先天性直肠肛门畸形的手术

　　先天性直肠肛门畸形手术方式选择由所患畸形类型决定，手术时间选择由合并瘘管与否来决定。

　　[分类]

　　根据新国际分类法，以PC线（骨盆侧位片上耻骨体中点与骶尾间隙的连线）和I线（通过坐骨嵴与PC线平行的线）为准，分成高、中、低位3种类型。

　　男性：

　　（一）高位

　　1.直肠肛门发育不全

　　⑴直肠前列腺尿道瘘：直肠盲端位于PC线以上。瘘管开口于后尿道，瘘口细小，排便困难[图1⑴]。

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⑴肛门闭锁，直肠尿道瘘开口于前列腺或尿道膜部	⑵肛门闭锁，直肠高位盲闭

　　⑵无瘘：直肠盲端平或高于PC线[图1 ⑵]。

　　2.直肠闭锁　直肠盲端止于不同高度，肛门及肛管正常[图1⑶]。

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⑶肛门、肛管和直肠上端正常，直肠在骶骨前盲闭	⑷直肠尿道球部瘘

　　（二）中间位

　　1.直肠尿道球部瘘　直肠盲端位于PC线与I线之间，瘘管开口于尿道球部[图1⑷]。

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⑸肛门闭锁、无瘘，盲端在PC线以下	⑹肛门狭窄

　　2.肛门发育不全、无瘘　直肠盲端位于PC线与I线之间[图1⑸]。

　　（三）低位

　　1.肛门狭窄　[图1 ⑹]。

　　2.肛门皮肤瘘　正常肛门位置闭锁，瘘管开口于肛门与尿道之间的任何部位[图1⑺]。

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⑺肛门会阴瘘	⑻肛门闭锁，直肠阴道瘘开口于后壁

　　女性：

　　（一）高位

　　直肠肛门发育不全

　　⑴直肠阴道瘘，瘘管开口于阴道后壁中部[图1 ⑻]。

　　⑵无瘘：直肠盲端位于PC线以上。

　　（二）中间位

　　1.直肠前庭瘘　直肠盲端位于PC线上或稍下，瘘管开口于前庭[图1⑼]。

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⑼肛门闭锁，直肠前庭瘘	⑽直肠阴道瘘开口于处女膜上方

　　2.直肠阴道瘘　瘘管开口于处女膜上方[图1 ⑽ ⑾]。

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⑾直肠阴道瘘

图1　先天性直肠肛门畸形分类

　　3.肛门发育不全，无瘘　直肠盲端位于I线上，肛门发育不全。

　　（三）低位

　　1.肛门前庭瘘　瘘口位于阴道前庭部。

　　2.肛门皮肤瘘。

　　⑹外置结肠开放后与腹壁缝合

　　3.肛门狭窄。

　　[适应证]

　　1.经会阴的手术

　　⑴肛门膜状闭锁适合作十形切开肛门成形术。

　　⑵肛门狭窄适合作Z形延长肛门成形术。

　　⑶经会阴肛门成形术适应直肠盲端在PC线以下的低位畸形，如肛门皮肤瘘、肛门前庭瘘等。

　　2.结肠造瘘术

　　⑴各种中、高型畸形，一般情况欠佳，不能耐受其它手术者。

　　⑵中、高位畸形无瘘管者需先行结肠造瘘术，半年后再作根治术手术。

　　3.腹会阴肛门成形术

　　⑴高位型或合并直肠尿道瘘、直肠阴道瘘者。

　　⑵中、低位畸形或合并直肠尿道瘘，直肠阴道瘘，直肠前庭瘘等。

　　4.骶会阴肛门成形术：

　　⑴高、中位型或合并瘘管者。

　　⑵低位型合并瘘管者

　　[手术时间选择]

　　1.高、中、低位型闭锁而无瘘管者，包括肛门膜状闭锁，直肠高位闭锁、肛门和肛管正常或发育不全而直肠闭锁均需急诊手术。

　　2.高、中、低位型闭锁合并瘘管，但瘘管细小不能通畅排便者，如高位畸形合并瘘管，男孩肛门直肠畸形合并瘘管多属此种情况。应择期手术。

　　3.直肠肛门畸形合并粗大瘘管，能通畅排便者，如女孩的直肠肛门畸形合并瘘管，中、低位畸形合并瘘管多属此种情况。应于6～10个月后择期手术。

　　[术前准备]

　　1.摄倒立位骨盆侧位片，从充分的直肠盲端位置确定直肠肛门畸形类型，决定手术时间及手术方式。根据直肠盲端对PC线与I线的相对位置来确定。

　　⑴新生儿需在生后12～24小时，待吞咽气体到达直肠后摄片。

　　⑵倒立1～2分钟，按压腹部，使空气进入盲端。

　　⑶肛穴贴标记。

　　⑷以耻骨联合为中心摄X线片。

　　2.术前放置导尿管，作为分离直肠时保护尿道的标志。

　　3.术前纠正水、电解质失调。备血200～400ml。术前12小时禁食。

　　4.放置胃管。

　　5.术前1日用氨苄青霉素，50mg～100mg/kg，静脉滴注。

　　6.术前清洁灌肠（通过瘘管）。

　　7.术前12小时自瘘管注入1%新霉素液3ml/kg。

　　8.术前1小时，肌注鲁米那2mg～4mg/kg，皮下注射阿托品0.01mg～0.02mg/kg。

　　[麻醉]

　　1.基础加局部<

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