通过腹腔镜协助治疗先天性巨大结肠症：DUHAMEL方法（图文演示）

通过腹腔镜协助治疗先天性巨大结肠症：DUHAMEL方法（图文演示）

LAPAROSCOPY-ASSISTED   TREATMENT   OF   HIRSCHSPRUNG'S   DISEASE:   DUHAMEL   METHOD

Authors
N Bax

Abstract
The description of the laparoscopy-assisted treatment of Hirschsprung's disease: Duhamel method covers all aspects of the surgical procedure used for the management of rectosigmoid Hirschsprung's disease.
Operating room set up, position of patient and equipment, instruments used are thoroughly described. The technical key steps of the surgical procedure are presented in a step by step way: laparoscopic exploration, laparoscopic rectal dissection, laparoscopic sigmoid colon dissection, transection of rectum, retrorectal pull-through, anastomosis, rectal closure.
Consequently, this operating technique is well standardized for the management of this condition.

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1.引言

Bernard Duhamel用来治疗先天性巨大结肠症的技术，包括腹膜反粘膜切除术，于直肠后面拖出无神经节细胞的结肠，牵引无神经节细胞的结肠与残余的远端无神经节细胞的直肠之间进行部份远端侧侧吻合术（1956，1960）。

1968年，Steichen等人描述一种以吻合器创造的完整侧侧吻合术，以腹腔镜辅助进行此一技术的版本在1995年由Bax和van der Zee出版，之后是de Lagausie等人在1999年发表；这种微创技术可以更容易确定此病的范围，不须对结肠作大幅度的翻动即可以将欲切除的部分拉出；通过这种手术技术，我们可以聚焦在治疗直肠乙状结肠先天性巨大结肠症。

2.解剖学
•病理生理学

先天性巨大结肠症是一种先天性结肠神经支配的先天性障碍，组织学上的特征是缺少神经节细胞和副交感神经纤维增生；80%的案例中，此病局限在直肠乙状结肠，其他案例，则发生在结肠的其他部位；病灶在整个结肠都可能发生，偶见发生于小肠（Teitelbaum等人于1998年发表）。

•直肠乙状结肠
•横断面

1.乙状结肠
2.膀胱
3.右侧深腹股沟环（Right deep inguinal ring）
4.输精管（Vas deferens）
5.精索血管（Spermatic vessels）
6.盲肠（Cecum）
7.回肠（Ileum）
8.直肠（Rectum）
9.腹膜反折（Peritoneal reflection）
一般的先天性巨大结肠症包括直肠和乙状结肠，也就是直肠乙状结肠；乙状结肠分成固定的肠骨段和可动的骨盆段，接合处在通过左侧输尿管与肠骨血管之乙状肠系膜；输尿管沿骨盆腔往膀胱方面延伸；女性的直肠位于输尿管后方，男性则是在膀胱后方；男性的左右两侧输精管在膀胱后方与直肠间的腹膜反折。

•前后断面

1.Toldt’s筋膜（Toldt’s fascia）
2.Presacral筋膜（Presacral fascia）
3.直肠系膜（Mesorectum）
4.筋膜propria（Fascia propria）
5.Denonvilliers’筋膜（Denonvilliers’fascia）
6.腹膜（Peritoneum）
7.壁层筋膜（Parietal fascia）
男性腹膜反折下方，直肠在储精囊与前列腺前方；直肠由Denonvilliers’筋膜（直肠生殖中隔）作为区隔而和其他器官分开。

•神经分布










1.上腹神经丛
2.下腹神经丛
3.右交感神经干
4.左交感神经干
5.下肠系膜神经丛
6.左上腹神经丛
7.右上腹神经丛
8.直肠分支
9.泌尿生殖分支
10.骶神经
11.下腹神经丛
12.骨盆神神经丛深部分支
13.勃起神经
靠近直肠侧壁处，骨盆神经丛分支分布至直肠、膀胱、前列腺与勃起器官；广泛的切开腹膜转折后方之直肠，但需小心输精管、精囊与骨盆神经的风险。Duhamel技术的主要好处是仅切除直肠后面空间的远端直肠（Duhamel，1956；Duhamel，1960；Teitelbaum等人，1998）。
不过，切除时应尽可能靠近结肠与直肠。

•血管







1.腹主动脉
2.肠系膜下动脉
3.乙状血管
4.髂内动脉
5.直肠血管
6.左结肠动脉
7.肠系膜下血管
8.乙状干
9.直肠上动脉（SRA）
10.直肠中动脉
11.直肠下动脉
12.左分支
13.右分支
14.骨盆底肌
15.肛管
直肠乙状结肠主要由下肠系膜动脉及其分支供应，而由下肠系膜静脉及其分支流出；周边的血管沿着结肠系膜边缘；直肠乙状结肠以及部分的远端左侧结肠可以移除，但是必须保留周边的血管供应；这可以由分开乙状血管达成，必要时，左结肠血管应靠近其起源处。
如果此病的扩散位置更靠近，可以取下结肠脾曲；若无法达成，中结肠或右结肠血管尽可能靠近其起源处分开，让回盲小肠段可以移动；右结肠之后可以逆时钟方向转动往骨盆方向，不过，靠近其起源处分开乙状结肠或下肠系膜动脉并移动回盲小肠段可能会使输尿管有风险。

3.适应症
先天性巨大结肠症适用于此手术。虽然有多种技术可用于直肠乙状结肠疾病，但许多小儿外科医师使用Duhamel-式技术（Martin，1972；Teitelbaum等人，1998）。
不过，对于扩散的巨大结肠，最好在第一次手术时多作切片，并在得到确定的切片病理检查结果之后再做后续手术。

