法乐四联症纠治术

　　[适应证]

　　3个月以内婴儿应作分流手术。3～6个月婴儿，如阻塞在流出道和瓣膜，其肺动脉发育正常，可以行根治术；如瓣环和肺动脉太小，则作分流手术。出生6个月以上者均可作根治术。

　　[术前准备]

　　1.防止或纠正呼吸道及其他部位感染。

　　2.鼓励病人多饮水，防止脱水致血液浓缩。

　　3.纠正凝血障碍。

　　4.紫绀严重者可间断给氧。

　　[麻醉]

　　分流术用气管内插管，静脉复合麻醉、芬太尼麻醉。麻醉前即应开始输液，以防血液浓缩。根治术则应加低温、体外循环。

　　[手术步骤]

　　（一）体肺动脉分流术（Blalock-Taussig手术）

　　1.体位与切口　右侧卧位，左第四肋间进胸（亦可用右侧切口），作后外侧切口。

　　2.显露左肺动脉　纵行切开纵隔胸膜，显露左肺动脉主干，使彻底分离；要达到左肺动脉主干完全分离，使其近端及远端均能放入直角血管钳或能套入阻断带。然后分离左锁骨下动脉达分叉处[图1-1]。

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1-1　沿锁骨下血管纵行切开胸膜	1-2　结扎、切断锁骨下动脉远端及其分支

　　3.切断左锁骨下动脉　分离锁骨下动脉前，先沿其走行切开纵隔胸膜，然后钝性分离动脉全长，使其完全游离。继之将远端结扎加缝扎，如此段较短亦可于分叉部一一结扎其分支，使这段血管尽可能保留得长，而且切断后锁骨下动脉的断端呈一个喇叭口，近端其Blalock钳控制出血，在远端缝扎的近侧切断左锁骨下动脉，此时用另一把Blalock钳替代原来的Blalock钳，但其钳柄方向与前一把相反，以便将血管的断端拉到左肺动脉的侧面，有利吻合操作[图1-2～3]。

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1-3　更换Blalock钳，剥除肺动脉 吻合口及锁骨下动脉断端血管外膜	1-4　切开肺动脉，作吻合口后壁连续外翻褥式缝合

　　4.吻合　剥除锁骨下动脉断端的外膜。继之剥除左肺动脉准备作为吻合口部位的外膜。肺动脉壁薄，应注意避免过度剥除而损伤肺动脉壁。将左肺动脉近端用Blalock钳控制血流，远端用带子或粗丝线控制血流。纵行切开肺动脉，其切口宜比锁骨下动脉的口径稍大。

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1-5　开始前壁吻合	1-6　放出空气后结扎最后一针缝线

　　用5-0无创伤针线在后壁作连续外翻褥式缝合，前壁用间断褥式或连续外翻缝合，在拉紧最后一针缝线前，开放肺动脉远端止血带，以便回血排气[图1-4～6]。结扎最后一针缝线后开放肺动脉近端止血钳。最后开放锁骨下动脉止血钳，一般多无出血。如有出血，可用热盐水纱布压迫热敷止血；漏血较猛、热敷压迫不能止血者，可加缝合止血[图1-7]。

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1-7　吻合完毕，开放止血钳

图1　法乐四联症体肺动脉分流术（Blalock）

　　5.放置引流管后关胸。

　　[术中注意事项]

　　1.吻合过程中助手要把稳止血钳，防止吻合口牵拉撕裂。

　　2.术中要充分补液，以免血液浓缩。

　　3.避免损伤迷走神经。

　　4.如锁骨下动脉的长度不足，中间可接一段人造血管。

　　[术后处理]

　　1.术后用抗生素预防感染。

　　2.防止脱水。

　　3.防止低血压，避免吻合口血栓形成。

　　4.鼓励咳嗽，预防肺部并发症。

　　（二）四联症根治术

　　1.体位、切口　仰卧位，胸骨正中切口。

　　2.切开心包　如计划利用自体心包加宽右室流出道，应在切开心包之前，于前面取下所需的心包片备用。之后扩大心包口，上至主动脉心包反折，下达膈肌。

　　3.心外探查　①测量主动脉与肺动脉外径；②检查是否有左上腔静脉；③是否合并其他畸形；④测各房室的大小。

　　4.建立体外循环。

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2-1　切开右室流出道，切除隔束、壁束 及右室壁的肥厚肌肉（虚线部分）	2-2　主动脉瓣、传导束与室间隔缺损的解剖关系

　　5.切开右室流出道　缝两个牵引线，于牵引线间纵行切开右室流出道，可见肥大的室上嵴、隔束和壁束。切除隔束与壁束的肥大肌肉以及妨碍流出道通畅的其他肌束[图2-1～2]。

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2-3　剪开肺动脉瓣融合的交界	2-4　从危险区以上开始连续缝合

　　6.解除肺动脉瓣狭窄　如瓣环不窄，可经流出道切口，用直角钳或神经拉钩将狭窄的肺动脉瓣钩向右室，用剪刀准备彻底剪开融合的三个交界；如肺动脉瓣环狭窄，应将右室流出道的切口向肺动脉方向延长，在瓣膜交界部位切断瓣环直至狭窄被完全解除。必要时可达肺动脉分叉，甚至延到左、右肺动脉[图2-3]。

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2-5　上缘缝合完毕	2-6　缝合危险区的方法（*示传导束走行部<