损以双向方式与生成牵引装置。

通过牵引装置施加的力将传输段送入骨骼缺陷。该段的前缘有纤维软骨帽。植骨后段运输通常被最终“停靠要求，“软骨切除，和缺损的骨移植替代。然而，颞下颌关节强直的释放与关节成形术后，对运输段软骨前缘模拟新髁没有进行移植。

牵引最常用是反截骨术牵引。然而，在非常年轻的患者，可以进行成功的牵引在开放专利或缝合线（经缝牵引）。腭或上颌扩展与正畸矫治器是后者的一个例子，和跨缝式牵引已在一个不成熟的犬模型，成功地实现了。

牵引发生代表了一种独特形式的裂伤愈合。 与通过软骨中间体发生的骨折愈合相反，颅面骨骼的骨骼骨和四肢的内囊骨的牵引发生在没有软骨中间体的情况下。

组织学分析

在动物实验中已经阐明了在牵张区发生的组织学变化。一个实验是在一个位置全角TiAl基合金在犬模型的磨牙在下颌角区域进行。一个牵引装置应用后，潜伏期为7天，该装置是在一个20毫米的总速率和一天两次，0.5毫米的节激活（活化期）。心烦意乱下颌骨收获的几个时间点和巩固阶段的活化过程中，进行组织学和显微放射照片检查。

在延迟期间（截骨后和手术前），骨修复类似于骨折愈合后观察到的血肿形成和炎性细胞迁移到骨间隙或牵引区。

牵引装置激活后的显微镜检查显示出与成纤维细胞相似的锥形细胞和新血管的存在，其形成沿牵引载体方向纵向排列的纤维组织细胞。 在开始激活后几乎14天内，类骨质合成和骨化是不明显的。

在激活后约3周，注意到线性取向的胶原束的钙化，随后沿着胶原束出现成骨细胞并形成从截骨的边缘延伸到分心区的中心部分的骨尖。 随着生成的进行性钙化，分裂缺陷的骨骼闭合。 新形成的骨的持续重塑，如骨碎屑的出现所证明的，导致具有足够体积的骨髓元素的层状骨。

总之，在牵引间隙中观察到以下四个时间区域（图24.9）：

1. 纤维中心区（间质增殖）- 纵向定向纤维束；

2. 过渡区 - 骨形成在牵张间隙胶原纤维束；

3. 重塑区 - 新生骨形成的破骨细胞的出现；和

4. 成熟骨区。


图 24.8.  三种类型的牵引成骨：单焦点、双焦，与三焦。坚实的灰色区域表示新生成的骨截骨/骨皮质切开部位。箭头指明了牵张（应变）力的方向。传输段是白色的。 (Adapted from Aro H. Biomechanics of distraction. In: McCarthy JG, ed. Distraction of the Craniofacial Skeleton. New York, NY: Springer; 1999.)

生物分子分析

开发下颌骨牵引的实验室大鼠模型已经允许研究相对较大数量的具有潜在细分生物分子分析区域的动物。 在延迟结束时和早期激活期间，牵引区存在代谢活性，细胞类型（内皮细胞，成纤维细胞和多形核白细胞），均与I型胶原束的存在有关。 后者在平行于牵引载体的平面中被组织并定向为纤维血管桥。 大骨成纤维细胞在骨截骨骨的边缘的到达与沿着胶原束的骨样沉积有关; 这是由于分散间隙中产生的骨化所致。


图 24.9.  在单一的牵引骨生成的时间阶段示意图。详情请参见文本。(From Karp NS, McCarthy JG, Schreiber JS, et al. Membranous bone lengthening: a serial histologic study. Ann Plast Surg. 1992;29:2, with permission.)

转化生长因子β1（TGF-β1）的显著增加早于潜伏期3天。激活期晚期细胞因子峰的表达。在巩固期结束时，它又回到接近正常的水平。这些发现意味着监管结构βTGF-β1诱导的胶原沉积和非胶原基质蛋白参与的骨化和骨重塑。TGF-β1在βVEGF活化也很重要（血管内皮生长因子）和碱性成纤维细胞生长因子（碱性成纤维细胞生长因子）。TGF-β1在成骨细胞迁移、牵引和骨改建中也起调节作用。新生血管是分心成功的关键。

虽然骨钙素（一种非胶原基质蛋白）表达的延迟期下降，增加表达的观察在活化初期，这是增加到正常水平的巩固期结束。骨钙素在骨化和骨重建中起重要作用。骨的主要质量，即硬度或硬度，是由于线状细胞外基质的矿化所致。

一个更完整的理解的牵引成骨的分子调控了牵张区今后的临床操作的可能性，例如，增加激活率和降低整合期的长度。如果后一个目标可以实现，整个分心治疗期的长度将大大减少。

生物力学

在牵张成骨过程中，截骨部位向发育中的愈伤组织施加的拉力会导致愈伤组织的伸长。在牵张区的力学环境是由以下因素决定的：该牵引器等装置的刚度，应用牵引力，固有的生理性载荷（肌肉动作），和所有的局部软组织的特性。

