马上注册,结交更多好友,享用更多功能,让你轻松玩转社区。
您需要 登录 才可以下载或查看,没有账号?注册
×
患者,男,63岁,反复腹痛,四肢末端出现质软结节2月余(见图1)。起初结节疼痛,不易消退,且在急性胰腺炎发作后即刻出现新的结节病灶。先前视为“蜂窝组织炎”,已采取切开病灶、引流及抗生素治疗,未见效。患者无发热,有恶心呕吐及关节痛。既往有乙肝、肝癌及特发性胰腺炎。胰腺性脂膜炎是胰腺炎的罕见并发症,只发生在2%的患者。美国底特律的亨利福特医院皮肤科报道了一例胰腺性脂膜炎,发表于2014年2月12日的JAMA上。
图1:患者足部及踝关节处的红斑样结节 实验室检查:血清脂肪酶2700IU/L及淀粉酶3400U/L显著升高。 体检:病灶为红斑样皮下结节,对称分布于四肢末端两侧,主要集中在腿部及足部,最大的结节有少量黄色油性分泌物。 患者左侧大腿病灶皮肤切开活检发现:大量灶性脂肪坏死,颗粒状钙盐沉积,坏死周围有大量炎细胞浸润(见图2)。
图2:皮肤活检示“鬼影样”脂肪细胞聚集,颗粒状钙盐沉着(HE染色,200*) 作者指出,诊断关键在于将皮下结节发展与胰腺炎联系在一起,而行皮肤组织活检是确诊胰腺性脂膜炎的金标准。其典型表现为:皮下组织灶性脂肪坏死,无核的厚壁“鬼影样”脂肪细胞聚集,颗粒状钙盐沉着。结合患者病史及病理活检可确诊。 胰腺性脂膜炎相关疾病有急慢性胰腺炎、胰腺假性囊肿、创伤性胰腺炎及妊娠期急性脂肪肝等。典型病变表现为腿部、手臂、躯干及头皮上出现红斑样或红棕色质软的皮下结节。结节可自行破溃,或流出棕色油状粘性分泌物。由于关节周围脂肪组织坏死,伴随症状可有腹痛、发热、腹水、腹部内脏脂肪坏死、胸腔积液、溶骨性病变及多发性关节炎等。 本病发病机制可能是胰蛋白酶分泌过多导致血管通透性增强,同时由于脂肪酶、淀粉酶的作用使脂肪坏死。脂膜炎通常在胰腺疾病发作之前出现,也可在胰腺疾病临床症状出现后3周发生。 初期的皮肤病变可视作胰腺功能已发生障碍,甚至60%患者往往缺少明显的腹部症状而仅表现为脂膜炎的病变。疾病的后续进展可能有危及生命,因此须引起临床医生的警惕。 作者提到,“鬼影样”脂肪细胞目前并不能看做胰腺性脂膜炎的特征性细胞,因为在毛霉菌病患者中也发现了类似“鬼影样”脂肪细胞的病理改变。在该病例中,血清脂肪酶及淀粉酶的升高虽然对诊断胰腺相关疾病具有一定价 值,但是必须意识到,血清脂肪酶及淀粉酶的水平与胰腺病变程度并不呈正相关,这两项指标在胰腺性脂膜炎患者中也可以表现为正常水平。 对于该病的治疗目前尚无明确统一方案,在脂膜炎的临床表现下,潜在的关键在于对胰腺疾病的诊断及治疗。胆道手术、支架植入引流、缓解胰管压力或可改善胰腺炎症状,同时应用奥曲肽以抑制胰酶分泌。 以往报道的病例中应用非甾体类抗炎药、可的松激素类或免疫抑制剂治疗通常无明显疗效,而对患者行按压及下肢抬高等支持治疗则有一定效果。 该病例引发的临床启示在于,对于老年男性患者,下肢等处出现红斑、结节时,应注意检查血、尿淀粉酶,有条件时行腹部CT检查以排除有无胰腺疾患,并行病灶处皮肤活检,避免漏诊胰腺性脂膜炎。
|