一名诉视力下降数年的印度老年男性出现了眶内 ONG

视神经胶质瘤（ ONG ）是发生于视神经胶质细胞的良性肿瘤，约占颅内胶质瘤的 1.7%，约占儿童颅内胶质瘤的 7%。这类肿瘤通常缓慢进展不转移，常累及视路前部，90% 的这类肿瘤发生在 20 岁以前。

来自印度纳西克 NDMVP 社会医学院附属医院眼科的 Sonal Dua 医师等报道了一例罕见病例，一名诉视力下降数年的印度老年男性出现了眶内 ONG，作者在这篇文章中对该病例进行了详细报道。

病情介绍

患者男， 65 岁，诉视力逐渐下降伴右眼轴向突出 5 年余，右眼数指 1m，左眼视力 6/18 （ Snellen 视力表记录法）伴右下视野缺损，  裂隙灯检查示双眼早期晶状体改变，眼底检查示右眼视盘轻度水肿，无出血迹象（图 1 ）。

图 1 眼底检查。 A：右眼视盘轻度水肿；B：无出血迹象左眼正常

Nafziger  法进行右眼检查发现右眼轴向移位。Hertel 眼球突出计检查示右眼 24mm，两眼差值大于 2mm （图 2 ）。眼球运动检查观察到右眼向内上方，内侧，内下运动受限。

图 2 （ A~C ）患者右眼轴向突出

患者轴位 CT 扫描提示右侧眼眶内有一局限，密度均匀梭形肿物，包绕视神经，大小约为 3.2X4.3cm （图 3 A ）。右眼眶冠状位 CT 扫描示眼直肌受压移位，肿物未侵犯颅腔（图 3 B ）。 

图 3 入院时 CT 扫描。A（轴位）、B（矢状位）： 右侧眼眶内的肿瘤压迫使右眼前突

初步诊断为视神经脑膜瘤。取活检，肿瘤组织病理示：增生的胶质细胞混有大量 Rosenthal 纤维，少量嗜酸性粒细胞和增生的微血管。病理结果为毛细胞星形细胞瘤（ WHO Ⅰ 级）。

综合已有信息，诊断为右眼眶内视神经胶质瘤。

下一步诊疗计划行手术切除并行术后放化疗，但患者拒绝治疗。

延伸阅读

ONG 在临床上比较少见，毛细胞型星形细胞瘤通常发生在儿童和青少年时期，多为良性，无侵袭性。在大部分病例中，这类肿瘤累及视路前部，临床表现为患侧视力下降和患者眼球突出。

根据临床表现和组织病理表现，Miller 等人将毛细胞型星形细胞瘤（ WHO Ⅰ 级）同恶性（间变性）胶质瘤（ WHO Ⅲ 级）区分开。这名印度老年男性患者出现毛细胞型星形细胞瘤的临床表现，累及视神经，未累及颅腔。患者表现为视力减退和眼球突出。

通常，视路后部的胶质瘤很少表现为眼球突出，但是无眼球突出也未必能排除视神经眶内段受累。视路的胶质瘤常合并多发性神经纤维瘤 1 型，然而这位患者没有出现这种症状。对于 WHO Ⅰ 级胶质瘤，手术治疗效果通常较好，当侵犯毗邻结构如下丘脑，蝶鞍上区时预后较差。

结论

Dua 医师等认为，虽然良性 ONG（WHO Ⅰ 级毛细胞型星形细胞瘤）累及视路前部在老年患者中相对少见，但临床中对于视力减退的患者，思维应当缜密，考虑这种情况并进行鉴别。

及时考虑到这种情况，可以通过影像学和组织病理学检查进行早期诊断，并进一步治疗，不会贻误病情。

如本文所说，视神经胶质瘤（ ONG ）是发生于视神经胶质细胞的良性肿瘤，那么有没有恶性的呢？