整形外科解读：99-23 颅缝早闭综合征

颅缝早闭，或过早闭合颅骨和颅底缝合，可以涉及任何缝合。那些最常见的，在降低频率，为矢状位、冠状位、额、和人字（22章）。在简单的颅缝早闭，一缝过早融合。多缝早闭，两个或两个以上的缝线按真正的融合。颅缝早闭可作为一个孤立的事件导致非综合征性颅缝早闭发生，也可以在定义的模式，弥补临床综合征等异常一起发生。 综合性颅缝缝合病在自然界中最常见遗传，常染色体显性遗传，常染色体隐性遗传和X连锁遗传的模式已被观察到。 超过90例报告的综合征与颅缝动静脉相关，其中大多数涉及肢体，耳朵和心血管系统的相关异常。

Apert，Crouzon，Pfeiffer，Saethre-Chotzen和Muenke综合征代表了整形外科医生看到的更常见的颅缝早闭综合征。 这些家族性颅颅收缩综合征具有许多共同特征，包括中期发育不良，颅底生长异常，异常相和肢体异常。 事实上，各种综合征之间的颅面特征在临床上是相似的，所以手的异常可能是各种综合征之间的区别临床特征。 虽然很明显，这些综合征儿童颅面特征的发展显著地涉及到颅骨缝合的发现，但是在颅底中可能存在也有助于颅面畸形的间质缺损。

在这些同dromic儿童颅缝早闭的确切病因仍不清楚。分子遗传学研究提供了洞察可能的突变，在成纤维细胞生长因子受体识别之间的联系（FGFR）基因和一些常染色体显性遗传性骨骼疾病。成纤维细胞生长因子参与细胞增殖、分化和迁移的调节，并通过复杂的细胞信号通路控制正常的骨形态发生。成纤维细胞生长因子信号转导的细胞是一组跨膜酪氨酸激酶受体介导的称为FGFRs.。突变在三~四个已知FGFR基因位于8号染色体，10q，和4P已经在菲佛，Apert，Crouzon，Muenke，杰克逊-斯综合征。软骨发育不全，骨骼疾病，导致短肢侏儒症最常见的形式，也与FGFR突变的复杂。菲佛综合征是导致突变的FGFR1和FGFR2基因，而Crouzon Apert综合征，仅在FGFR2突变有关。该系统的复杂性是突出了观察，Apert综合征是一种由两个不同的表型在导致发病率较高的腭裂FGFR2基因的碱基序列相邻的氨基酸错义子机构引起的（S252W）和更严重的并指在其他（P253R）。

Crouzon综合征（尖头畸形II型）

Crouzon综合征的特点是颅骨缝，面中部发育不全，过早融合浅的轨道，眼球突出，和FGFR-2受体突变（图23.1）。临床特征首先在法国由神经病学家Crouzon于1912年描述。遗传方式为常染色体显性遗传。报告的频率是1 / 25000的活产。在构成Crouzon综合征的主要特征表达的变异的广泛认可，并在先前确诊的家长更严重影响儿童轻度畸形是一种常见的情况。

两冠状缝早闭，导致头颅比较短的头，是最常见的颅骨挛缩畸形，但和三角头，以及颅底畸形，已观察到，如有“正常头部”颅缝早闭。颅缝早闭通常是完全在2至3岁，但经常缝融合出生。颅底骨缝经常参与，造成上颌骨及面中部发育不全。上颌发育不全是牙弓宽度减少和高度腭弓收缩的结果。正常或接近正常下颌骨生长导致III级错牙合。面中部发育不全是体现在与突眼的浅的轨道，这是一个一致的发现，可能会导致暴露性结膜炎或角膜炎。突眼是如此严重，通过眼睑可能会发生疝，需要立即还原。视力问题，斜视，和赘肉都被报道。耳管式的听力障碍并不少见。定义特征Crouzon综合征是不常见的肢体异常在颅缝患者该人群。

