Mirizzi综合征

　　前面提到将“ 哨兵淋巴结”切除后劈开，发现里面有一块结石，就是一个Mirizzi综合征Ⅰ型的病例。
Mirizzi综合征是指因胆囊颈管或胆囊管结石嵌顿和（或）其它良性病变压迫肝总管，引起梗阻性黄疸、胆绞痛、胆管炎的临床症候群，是慢性胆囊炎、胆石症的并发症。因其临床表现无特征性，该综合征术前诊断困难，术中处置不当可致胆道损伤。
1、病理特点及分型
　　Mirizzi综合征的病理解剖基础是胆囊管与肝总管相邻且平行，两者间隔一层纤维膜，当胆囊结石一旦嵌顿于胆囊管或胆囊颈管内，有可能造成对肝总管的压迫，使其近侧肝总管及肝内胆管扩张，临床上表现为急性胆管炎、梗阻性黄疸的症状。胆囊管阻塞反复发作，导致胆囊与肝总管炎性黏连，引起狭窄、梗阻，临床症状反复出现，加之结石的长期嵌顿，可使胆囊管及肝总管侧壁发生慢性局灶性溃疡、坏死，而引起胆囊胆管瘘。
一般认为Mirizzi综合征有以下几个条件:
（1）胆囊管比较长且与胆总管并行一段;
（2）胆囊管或胆囊颈部有嵌顿结石;
（3）嵌顿结石压迫胆管引起肝总管狭窄;
（4）胆囊三角有炎症。
　　胆囊管与胆总管融合以及瘘的形成可能与以下因素有关:
（1）胆囊三角有严重的炎症浸润;
（2）有纤维化和瘢痕形成;
（3）胆囊收缩，胆囊内压增高;
（4）胆囊管与胆总管解剖结构异常。
　　1989年Csendes对本征进行研究后认为Mirizzi综合征是一个连续复杂的病理过程，随着病情的进展，可以分为四个不同的阶段，即四型。
Ⅰ型:胆囊颈或胆囊管结石嵌顿压迫肝总管（又称Mirizzi综合征原型）;
Ⅱ型:形成胆囊胆管瘘，瘘口小于胆总管周径的1/3;
Ⅲ型:瘘口超过了胆总管周径的2/3;
Ⅳ型:胆囊胆管瘘完全破坏了胆总管壁。
2、诊断
　　Mirizzi综合征是胆结石的并发症，临床表现与胆总管结石相似，因此术前诊断率较低。由于本病的临床表现和实验室检查均无特异性，要诊断本病，主要依赖于影像学检查和术中所见。B超为本征的首选影像学检查，其特点为:
（1）胆囊颈或管结石嵌顿，胆囊管可扩张;
（2）肝总管扩张，肝内胆管扩张或不扩张;
（3）从扩张的肝总管突变至结石以下的胆总管直径大小正常。B超可发现胆囊、胆道结石，特别是发现胆囊颈或胆囊管结石嵌顿，部分病例可探及肝总管及肝内胆管扩张，对诊断此征意义较大。术前或（和）术中胆道直接造影是较好的诊断方法，也可发现Mirizzi综合征特异的表现:结石表现为胆囊侧方的充盈缺损，胆囊管以上肝总管明显扩张，以下的胆总管细小，外形突变的部位即是结石嵌顿的位置。PTC、ERCP等检查能直接显示胆道系统、明确病理改变后的胆道关系，是确诊本征的主要检查手段。如B超怀疑本综合征，结合PTC或ERCP检查，可提高正确诊断率，但PTC、ERCP检查有创伤性，增加患者的痛苦，且有并发症发生的可能。目前，新型的非创伤性检查方法磁共振胆胰管造影诊断价值高，且无明显副作用，能很好地显示胆系的正常或异常解剖。
3、治疗
　　Mirizzi综合征的治疗原则为切除胆囊，取净结石，解除梗阻，修补胆管缺损及通畅胆汁引流。依据病理损伤程度通常选择以下手术方法:Ⅰ型做胆囊切除术。但由于长期胆囊炎症导致胆囊萎缩，胆囊壁增厚，胆囊周围炎和周围组织包括胆总管紧密黏连，如果按照常规方法进行胆囊切除容易发生胆道损伤，引起严重的术后并发症。
我们体会术中应注意以下几点:
（1）先行胆囊切开减压，回纳嵌顿的结石，取出结石，看清胆囊的轮廓后仔细分离胆囊，才能避免损伤胆（肝）总管。如果按照常规先解剖胆囊三角，结扎胆囊动脉或胆囊管，不易成功，并容易造成临近组织损伤。
（2）对于胆囊管因炎症反应已经闭合者，不必强行分离后进行结扎或缝扎，否则会增加发生胆管损伤的机会。
（3）分离Hartman袋时要看清肝总管和胆总管的位置。若分离困难可以行胆囊大部分切除术，将残留部分的胆囊壁，其黏膜可用石碳酸烧灼。
（4）手术中如果遇到解剖不清，找不到胆总管，可以进行术中胆道造影，既可以了解解剖关系，又可以明确诊断。
（5）术中于瘘口周围常规放置腹腔引流管，可以引流漏出的胆汁，防止胆瘘。Ⅱ型瘘口小于胆管周径1/3者，行胆囊切除后可直接修补瘘口，并常规在胆总管内放置T管引流，切忌直接经瘘口在胆管内放置T管修补，以免引起胆管狭窄。Ⅱ型瘘口较大者、Ⅲ型瘘口超过胆总管半径，难以修补且易发生术后胆瘘和狭窄，宜在胆囊切除后行Roux-en-y胆道空肠吻合术，于吻合口置T管引流。
　　鉴于Mirizzi综合征时，胆囊三角的解剖变异和严重的纤维黏连，我们不推荐用腹腔镜治疗本病。

再次学习了。

经常遇到，要小心

对于Mirizzi综合征的分型，III 型应该是压迫不超过管腔的2/3，而并非我们教科书上说写，这个概念需要改正过来。下面是外文文献原文：
Type I lesions are those with external compression of the common bile duct. In type II lesions a cholecystobiliary fistula is present with erosion of less than one-third of the circumference of the bile duct. In type III lesions the fistula involves up to two-thirds of the duct circumference and in type IV lesions there is complete destruction of the bile duct.
Csendes A, Diaz JC, Burdiles P, et al. Mirizzi syndrome and cholecystobiliary fistula: a unifying classification. Br J Surg. 1989 Nov;76(11):1139-43.
up to翻译应该是不超过。不然1/2-2/3之间 的压迫就没有界定了，也说不通。