拉伸应变被定义为延伸的量作为原始骨长度的一部分。在1mm/d的激活率和一个截骨缺陷1毫米，在激活的第一天，应变为100%。通过激活第10天，当有一个10毫米的差距，拉伸应变已下降到10%。因为骨只能承受1%到2%的拉伸应变（“极限拉应变”），骨组织无法生存的长期负载超过超过1%到2%的拉伸应变。因此，在大约4周的时间内，在牵张区内没有观察到骨形成，也就是说，当拉伸强度处于或低于最终拉伸水平时。

机械力转化为细胞信号的过程称为机械传导。一个研究途径是整合素介导的信号转导级联反应。在一个分散的大鼠下颌模型，演示中FAK和其他分子介质支持的假设，在牵张运动骨是由机械力调节、信号转导途径在整合素介导的单分子水平。

下颌骨牵引

下颌骨是颅面牵张的首选。它是一种可接近的管状骨，通过测量射线和咬合变化可以很容易地记录变化。此外，临床的需要存在的治疗模式的转变，特别是与下颌升支和威胁生命的呼吸问题缺乏儿科患者。

在经典的下颌截骨术，术中牵引器允许在年轻的时候没有骨移植，需要输血，长时间的操作，并延长住院时间。还有一个相关的膨胀或上覆软组织和肌肉拉长（牵引组织发生）。复发率低，为骨延长逐渐在1毫米/天的速度，相比之下对术中急性骨骼发展缺乏有力的对软组织和限制。

各种下颌骨牵张设备是可用的，外科医生必须在外部选择（口外）和下（口内）装置（图24.10）。一般来说，额外的口语设备与更成功和一致的结果有关。尤其是当截骨和骨钉插入的骨骼部位在面积和体积上较小时尤其如此。一个明显的缺点是，它会留下一个外部疤痕，这可能是明显和肥厚的一些病人。

虽然口内或半埋设备更好的瘢痕形成有关，通常也需要将一个皮（下）为其插入化切口。因此，总有一个结果，虽然很细，疤痕。在体外不能观察到激活的实际进展，而且在不可能进行连续摄片的婴儿中，可能存在未被发现的机械问题。而产生的成型是不可能的，半下的装置（与活化旋钮可经皮下）是理想的患者需要一个垂直的向量。口腔内的器械也比较难去除。


图 24.10.  下颌骨牵引。A.外科技术：沿下颌残留物斜线的口腔内切口。 B.针孔和提出的截骨部位（虚线）。 C.引脚到位。 D.完成截骨术（仅皮质）。 E.牵引装置就位。 F.激活形成骨骼的装置（阴影）。(From Nelligan P. Plastic Surgery. Philadelphia, PA: WB Saunders; 2012, with permission.)

技巧

下颌骨采用个体或联合的经皮（下颌）或口内切口。

第一个决定是向量的选择。垂直向量定义为上颌咬合平面的90°，当下颌支垂直缺损时表示（图24.11）。患者的下颌体缺乏相关的严重的小颌畸形，水平方向（平行于上颌牙合平面）的选择。当下颌垂直支和水平体缺失时，选择斜向量。

临床研究表明，单侧不牵引，垂直向量的结果在与和下巴和舌根前投影下颌支延长自转。在双侧下颌骨牵引器、垂直向量又导致更多的投影的下巴自转（如Treacher Collins综合征，双侧颅面短小）。相反，在双侧下颌骨牵张，水平向量增加下颌骨的但不下巴投影结果身体前后尺寸（例如，Pierre Robin序列）。


图 24.11.  下颌牵张向量。A.垂直向量。b.水平向量。C.斜向量。注意向量的参考对上颌牙合平面（红色）。(From Nelligan P. Plastic Surgery. Philadelphia, PA: WB Saunders; 2012, with permission.)

下颌骨牵引的适应证既有功能性，又有美观性。牵引改变了婴儿或年轻患者睡眠呼吸暂停和饮食和吞咽相关的营养问题。该技术可用于新生儿和明显了需要气管切开术。此外，它允许拔管婴幼儿气管切开。睡眠呼吸暂停在老年患者中也是一个未被承认的问题，涉及学习障碍和行为问题。下颌骨牵张可对此类儿童的生活质量产生积极影响。

下颌骨牵也表明患者的颅面短小，这种条件下呼吸功能问题和面部畸形发育畸形，与Treacher Collins综合征。切除术后下颌骨和颞下颌关节强直的其他条件，可以通过运输牵引治疗。牙槽嵴牵引显示增加牙槽嵴骨量以插入牙种植体或矫正牙齿移动。