一些报告已经确定作为承载Crouzon综合征高颅内压（ICP）升高的风险比其他形式的颅缝，有研究显示发病率为65%，其余的边缘性ICP升高。一个与颅缝缝合通畅患者回顾性分析可以提供一些洞察。审查表明，Crouzon综合征患者表现出的人字缝和矢状缝早闭（中位数为6个月和21个月，分别）和72%型基亚里畸形化为与Apert综合征后缝合的患者相比，发生率（51个月和60个月，分别）和2%型基亚里畸形的发生率。我们同意其他人的观点，认为这些临床显著特征很可能相关，在计划这些病人的外科治疗序列时应加以考虑。


图 23.1.  Crouzon综合征在一个年轻女性。 注意中期发育不全，浅层轨道和眼睛下垂。 A.额面像。 B.剖面观。

Apert综合征（尖头畸形I型）

Apert，1906，描述了一种综合征，颅缝早闭、突眼、面中部发育不良，和对称性并指畸形的手和脚。最近突变FGFR-2编码基因已被确定在例Apert综合征（图23.2）。据报道，发病率在1/100000和160000活产之间。大多数病例是散发性的，虽然已经报道了一些常染色体显性遗传的病例。这些病人的颅骨畸形是可变的，但最经常提出的一个涉及导致颅骨冠状缝颅短前后尺寸，一个大前囟。典型的颅面外观包括扁平，细长的额头双颞加宽枕压扁。面中部发育不全伴有眼眶眼球突出，脑裂，过宽。鼻子是向下的尖端，桥被压低，隔膜偏离 - （鹦鹉喙畸形）。

上颌发育不全导致一个Ⅲ类错牙合的前口咬合，通常导致足够的气道狭窄以保证气管切开。所有患者均有较高的弓形腭，30%伴有腭裂。手畸形，这是疾病特有的条件，最常涉及的指，中间的融合，和无名指，中产生手指方面相连；拇指和小指也可以加入到中指（图23.3）。当拇指是自由的，它是广泛和径向偏离由于伴随三角指骨。在脚，指间还通常有二，第三，和第四个脚趾。这些手异常情况如此严重，功能衰弱，转介到具有此领域专门知识的手术外科医生至关重要。中枢神经系统的问题，例Apert综合征回顾显示智力发育延迟的发生率增加，但这些患者智力正常。寻常痤疮是超过70％的患者在青春期期间看到的另一个特征。

也许我们最了解的ICP升高的Apert综合征的自然史来自对病人的预期管理大奥蒙德街医院数据。他们的协议是在确定的颅内压升高的情况下提供颅顶扩张。83％（20/24）患者提高了ICP，在生命的第一年为50％，平均发病年龄为18个月（1个月至4年5个月）。接受治疗成功首次罹患ICP的人中，有35％在4个月后平均发生了第二次发作。


图 23.3.  A和B表现出的特征性手足畸形，即病证为Apert综合征。这个复杂的并指畸形最常涉及的第二，第三融合，和第四个手指，导致中指方面的相连，但第一和第五个手指也可以加入到中指。在脚，指间还通常有二，第三，和第四个脚趾。

菲佛综合征（尖头畸形V型）

本综合征在1964年由菲佛描述，由颅缝早闭，宽拇指、宽脚趾和偶尔的部分并指涉及第二和第三指。菲佛综合征是两FGFR-1和FGFR-2突变的联系，分别赋予更少和更严重的颅面畸形。症状各不相同，从轻微到严重不等。遗传方式为常染色体显性遗传。颅面特征类似于Apert或Crouzon综合征。头骨是继发于冠状面和偶尔的矢状缝（图23.4）。导致面中部缺乏上颌发育不全导致浅层轨道和突眼。过宽，睑裂也很常见。鼻子经常向下一低鼻梁。据报道，菲佛综合征更常见的是智力正常。宽拇指和大脚趾是综合征的特征，但调查结果往往是微妙的。局部畸形的手通常是食指和中指。一部分并指趾2, 3和4也已经注意到了。科恩提出了一个分类系统，集群的患者根据其临床表现和严重程度的三种类型。I型代表“经典菲佛综合征（特征描述以上）这是轻于II型与kleeblattschädel（三叶草）的头骨，和型III Pfeiffer综合征的影响最为严重。