4.手术前
手术时机
有赖于诊断的时机和清肠的肠道减压效果，初生婴儿诊断后的手术应在1到4个月龄之间进行；如果清肠不容易进行或效果不佳，手术未被延期，与病患的年纪或体重无关。

术前准备
手术前一天，先进行整体肠道的灌洗。

5.手术室准备
•病患

较大的小儿采仰卧姿势于手术台，较小的小儿横躺在手术台。
垂头仰卧位用于直肠乙状结肠疾病，但是在扩散的巨大结肠症可以改变姿势。
麻醉考察：
a.并用局部技术进行全身麻醉；
b.诱导麻醉时避免使用呼吸面罩；
c.使用气管插管；
d.为了避免N2O肠扩张，N2O未被使用；
e.为了建立最佳的工作区，适当的松弛是需要的。
可以预防性静脉给予广效抗生素。
直肠内有一个大的双腔抽吸装置，如果有任何剩下的粪便，则进行灌洗，直到清洗液是清澈的为止。
皮肤从乳头头到脚踝完成消毒；脚部以无菌褥单包裹。
之后，插入一根尿导管，膀胱在手术期间由外科医生完全排空。

•手术团队

手术台处于头低脚高位。
1.外科医生站在病患右侧，并且面对手术台的远端。
2.助手站在病患的左侧，并且面对桌子的远端。
3.刷手护士站在外科医生的右边。
4.麻醉医师站在手术台的前端。
如果婴儿以横躺放置，外科医生站在病患的头部端，助手在左侧而刷手护士在右侧。

•设备

1.摄像头
2.手术台
3.麻醉设备
4.电凝设备
5.腹腔镜组
6.仪器桌
腹腔镜组位于外科医生后面，第2台摄像头在手术台的下缘；在扩散的巨大结肠症，腹腔镜组移向病患右侧，另一台摄像头移向病患病患左侧。
麻醉设备在手术台的上缘。
电烧设备和抽吸和灌洗组位于病患头部的右边。
至少在直肠乙状结肠切除期间，所有的线路来自相同的方向并且沿着病患的右边；全部有8条线路：照像机、照明、CO2、外部单极高频电凝切除（HFE）、内部的单极HFE、内部的双极HFE、抽吸、灌洗，超声波手术时还需要一条额外的线路。

6.套管放置
•腹腔膜积气


在脐下建立一个小的切口以导入第一个套管，在套管周边加上一个护套以防止它被推进；在管闸周边缝合以防止它被拉出，然后开始腹腔膜积气；8毫米汞柱的压力足够达到好的肌肉松弛状态；在婴儿到一岁，流速被定在2 L /分，在更大的孩子，定在5 L /分。

•套管放置


套管的放置依照病患的年纪而定。

较小的儿童
1.A: 6 mm，肚脐下方皱折
2.B: 3.8 mm，立即横向到左侧腹直肌鞘在脐水平
3.C: 3.8 mm，随即在平脐横向向左腹直肌鞘
4.D: 3.8 mm，中上腹部

较大的儿童
5.A: 6 mm，肚脐下方皱折
6.B: 6 mm，马上横向向左腹直肌鞘在左髂窝
7.C: 6 mm，横向立即在右髂窝左侧腹直肌前鞘
8.D: 6 mm，右下腹部

•直肠管

当所有的套管置入后，于直肠置入一个抽吸管，这也能在切除时用于直肠的操作。

7.仪器
•光学

套管A
1.5 mm 30°腹腔镜

•抓取

套管B
1.供助手用的有视窗的钳子。

•操作


内部
套管C
1.Metzenbaum组织剪
2.单极勾
3.双极钳子
4.持针器
5.抽吸-灌洗

套管D
6.Kelly组织固定器

透过肛门用
7.内视镜式线性吻合器
8.长的弯曲动脉钳

8.主要原则
腹腔镜辅助Duhamel法的目标：
1.腹腔镜通过切片探索和测定发病范围。
2.腹腔镜直肠切除
3.腹腔镜乙状结肠切除
4.腹膜膜反折处的直肠横切：
-在最近的直肠结扎线之后的内部的两者中任何一个，
-或者在肛门外翻之后。
5.在肛门内打开远端后方直肠的，从下面展开大肠直肠间空间，然后牵引直肠直到巨大结肠部分可见。
6.吻合术

9.腹腔镜探查
•可视化探索

通常儿童有巨大结肠疾病，或是扩散的无神经节细胞是立即而清楚的；当直肠乙状结肠逐渐扩大时，若是先天性巨大结肠症，直肠是狭窄的；在无神经节细胞和有神经节的肠之间交界区里的结肠壁变厚。
评价手术前整个肠道灌洗的质量，在内部恰好在无神经节细胞的结肠上面可能有空气累积，这可以在肛内插入一个双腔抽吸装置经肛门插入而清空，将抽吸用套管留在远端结肠内将有所帮助。

•活检

需要一个或者连续的活检冰冻切片病理的研究，以确定疾病部位最近的扩展；通常两种血液肌肉切片即足够；一个在被扩张和加厚的结肠处以确定无神经节细胞症诊断，另一个在肠壁看起来正常并且拥有正常的神经节细胞的稍高处切取；如果近端切片未显示神经节细胞，向上切取另一个；如果不慎切取太厚的切片，应以5.0 polyglactin 910缝合以防止渗漏；最好所有切片部位均给予缝边，以避免意外渗漏。