治疗目标

甚至比大多数外科手术更重要的是，外科医生在术后密切相关。潜伏期后，外科医生和医生监督设备操作（激活）。除了设备和下颌骨延长，可能还需要“模具产生“正畸橡皮筋或多平面牵张设备操纵纠正或改善研究。

在单侧下颌骨牵张，如单侧颅面短小的患者，治疗结束点的下巴运动对侧同侧口角的降低，下颌骨下缘，与牙合平面以下对侧水平。这样的“矫枉过正”是成长中的儿童尤其适用。双侧下颌骨牵引，治疗终点包括轻微的前牙反牙合的成果，尤其是在成长中的孩子。

上颌牵引

上颌Le Fort I分心用于上颌后缩唇腭裂患者颅面短小上颌畸形通常与校正。后者可以通过联合颌间牵引治疗。

上颌骨牵引的优点是它可以在年轻的时候进行，特别是在儿童呼吸道梗阻或严重的错（牙合）和面中部后缩，对心理社会功能的影响。混合牙列期，外科医生必须清楚上颌埋伏牙位于沿Le Fort I实验路径。因为激活率只有1毫米/ 天，而且由于相关的软组织也被分散，因此，严重腭部瘢痕患者的经典隆凸I I相关的复发问题被减少。一个推论是，上颌前移可以达到（超过15毫米）。然而，应当强调的是，当患者在17岁或18岁时达到颅面成熟时，最有可能需要第二次上颌前移。

几种类型的上颌牵引装置是可用的。外部头框（红色）提供了相对稳定和在激活过程中改变向量的能力（图24.5），但有点麻烦；各种埋入式或内装装置也可用。

上颌脱切口和截骨或骨皮质切开仔细沿着传统Le Fort I线，注意避免损伤上颌埋伏牙。一个向量通常选择在一个向下和向下的方向。

治疗的终点是II类错牙合或覆盖在成长中的孩子（“矫枉过正”）。整合过程的周期大约是2个月。

表面牵引

临床技术面中部或下Le Fort III牵引是基于实验室的研究。它有几个优点，避免了骨移植和钢板螺钉的应用。手术时间缩短，输血量减少，住院时间缩短。几乎从未发生感染。此外，由于颧骨投影较多，复发率较低，其美学效果优于传统的骨移植术。更大程度的面部牵引（20毫米）可以实现。系列CT研究显示，在整个Le Fort III截骨术中，骨沉积和扩张鼻咽腔，缓解阻塞性睡眠呼吸暂停。

特别提示式牵引综合征患者颅面骨畸形、睡眠呼吸暂停、眼球突出、面中部后缩，严重畸形。与眶面裂患者也候选人。当对一个成长中的孩子，必须强调对家庭的第二面中部程序时将需要孩子做好青春期后期颅面骨骼的生长。

有两种可用的撑开装置：头框架和埋入装置，可直接通过冠状切口应用于颅面骨骼（图24.12）。

牵张的理想载体是沿着与上颌咬合面平行的平面向前。我们应该警惕一个闭合前口咬合的向量，并增加面部和眼眶的垂直尺寸。在成长中的孩子的治疗终点包括一个覆盖或II类闭塞和最大眶颧移植进展。

头面部（整体）牵引

头面部或整体牵引类似于下式牵引外，轨道与额骨上部牵引随着面中部片段。一个神经外科医生合作需要开颅颅内暴露。严重突眼和眶容积扩张的需要是理想的适应症，以及患者需要的颅腔膨胀（前）对颅内压增高的症状。

因为这个过程是渐进的，整体的分心不创建标准截骨/进步并颅内死亡空间。这几乎消除了感染及脑脊液漏的风险，常见的并发症有当整体截骨牵引进行。例功能性脑室-腹腔分流术，然而，在这些并发症的风险。

颅骨牵引

研究和临床报告表明，颅骨（即颅顶）牵张在临床上是可行的。这是一种双重或三焦点牵引在颅骨截骨段移动到一个在供区缺损颅骨缺损骨生成。


图 24.12.  面中部牵引装置。A和B的外部（红色）装置，C.带有激活臂穿透头皮的埋入装置。(From Mathes SJ. Plastic Surgery. Philadelphia, PA: Elsevier; 2005, with permission.)

未来

颅面牵引的可能性只是开始实现。 它已被证明的颅面骨下颌骨、上颌骨、颧骨、轨道的所有组件，和颅骨可以成功地分离。 随着设备的小型化和自动化，可以在不需要外部设备的情况下同时分散多个骨骼。 在婴儿或年轻患者中，可能无需进行截骨术即可进行撑开牵引。 随着分离区的分子生物学更为完整的理解，激活速率可能会超过1.0 mm / d，巩固期降低远低于目前8周的要求，从而显著降低了治疗的总长度。