图 23.2.  在一个2岁女性Apert综合征。注意严重的面中部发育不良，细长的额颞扩大，短头，鼻子和嘴。


图 23.4.  非佛综合征在婴儿女性。 A.注意严重的中期发育不全，异位症，轻度偏瘫和头颈头脑颅骨。 B.轮廓图清楚地显示了角膜与角膜之间的关系异常，中间凹陷和鼻子短。

最近对28例单次治疗患者的综述报道，Cohen亚型分布为I 61％，II型为25％，III型为14％（Fearon）。 这些患者平均进行了2.5次颅骨手术，1.6次神经外科手术和3.5次其他手术。 除了具有Pfeiffer综合征患者的重建需求外，本研究还强调了在这些患者中应积极治疗或监测的几项功能考虑因素，包括早期处理永久性出血的价值，并在临时出血时补充这些功能，和外耳道闭锁的发生率高（54％），导致听力损失（86％），需气管切开（61％），脑积水（68％）和Chiari畸形（82％）。

Saethre-Chotzen综合征（尖头并指多指畸形 Type III）

这种综合征在1931年由Saethre和1932年由Chotzen首先描述。主要功能包括一个短头颅骨，低位前额发线，突出的全力延伸穿过喙碗，面部不对称，和眼睑下垂（图23.5）。 遗传模式是常染色体显性遗传，表达差异很大。 通过鉴定染色体7p21上的TWIST-1基因的突变来确认诊断，这被认为导致骨沉积和缝合通畅维持之间的调节异常。

面部特征包括单冠或冠状缝，这往往是非对称给人一种斜头的外观和有助于面部不对称。低发际线也是这种综合症的一个特征。面部不对称常伴有鼻中隔偏曲和上颌骨发育不良，腭部狭窄。


图 23.5.  Saethre-Chotzen综合征。 请注意头颅和头皮头骨，低位前额发线和眼睑下垂（A-D）。 在这种情况下，患者在多发性缝合颅骨突骨质增生症中需要在早期婴儿期进行带状颅骨切除术。 随后在10个月时进行前眶轨迹改善，以改善眉头位置和额骨骨骼轮廓（E，F），随后在24个月时后颅骨牵引分离，以消除枕骨平整度，并进一步扩大后颅骨的高度。 颅内体积（G，H）。 随着后垂直高度的减小，在第二次FOA（I-L）期间解决了增加的前垂直高度和复发性眉毛恢复。

智力通常是正常的。一部分并指涉及经常观察指标和长长的手指，和身材矮小也常见。

Saethre Chotzen患者颅扩张后需要再次手术的发生率较高，在42%到65%范围。一些报告表明，高的再手术率为额眶进步后生长不良（FOA）；然而，最近的一份报告显示，这些病人也有最初的颅骨扩张后ICP升高大于40%风险发展。显然，这样一个高危人群需要严格的监护，他们的家属应该意识到，大多数患者在治疗过程中需要一个以上的颅穹窿手术。

Muenke综合征

不像其他的同名的颅缝早闭证、Muenke综合征的名字来源于基因突变的第一份报告而不是表型。基因突变是染色体4P FGFR-3一pro-250arg突变，有1/10000的发生率，显示出一种常染色体显性遗传模式变量的表现力。据估计，Muenke综合征可能在单冠或冠状缝例以前被认为是源于非综合征型10%。最一致的特征包括冠状缝颅缝早闭，听力损失，发育延迟和顶针状中趾骨。面中部发育不全是一种不常见的发现。Muenke综合征颅缝早闭的两性之间的表现呈现出明显的变化，在女性和男性的突变76%， 88%有颅缝早闭。而冠状缝是男女最常见的表现，男性表现出更高的均匀性颅缝早闭发生率（37% vs. 29%冠状单冠）高于女性（58% vs. 20%冠状单冠）。在这些患者中发现感音神经性听力损失的模式视力双侧、对称、低中频模式。

Muenke综合征的临床相关性在于这些患者在最初手术治疗后的过程。 在对冠状颅骨关节病患者的大型回顾性回顾中，Muenke综合征患者ICP的再次手术率比无突变患者的再手术率高5倍。 其他人也发现，在Muenke综合征中，复发率要高得多，美学效果更差。 在发病延迟风险增加的患者群体中，遗传诊断缺乏明显的颅外标志，当评估患有单因素或双冠心病的患者时，必须进行遗传检测的高度怀疑和低阈值， 特别是有家族史的人。

功能方面

充分体会到这些颅综合征手术治疗儿童，有必要站在颅面的生长过程以及它与CER发展的功能方面。正常的颅面生长是由两个一般过程所决定的：位移和骨重建。在生命的第一年，大脑的三元组的大小和持续快速增长，直到6岁或7岁。大脑的发育会导致开放的功能性缝合线上覆的前额、顶骨和枕骨的移位，从而刺激颅骨和颅窝骨的生长和重建。脸的生长和成熟的遵循头尾梯度，从童年到青春期前进步，与上面成熟其次是面中部的成熟和最后的下颌骨。发展功能方面，这是由异常的克拉通肌筋膜增长直接或间接的影响，在下面单独检查。

颅内压

婴儿期大脑的快速发育要求颅穹窿迅速调节以维持正常的颅内压。在患者颅缝早闭，可有颅骨的生长受限，导致脑的大小与颅内体积之间的差距，从而导致颅内压增高。

颅内压增高可通过眼底检查视乳头水肿的临床认识和发现，在以后的阶段，“拇指印”或Cooper出现在平片的回压对颅骨的内表。然而，视乳头水肿不单单是视觉功能障碍的潜在的可靠指标和颅内压增高。脑实质内监测是ICP监测的金标准。通过颅骨钻孔允许ICP连续监测在正常活动在24小时或更长时间的压力敏感丝的位置；然而，它的出血和感染的风险，需要入院。

不幸的是，目前还没有一个同样可靠的无创性ICP升高指标。在一项研究中，评价由硬膜外ICP传感器在358例各种类型的颅缝早闭，发现多缝的孩子有颅内压增高率较高（26%～54%），并在综合人口增加ICP与Crouzon综合征66%的患者和那些阿43%注意综合征。虽然已经通过三维计算机断层（CT）的研究，证实颅内和室容积增大发生颅骨重塑，而ICP压力减小，我们还无法准确地确定通过CT扫描一组患者的颅缝早闭会增加ICP。几种新的模式有可能对ICP进行无创监测。

首先是视神经鞘直径眼超声测量。ICP的高度影响视神经周围的空间，导致视神经直径的增加，海拔高于年龄控制直径可以可靠地预测ICP升高。另一个很有前途的方式是视觉诱发电位（VEP）。该技术测量了闪光诱发电位N2波响应潜伏期。延长反应时间可预测ICP升高。这些技术没有固有的风险，但限制监测短的观察周期。这可能是误导性的，因为ICP的短暂变化可能发生在患者的活动、位置或时间上。因此，仍然需要进行侵入性监测来证实这些发现。然而，一些迹象和症状的组合常常是足够的，当结合的畸形特征，需要外科手术干预对功能和外观有关的用途。

视觉变化

颅缝早闭可导致颅骨发育异常，患者的症状群，这是常伴有面中部发育不全。欠发达的浅轨道或形状异常的轨道会导致眼睛和眶周结构是偏离其正常位置；这称为突眼。突眼可导致角膜暴露、角膜炎、疼痛、感染的发展，角膜瘢痕，在最坏的情况下，溃疡和失明。偶尔，对突眼的程度是如此之大，中间就需要手术干预，以保护球。眼球运动问题常常是由于轨道的大小和形状异常而引起的。斜视与外斜视是一种常见的发现。发育异常和位置的眼部肌肉也已与Crouzon或Apert综合征的孩子们经常报道。

颅内压增高导致视乳头水肿和视神经萎缩可以导致失明。视神经萎缩是否继发于颅内压增高或继发于压迫或血管供应受损对神经的损害尚不完全清楚。在增加ICP监测、暂态模式翻转视觉诱发电位作为一个可能的视觉功能障碍的筛选工具，在儿童颅缝早闭综合征。

脑积水

虽然脑积水发病颅缝早闭是罕见的，它似乎与颅缝综合症的儿童中，脑积水的发病率明显增高，与报道的范围从4%到10%。

显然是发病率较高的脑积水儿童Apert综合征。脑积水的病因尚不清楚，但据推测，它是由在矢状窦继发的颅缝早闭凋亡引起的静脉流出道梗阻静脉压增高引起的。双方沟通和非交通性脑积水的形式已经确定，但交流形式更为常见。脑积水无标记头增大（这可能是很难与颅缝病人检测）或颅内压增高的迹象。术前CT扫描或超声有助于确定在危险人群。在进行室扩大的最早迹象时，应进行分流以防止脑损伤。

手术治疗

患者的颅缝早闭综合征的日期从第十九世纪后期的手术治疗，当第一个技术旨在纠正只畸形的功能方面。最早的技术，线性骨瓣与颅顶的碎片，仍然是有用的在一些比较严重的畸形提供暂时的大脑和眼睛的保护，直到一个更明确的颅面手术可以进行。简单的骨瓣或凸纹情况进行阶段，不幸的是，伴随着高重新骨化将只有温和的结果时的轨道和面中部动员不能同时进行。此外，该骨化骨质量差，使最终的修正更加困难。1967年，Tessier首次发表了他的结果校正的凹额眶上区使用颅内的方法，允许精确截骨，动员，并重新定位在成人。目前的外科治疗方法与综合征和伴面中部缺乏儿童颅缝早闭，涉及初始后颅骨牵引或FOA和颅骨重塑，一面中部发展过程或不分心（Le Fort III或整体），和二正颌外科手术纠正牙颌面畸形（Le Fort I，下颌骨截骨术）。

与颅缝患者颅面畸形的矫正手术可分为那些程序，表现在生命的早期（4个月至12个月）缝合释放，颅减压和上眼眶整形/进步和那些在以后的年龄（4到12岁）面中部畸形颌手术（14至18年）。上述外科手术的精确定时和顺序依赖于患者的功能和心理需求（表23.1）。最大的争议围绕中部地区截骨的时机。两种方法是目前实行的：（a）等到所有面面下部生长完成执行明确的截骨和前进之前，或（b）执行与实现，第二进程会必要时下颌生长完成童年式前进。因为面中部进程通常是使用牵引技术，出血和感染并发症已大大减少，使得程序在童年更常见。

表 23.1
颅缝早闭的治疗选择


额眶前进

这些颅骨骨瓣的骨皮质缺损是由格林尼等人描述的。（第22章）。

牵张成骨后穹隆扩大

FOA的手术目标有三个：（a）释放骨性联接缝合和解压缩颅穹窿，（b）重建颅顶推进额骨 ，和（c）前进后退眶，提供改良的全保护和美观外观。该程序通过冠状切口进行。在神经外科组的帮助下，进行额叶开颅手术以释放相关的缝合线并抬高额骨。在某些情况下，当涉嫌ICP高时，该儿童可能已经没有先前的额头开颅手术以释放冠状缝合线。通常发生在1岁以上。一旦前额骨被去除，大脑被轻轻地收回，暴露下来的被重新拉伸的眶上的杆，先前的，用颅骨移植物向前支撑，并用可再吸收的板或缝线固定（图23.6）。颅骨重建技术取决于术前头部形状。对于严重的脑脊髓，进行完整的颅骨整形（通常分期进行）;这个过程允许颅骨的垂直高度显著降低。对于具有轻度的孩子，只有前三分之二的被改造。眶上棒和前额进入过度矫正的位置，以便进一步增加脑的生长空间。在12个月或以下的患者中，FOA创造的大部分颅骨间隙会自发地骨化。关闭大面积颅内缺损的能力在9至11个月之间变化，导致缺陷闭合概率越来越低。总体来说，接受FOA治疗的患者中，约有20％会持续存在缺陷。因此，我们采用了颅骨扩张的初次移植手术，比颅内容积显著增加颅内体积;然而，扩张在历史上受到软组织闭合的限制。随着牵引成骨（第24章）的出现，软组织包膜与后颅骨突起的相应扩张允许ICP的显著更大的体积膨胀和缓解。这个程序特别有利于ICP的年龄太小，对于那些从后期扩张而不是第二次FOA而获得更大的功能和美学收益的ICP。也证明后的扩张对前穹顶的外观有积极的影响。虽然前穹顶和眶上柱的确定性重建程序仍然是必要的，但是后部穹顶的扩张为快速生长的大脑提供了保护，并允许进行眶前重建的单一程序。通过标准冠状切口进行的手术包括具有有限的硬脑膜切开的后开颅手术，在枕骨底部的桶状铺设以限制脱离畸形，应用两根共线的1.5mm下颌牵引装置，并确定。激活在3到7天开始，以1mm / d的速度递增。进展通常在20到30毫米之间，随后是6到8周的巩固期。需要第二个有限的程序去除牵引装置。

以下这些颅骨重塑和FOA -程序，孩子在6至12个月的基础上通过颅面团队看到。颅骨和面部的持续增长是通过三维CT扫描手段密切监测，以及临床观察。
               

图 23.6.  A. 典型的开颅手术线用于去除额叶骨瓣和前额皮瓣的截骨线。 前缘骨瓣在冠状缝合位置后方向后运动，向前放置足够高的距离（≈2厘米）。 B. 颞窝和前颅底的暴露由神经外科医生提供。 通过ZF缝合，束发带切口从冠状开颅手术下降到z骨（ZF）缝合的水平，并且前后平行于开颅切口。 使用不正常的牵开器来保护颞叶和额叶和眼眶内容物，截骨术通过眼眶顶，并横向于鼻翼面的上方。

虽然FOA和后遗症分心在术后早期提供了颅骨缝合的优良减压和颅盖形状的改善，但是颅盖和中部区域的持续生长限制通常会导致不良的长期治疗，影响这些综合征患者。 如果ICP增加，严重的放射性异常或异常形状的颅骨突发症状出现，则会显示第二次，偶尔还有第三次颅骨重建程序（图23.7）。

面部畸形的手术矫正

纠正综合征性颅缝管病患者中部畸形的第一次尝试是Harold Gillies爵士执行的Le Fort III手术。他后来因为发病而放弃了手术，但是后来他被Paul Tessier重提和推广（图23.8）。 Le Fort III可以单独进行，或者如果所有永久牙齿都爆发，与Le Fort I进步结合使用。由Ortiz-Monasterio开发的整体式面前进步程序涉及到Le Fort III片段与前侧杆协同工作的进展（图23.9）。同时提供同时纠正眶上和眶上畸形的优点同时具有更大的失血量和更高的感染率，这最有可能是由于鼻腔和鼻腔之间的直接联系造成的。患有心室分流术的患者感染率极高，因为大脑不能扩展到新建的死空间。这种增加的风险使得新生儿期的传统整体手术成为禁忌症。然而，Polley认为，在具有明显的上呼吸道阻塞和颅缝缝合病的选择性患者中可以早期进行单次牵引。

面部矫正的确切时间在颅面外科医生中仍然存在争议。 一些颅面中心倡导4至7岁之间的早期手术矫正; 其他人则宁愿在青春期之前等到骨骼成熟达到，除非气道阻塞或严重的放射性决定立即进行早期手术。 延迟手术矫正的倡导者引用了早期（4至9年）接受手术的患者复发性III类错牙合发生率高的证据，通常在青少年时期需要继发Le Fort手术。 作者认为，早期纠正中点畸形为患者带来整体美学改善，这些改善将对这些儿童产生积极的心理影响并改善自尊心，而且在我们的经验中，患者接受二级、三级或单一程序作为他们治疗的标准步骤。

无论时间如何，分心已经演变成为这些患者需要的广泛中期进步的治疗方式。 Le Fort III和单一分段牵引的功能和改善的安全性单一分段截骨术进展程序已有很好的记录。牵张允许软组织包膜与骨骼进展扩张，这有助于保持鼻咽和前穹顶之间的屏障，并减少软组织收缩复发的倾向。进行了改良的Le Fort III截骨术（图23.8和23.9）。分心开始于术后5至7天（第24章讨论的分心原则）。手术技术和方案由患者的骨骼畸形决定。除了三堡垒截骨术之外，中期改善技术还可能包括面部二分法，用于矫正Apert和Pfeiffer综合征特征的高血压，下睑裂隙和中间凹陷。

在我们的机构，中间分化的年龄通常是第5年。虽然这个年龄组的中点分化的目标是针对患者的畸形而定制的，但是大脑的目标是最大限度地预测了合并患者和轨道体积的恢复。结果通常是从严重的III级角度到II级闭塞的过渡。一旦患者达到骨骼成熟期，最终闭塞就用正确的正交程序来解决。分化的优点包括（a）在初始过程中减少失血量和缩短手术时间; （b）与标准推进技术（最高6至10毫米）相比，具有更大的进步（最多20毫米或更多）; （c）减少整体手术感染的风险;和（d）较少复发。缺点包括（a）分化和合并所需的延长时间（几个月）; （b）需要第二次过程来移除埋置的设备;和（c）需要长时间佩戴外部光环设备。总体而言，牵引成骨改善了中期进展的结果，同时缩小并发症。图23.10是使用牵引成骨进行单次进展的患者的示例。


图 23.7.  后穹隆分化。 除了颅盖的体积扩张之外，后穹隆牵引的第二个目标是改善头颅头骨的典型平躺。 这是通过截骨设计和矢量选择来实现的，其允许在（A）和（B）中看到的分化骨瓣的后动脉运动。 硬脑膜保持附着在骨瓣上，并且将柱状物制成下部以允许后牵引骨瓣和下枕骨平滑过渡。 为了防止装置的移位，每个板最少使用五个螺钉，每个脚有一个30到35毫米的1.5毫米下颌牵引装置。 （C）和（D）中可以看到激活前和激活后的横向X射线。


图 23.8.  A. Le Fort III分化的截骨术。 请注意，侧向轨道边缘截骨术处于比传统的Le Fort III手术中低得多的位置。 B.该图显示了在激活阶段结束时中间段的最终位置。 对于内部器件，要使器件具有正确的矢量共线定位是非常重要的，因为这些器件在激活期间无法调整分化矢量。


图 23.9.  A.使用外部牵引装置进行整体分化的截骨术。 该术后视图显示了中间面的过矫正位置，并描绘了在先进中线段后面的翼状板区域中产生沉积的位置。 尽管在器件应用中使用近似于期望的矢量，但是外部器件提供了在多个平面中调整牵引矢量的显着能力。 这种灵活性使我们认为外部设备优于内部设备。

正颌外科手术

在颅缝早闭证常导致牙颌面畸形儿童面部发育异常模式 。 第三类错牙合，继发于中点回缩，是最常见的畸形，经常发展，尽管适当的中面手术治疗。 管理这些颌骨异常的团队方法涉及正牙医生，牙医和颅面外科医生。 在完成上颌骨和下颌骨以及任何需要的外科正畸治疗之后，通常会指出至少涉及滑膜成形术的Le Fort I截骨术的手术矫正。 这些外科手术通常在14至18岁之间进行，当面部骨骼成熟时。


图 23.10.  在Crouzon综合征的儿童中使用单次分化，6岁时的前纵眶和中期前进。 A.术前和术后正视图和3D CT重建。 B.术前和术后剖面图和三维计算机断层扫描（CT）重建。 注意所需的，过度校正的中点和产生轨道的轻度眼球的位置和显著的Angle II类关系。

最后的面部轮廓

面部成长和所有主要截骨术完成后，面部骨骼的轮廓不规则现象仍然存在。 此时通常执行最终轮廓加工程序。 它们包括平滑不规则，向不同区域（例如，碳酸钙粘固剂）添加骨移植物或骨代用品，以及重新悬浮软组织，例如中间面或侧面凹陷。

结论

过去，颅综合征儿童由于面部特征通常被认为是弱智，但事实上，这些儿童常常具有正常的智力。颅面手术技术的出现虽然远非完美，但为这些儿童提供了获得更加正常的面部外观的机会，以及与同龄人一起成长、发展和融入社会的机会。较新的手术技术应用于颅面外科手术，包括内窥镜手术和分化性骨发育，预计会提供更好的结果，更少的应用。牵引成骨在颅骨和中面部位产生了有希望的结果。然而，儿童颅缝早闭综合征，真正的未来在分子遗传学家手中。在这一研究领域的进展已允许该基因的鉴定和几个颅综合征相关的突变。最终，遗传筛选这些DNA突变的能力将允许进行适当的家庭咨询，也可能在将来进行基因治疗来纠正突变。